Vitiligine: cause, cura e terapia

a cura di Dr. Roberto Gindro -Ultimo Aggiornamento: 3 marzo 2018

Introduzione

La vitiligine non è una malattia pericolosa per la salute. Non è una forma di cancro della pelle, non è un’infezione e sicuramente non è contagiosa. In realtà, la maggior parte dei ragazzi che hanno chiazze sono sani, come tutti gli altri.

La vitiligine è un disturbo della pigmentazione causato dalla distruzione dei melanociti (le cellule che producono il pigmento) della pelle.

Causa la comparsa di chiazze bianche in varie parti del corpo, ma può arrivare a colpire anche occhi, bocca e naso, ossia le mucose.

Talvolta i capelli che crescono in un’area colpita da vitiligine diventano bianchi.

Si verifica quando le cellule responsabili della colorazione della pelle vengono distrutte, ma ad oggi non è ancora stata individuato l’agente responsabile. L’osservazione che la malattia tende a essere più comune in soggetti affetti da malattie autoimmuni porta a pensare che anche la vitiligine possa farne parte, ma si tratta di un’ipotesi ancora non dimostrata.

Fa la sua comparsa in genere prima dei 40 anni e le macchie sono più comuni dove la pelle è esposta al sole.

Non è purtroppo possibile guarire e non esiste un approccio unico per tutti i pazienti, che dovranno invece trovare la terapia più adatta al proprio caso di concerto con lo specialista dermatologo.

Fotografia di una ragazza affetta da vitiligine

iStock.com/olenagorbenko

Cause

Le cause alla base dello sviluppo della condizione sono tuttora sconosciute, anche se la comunità medica ha proposto varie teorie al riguardo.

Ci sono indizi importanti sul fatto che i soggetti con vitiligine abbiano ereditato un corredo genetico che li rende suscettibili alla depigmentazione. La teoria più accreditata è che la depigmentazione sia causata da un disturbo autoimmune, cioè una malattia in cui il sistema immunitario reagisce contro i propri organi o tessuti. L’organismo produce proteine (le cosiddette citochine) che, nella vitiligine, alterano le cellule che producono pigmento causandone la morte.

Un’altra teoria presuppone che i melanociti distruggano sé stessi.

Infine, alcuni soggetti hanno riferito che un singolo evento, come un colpo di sole o uno stress emozionale, ha scatenato la vitiligine; non è però stato scientificamente dimostrato il nesso di causalità.

Fattori di rischio

Circa lo 0,5 – 1,0% della popolazione mondiale soffre di vitiligine. In media, si manifesta verso i 25 anni, ma può comparire a qualsiasi età.

Il disturbo interessa ugualmente ambedue i sessi e tutti i gruppi etnici; è però più evidente nei soggetti con pelle scura.

La vitiligine sembra essere un po’ più frequente in soggetti con alcune malattie autoimmuni, come

  • ipertiroidismo,
  • insufficienza surrenalica (condizione in cui le ghiandole surrenaliche non producono quantità sufficienti di corticosteroidi),
  • alopecia areata (calvizie a chiazze)
  • e anemia perniciosa (carenza di globuli rossi dovuta al mancato assorbimento della vitamina B12).

La comunità scientifica non conosce l’origine dell’associazione tra vitiligine e questi disturbi autoimmuni, anche perchè in realtà la maggior parte dei soggetti affetti da vitiligine non ha altre patologie autoimmuni concomitanti.

Talvolta l’andamento della vitiligine è famigliare. I figli dei soggetti affetti hanno maggiori probabilità di soffrirne. Tuttavia, molti bambini non ne sono colpiti anche se i genitori sì, e in molti soggetti con vitiligine manca la famigliarità. Statisticamente circa un quinto dei pazienti ha almeno un parente stretto che è a sua volta interessato dal disturbo.

La ricerca ha individuato più di 30 geni connessi con la malattia, che compaiono in diverse combinazioni nei soggetti colpiti; molti di questi geni sono coinvolti anche nella funzionalità del sistema immunitario o nella biologia dei melanociti, ogni variazione rappresenta probabilmente un piccolo contributo all’aumento del rischio di sviluppo di vitiligine, ma non è chiaro quali circostanze specifiche inneschino l’attacco verso i melanociti nella pelle.

In ultima analisi è opinione comune che la condizione derivi probabilmente da una complessa combinazione di fattori genetici e ambientali, la maggior parte dei quali non ancora identificati.

Sintomi

In genere, la vitiligine si manifesta inizialmente con la comparsa di macchie bianche sulla pelle.

Le zone più frequentemente colpite sono le parti esposte al sole, come

  • mani,
  • piedi,
  • braccia,
  • viso,
  • labbra.

Altre aree spesso interessate sono ascelle e inguine, nonché il contorno della bocca, gli occhi, le narici, l’ombelico, i genitali e il retto.

La vitiligine di solito segue una di queste tre forme:

  • Forma focale: depigmentazione circoscritta a una zona o poco più.
  • Forma segmentale: le chiazze depigmentate interessano un solo lato del corpo.
  • Forma generalizzata: il tipo più frequente. La depigmentazione interessa i due lati del corpo, simmetricamente.

Oltre alle chiazze bianche sulla pelle, i soggetti affetti da vitiligine tendono precocemente all’incanutimento di capelli, sopracciglia, ciglia e barba. Nei soggetti di pelle scura, si possono evidenziare aree prive di colore all’interno della bocca.

Credit: https://it.wikipedia.org/wiki/File:Vitiligo03.jpg

Può peggiorare?

Le forme focale e segmentale di vitiligine rimangono in un lato del corpo e non si diffondono.

La forma generalizzata è imprevedibile. In alcuni soggetti, le macchie bianche non si estendono, tuttavia, il disturbo è in genere progressivo e, nel tempo, tende a depigmentare altre aree del corpo.

In alcuni individui, la vitiligine si estende lentamente, nell’arco di svariati anni. In altri, il disturbo progredisce rapidamente. Alcuni soggetti riferiscono la comparsa di nuove aree depigmentate a seguito di periodi di stress fisico o emozionale.

Diagnosi

La diagnosi si basa su

  • esame obiettivo,
  • anamnesi
  • ed esami di laboratorio.

Il sospetto di vitiligine verrà posto alla comparsa (riferita dal paziente o riscontrata all’esame obiettivo) di chiazze bianche sulla pelle, in particolare in zone esposte al sole, per esempio le mani, i piedi, le braccia, il viso e le labbra.

In caso di sospetta vitiligine il medico indagherà la storia medica del soggetto. Fattori diagnostici importanti comprendono una storia famigliare di vitiligine, eruzioni, ustioni solari o altri traumi della pelle precedenti l’insorgenza della depigmentazione, stress o malattie fisiche, e incanutimento precoce (in genere, prima dei 35 anni).

Il medico indagherà anche la concomitanza o l’esistenza in famiglia di malattie autoimmuni e vorrà sapere se la pelle del soggetto è particolarmente sensibile.

Eventualmente, potrebbe essere prelevato un piccolo campione della pelle interessata (biopsia) per l’osservazione al microscopio. In presenza di vitiligine, il campione di pelle risulterà completamente privo di melanociti, le cellule che producono il pigmento. D’altro canto la presenza di cellule infiammatorie nel campione può suggerire altre cause di depigmentazione.

Poiché la vitiligine può essere associata ad anemia perniciosa (condizione causata da un insufficiente assorbimento gastroenterico di vitamina B12) o a ipertiroidismo (iperattività della ghiandola tiroide), è possibile che vengano richiesti anche gli esami del sangue per controllare i globuli rossi e la funzione tiroidea.

In alcuni pazienti, potrebbe essere raccomandata una visita oculistica per escludere la presenza di uveiti (infiammazione di una parte dell’occhio), altra possibile condizione concomitante alla vitiligine.

Può anche essere indicata la ricerca nel sangue di anticorpi antinuclei (un tipo di autoanticorpo). Questo esame aiuta a stabilire se il soggetto soffre di disturbi autoimmuni.

Convivere con la vitiligine

Benché la vitiligine non sia generalmente un’affezione pericolosa, può avere conseguenze emozionali e psicologiche devastanti.

La chiazze bianche della vitiligine possono ripercuotersi sull’autostima e sul benessere psichico del soggetto. Gli individui con vitiligine possono subire stress emozionali, specialmente se la condizione si sviluppa in zone visibili del corpo (viso, mani, braccia e piedi) o sui genitali. Gli adolescenti, spesso particolarmente preoccupati del loro aspetto, possono sentirsi devastati da una vitiligine diffusa. Alcuni soggetti reagiscono sentendosi in imbarazzo, vergognandosi, deprimendosi o preoccupandosi della reazione degli altri.

Per fortuna esistono vari modi per aiutare i portatori di vitiligine. Inoltre, i vari tipi di trattamento descritti nella prossima sezione possono ridurre al minimo, mimetizzare o, in alcuni casi, perfino eliminare le macchie depigmentate.

È di primaria importanza trovare un medico competente nello specifico e che prenda il disturbo sul serio. È necessario riferirgli eventuali sensazioni di depressione, perché la medicina può aiutare a gestire questi stati d’animo. È anche necessario approfondire le proprie conoscenze sulla vitiligine e le sue possibili terapie, in modo da partecipare consapevolmente alle decisioni sulla propria cura.

Alcuni pazienti hanno riscontrato che l’uso di cosmetici mascheranti le chiazze migliorano il proprio aspetto e sono di aiuto nello stare meglio con sé stessi. Potrà essere necessario provare varie marche di cosmetici prima di trovare il proprio prodotto ottimale.

Cura

L’obiettivo fondamentale del trattamento è la riduzione del contrasto tra l’area colpita e la pelle sana.

La scelta terapeutica dipende da numero, sede e dimensioni delle chiazze, da quanto diffuse sono e dalle preferenze individuali. Ciascun paziente reagisce alla terapia a modo suo, quindi, uno specifico trattamento può non funzionare su tutti. Le attuali alternative comprendono farmaci, interventi chirurgici e terapie ausiliarie (impiegate a supporto di trattamenti chirurgici o medici).

Terapie farmacologiche

Numerose terapie farmacologiche, perlopiù topiche, possono ridurre la visibilità della vitiligine. Di seguito, una sintesi di quelle usate più di frequente.

  • Terapia topica: varie creme, anche a base di corticosteroidi (cortisone), possono aiutare a ripigmentare le chiazze bianche, specie quando applicate negli stadi iniziali del disturbo. I corticosteroidi sono farmaci simili agli ormoni come il cortisone, prodotti dalle ghiandole surrenaliche. Come qualunque altro farmaco, però, queste creme possono avere effetti secondari. Il paziente dovrà quindi essere seguito con attenzione per intercettare possibili retrazioni e strie (smagliature o linee) della pelle.
  • Fototerapia: le terapie con luce o con laser a eccimeri sono usate anche nel trattamento della vitiligine, benché i risultati possano non essere permanenti.
  • Fotochemioterapia con psoraleni: questa terapia, conosciuta anche come PUVA (psoraleni e ultravioletti A), risulta efficace in molti casi. Lo scopo della terapia PUVA è la ripigmentazione delle macchie. È però una terapia lunga e richiede attenzione agli effetti collaterali, che possono talvolta essere gravi. Lo psoralene è un farmaco contenente sostanze che reagiscono ai raggi ultravioletti causando lo scurimento della pelle. Questo trattamento richiede l’assunzione dello psoralene per bocca o l’applicazione del farmaco sulla pelle (topica), seguite da un’esposizione accuratamente temporizzata alla luce del sole o a raggi ultravioletti A (UVA) generati da una lampada speciale. Sarà necessario evitare l’esposizione alla luce del sole in qualunque altro momento.
    Effetti collaterali noti dello psoralene includono ustioni solari, nausea e vomito, prurito, abnorme crescita di peli e iperpigmentazione. La fotochemioterapia con psoralene può anche aumentare il rischio di cancro della pelle, anche se, alle dosi impiegate per la vitiligine, il rischio è comunque molto contenuto. Se ci si sottopone a terapia PUVA per bocca, si dovrà ricorrere a filtri solari, evitare l’esposizione diretta al sole e indossare occhiali da sole anti UVA per un dato periodo dopo ciascun trattamento.
  • Depigmentazione: questo trattamento implica lo sbiancamento del resto della pelle, in modo da eliminare il contrasto con le macchie di vitiligine. Può essere il trattamento elettivo nei soggetti affetti da vitiligine su oltre il 50% del corpo. Il paziente applica un farmaco, il monobenzil etere di idrochinone (monobenzene), due volte al giorno sulle aree pigmentate, finché queste non assumono l’aspetto delle zone affette. Sarà necessario evitare contatti diretti (pelle con pelle) con altre persone per almeno due ore dopo ciascuna applicazione, perché il farmaco potrebbe depigmentare il soggetto toccato. L’effetto collaterale più grave di questa terapia è l’infiammazione (arrossamento e gonfiore) della pelle. È anche possibile avvertire prurito o secchezza della pelle. La depigmentazione tende a essere permanente e non è facilmente reversibile. Inoltre, chi si sottopone a depigmentazione rimarrà per sempre particolarmente suscettibile alla luce del sole.

Terapie chirurgiche

Possono essere prese in considerazione se le creme e la fototerapia non si mostrano efficaci. In particolare:

  • Trapianti autologhi di pelle: pelle di un’area sana del corpo viene prelevata e impiantata su una zona affetta. Questo tipo di intervento è talvolta adottato in soggetti con chiazze di vitiligine piccole. Sezioni di pelle normalmente pigmentata (siti donatori) vengono rimosse e sovrapposte su quelle depigmentate (siti riceventi). Il trapianto autologo può avere diverse possibili complicazioni. Ci possono essere infezioni dei siti sia donatori che riceventi. Ambedue possono avere evoluzioni cicatriziali, assumere un aspetto a ciottoli o una pigmentazione focale o, anche, non ripigmentarsi. Per molti pazienti, il trapianto di pelle non è né accettabile né conveniente.
  • Trapianti di pelle con innesti di blister: questa procedura richiede la creazione di blister (vescicole) tramite l’applicazione di estremi termici o suzione alla pelle pigmentata. La copertura delle vescicole viene tagliata e trapiantata su un’area depigmentata. I rischi di questa tecnica sono la reazione cicatriziale e la mancata ripigmentazione. Questo tipo di innesto cutaneo ha comunque meno rischi di cicatrici di altri trapianti.
  • Micropigmentazione (tatuaggio): questa procedura richiede l’impianto di pigmento nella pelle con speciali strumenti chirurgici. Funziona al meglio per le labbra, soprattutto nei soggetti di pelle scura. È però difficile per il medico riuscire a omogeneizzare perfettamente il colorito con la zona circostante.
    L’area tatuata non cambierà colore in seguito all’esposizione al sole, al contrario della pelle normale tutt’intorno. Quindi, anche quando i risultati della micropigmentazione sembrano perfetti, possono poi non dimostrarsi tali. Il tatuaggio tende inoltre a impallidire nel tempo. Il tatuaggio delle labbra, infine, può esporre a episodi di eruzioni vescicolari legati al virus herpes simplex.
  • Trapianti autologhi di melanociti: questa procedura richiede il prelievo di un campione di tessuto normale; questo campione viene quindi posto in un’apposita soluzione colturale per far proliferare i melanociti. Una volta che i melanociti si sono moltiplicati, vengono trapiantati nelle aree di pelle depigmentata. Al momento, questa procedura è sperimentale e non è perseguibile per la cura di routine dei soggetti con vitiligine. È anche molto costosa e non ne sono conosciuti i possibili effetti collaterali.

Terapie ausiliarie

Oltre alle terapie chirurgiche e mediche, un soggetto può fare tanto per proteggere la propria pelle, ridurre al minimo la visibilità delle macchie depigmentate e gestire gli aspetti emozionali della vitiligine.

  • Filtri solari: i soggetti con vitiligine, specialmente se di carnagione chiara, dovrebbero ridurre al minimo l’esposizione al sole e impiegare filtri solari che proteggano sia dagli UVA che dai raggi ultravioletti B. L’abbronzatura accentua il contrasto tra la pelle normale e le zone di vitiligine. I filtri solari proteggono la pelle da ustioni e danni a lungo a termine.
  • Cosmetica: alcuni individui con vitiligine coprono le chiazze depigmentate con coloranti, fondo tinta o lozioni autoabbronzanti. Questi cosmetici possono essere molto efficaci in soggetti con vitiligine limitata ad aree del corpo esposte. Molti produttori di cosmetici offrono fondo tinta o coloranti che possono risultare utili per mascherare le chiazze depigmentate. Le lozioni autoabbronzanti hanno il vantaggio sui fondo tinta di avere un effetto che dura diversi giorni e non sparisce lavandosi.
  • Aiuto psicologico e gruppi di supporto: molti soggetti affetti da vitiligine trovano utile ricorrere a un’assistenza psicologica. Spesso, riescono a confidarsi con uno psicoterapeuta meglio che con chiunque altro. L’assistenza psicologica professionale può anche aiutare a gestire l’impatto emozionale della vitiligine. Potrebbe inoltre risultare utile partecipare a un gruppo di supporto per la vitiligine.

Fonte: niams.nih.gov

Adattamento a cura della Dr.ssa Greppi Barbara

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Domande e risposte
  1. Anonimo

    io ho questa malattia vitiliggine da 44 anni e ho girato tanti dottori e ne hoprovate tante cure non mi ha aiutato nessuna ci si deve convivere non e facile

  2. Anonimo

    A mio figlio hanno diagnosticato delle piccole macchie da mancanza di melanina, è possibile che si trasformino in vitiligine?

    1. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      Se non è vitiligine non può trasformarsi più avanti ma, senza urgenza, se ancora non l’avesse fatto è consigliabile una visita dermatologica per chiarire la natura della macchia.

  3. Anonimo

    È normale che io abbia anche prurito sulle macchie bianche?

    1. Dr. Roberto Gindro
      Dr. Roberto Gindro

      Sì, alcuni pazienti manifestano anche prurito (soprattutto prima o durante gli episodi di depigmentazione).

  4. Anonimo

    Può comparire per la prima volta a 50 anni?