Sindrome di Kawasaki: sintomi, cura e complicanze

Ultima modifica 29.11.2019

Introduzione

La sindrome di Kawasaki è una rara vasculite, ossia un’infiammazione dei vasi sanguigni, la cui causa non è attualmente conosciuta con precisione.

La sindrome, che interessa di solito i lattanti ed i bambini di età inferiore ai 5 anni , è caratterizzata dai seguenti sintomi di esordio:

  • febbre prolungata,
  • esantema,
  • congiuntivite,
  • mucosite (infiammazione della mucosa della bocca),
  • linfoadenopatia cervicale (gonfiore dei linfonodi cervicali),
  • dolori articolari di gravità variabile.

Dopo qualche settimana i sintomi tendono a sfumare, ma possono comunque durare molto a lungo.

La sindrome di Kawasaki si presenta con sintomi aspecifici e comuni a numerose altre malattie pediatriche, questo rende purtroppo la diagnosi non sempre immediata; un decorso favorevole dipende fortemente dai tempi della sua corretta diagnosi e cura. Il pediatra, quindi, deve sapere eseguire una diagnosi precoce, dare la corretta comunicazione alla famiglia, proporre il percorso terapeutico più adatto in considerazione dei rischi e dei benefici ed eventualmente prospettare la soluzione chirurgica.

Caratteristica lingua rossa dovuta alla sindrome di Kawasaki

By Kawasaki_symptoms.jpg: Dong Soo Kimderivative work: Natr (talk) – Kawasaki_symptoms.jpg, CC BY 2.0, Link

Cause

La causa esatta della sindrome non è ancora stata chiarita, ma l’orientamento attuale ipotizza che possa essere innescata da una qualche infezione esterna; si pensa che in alcuni casi possa essere favorita dalla presenza di una forma di predisposizione genetica.

La sindrome non è contagiosa e in Italia colpisce indicativamente 14 bambini ogni centomila.

Sintomi

I sintomi principali della fase acuta della sindrome di Kawasaki sono:

  • Febbre elevata, resistente al trattamento antibiotico ed ai farmaci antipiretici, della durata di più di cinque giorni.
  • Congiuntivite bilaterale senza secrezione purulenta e senza dolore.
  • Manifestazioni piuttosto caratteristiche a carico delle labbra, che si presentano secche, arrossate e fissurate, e della mucosa orale, con lingua di color fragola.
  • Manifestazioni a carico delle estremità con edema dei piedi e/o delle mani. Le dita possono essere gonfie e dolorose al tatto.
  • Ingrossamento dei linfonodi del collo, che appaiono di diametro superiore al centimetro e mezzo, di consistenza dura, lievemente dolenti alla palpazione.
  • Manifestazioni cutanee variabili (simili a quelle esantematiche di morbillo e scarlattina o dell’orticaria), con distribuzione al tronco ed agli arti.

In una seconda fase i sintomi diventano meno severi, ma persistono; la febbre potrebbe passare completamente, ma spesso subentra irritabilità e dolore; tra gli altri sintomi possibili ricordiamo:

È questa la fase a maggior rischio di complicazioni.

Pericoli

Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea e senza conseguenze, tuttavia il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l’1% è afflitto da complicanze letali.

Le complicanze più importanti sono rappresentate dall’infiammazione cardiaca, principalmente dall’arterite coronarica (infiammazione delle coronarie). Le manifestazioni cardiache di solito iniziano intorno al decimo giorno quando la febbre, l’eruzione e gli altri sintomi acuti precoci cominciano a regredire.

L’infiammazione delle arterie coronarie con dilatazione e formazione di aneurismi coronarici si verifica nel 20-25% di tutti i casi e talvolta si associa a

e, più raramente, a

La comparsa di complicazioni cardiache, purtroppo anche quando correttamente gestite, è causa di aumento del rischio cardiovascolare nell’età adulta.

Durata e diagnosi

La malattia dura di norma da 2 a 12 settimane di norma, in rari casi la sindrome di Kawasaki ha anche durata maggiore.

Alla luce del fatto che

  • un trattamento tempestivo può fare la differenza in termini di rischio per la vita e di sviluppo di complicazioni,
  • la malattia non è sempre di facile diagnosi,

si raccomanda di contattare immediatamente il pediatra in caso di comparsa dei sintomi tipici, in particolare di:

  • congiuntivite a entrambi gli occhi,
  • lingua gonfia e arrossata,
  • febbre alta,
  • desquamazione e rash cutaneo,
  • linfonodi ingrossati.

Cura e terapia

Il trattamento richiede necessariamente assistenza ospedaliera e dovrebbe essere iniziato il prima possibile; se avviato durante la fase acuta della malattia si riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%.

I due cardini della terapia sono

  • aspirina (per fluidificare il sangue e dare sollievo a febbre e dolore),
  • immunoglobuline per via endovenosa (per ridurre la febbre e il rischio di complicazioni cardiache).

Si noti che la sindrome di Kawasaki è una delle pochissime eccezioni in cui il rapporto rischio beneficio associato alla somministrazione di aspirina in età pediatrica è favorevole, quindi si raccomanda di NON somministrarla mai (soprattutto se per altre condizioni) in bambini e ragazzi al di sotto dei 16 anni di età se non dietro espressa indicazione medica, a causa del rischio di sviluppo di sindrome di Reye.

Fonti e bibliografia

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Domande e risposte
  1. Domanda

    Cos’è la sindrome/malattia di Kawasaki?

    1. Dr. Roberto Gindro

      La sindrome di Kawasaki è una malattia che causa un’infiammazione (gonfiore e arrossamento) dei vasi sanguigni dell’organismo; si succedono tre fasi nell’arco di 6 settimane, con l’esordio caratterizzato da una febbre elevata e che non risponde ai farmaci tradizionali. Colpisce tipicamente bambini di età inferiore ai 5 anni.

  2. Domanda

    Come si prende?

    1. Dr. Roberto Gindro

      La causa esatta è tuttora sconosciuta, ma si ipotizza che possa esserci una qualche forma di predisposizione famigliare. La malattia in ogni caso non è contagiosa.

  3. Domanda

    Come si cura?

    1. Dr. Roberto Gindro

      La malattia richiede il ricovero ospedaliero e più tempestiva è la diagnosi migliore è la prognosi. Il trattamento si fonda sulla somministrazione di aspirina e
      immunoglobuline per via endovenosa.

  4. Domanda

    È pericolosa? Può causare complicazioni?

    1. Dr. Roberto Gindro

      Quando viene riconosciuta nelle prime fasi e la terapia viene iniziata precocemente il rischio di complicazioni è minimo e la maggior parte dei pazienti recupera completamente; meno comunemente possono svilupparsi complicazioni, principalmente legati al cuore e dovute all’infiammazione dei vasi sanguigni.

  5. Domanda

    Può verificarsi anche negli adulti?

    1. Dr. Roberto Gindro

      In teoria sì, ma sotto i sei mesi di età e sopra i 5 anni è molto rara.