Sindrome di Wolff-Parkinson-White: cause, sintomi e cura

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Introduzione

La sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) è una condizione relativamente comune responsabile di episodi di accelerazione del battito cardiaco (tachicardia).

È una malattia congenita, ovvero presente sin dalla nascita, in cui sono presenti collegamenti elettrici anomali tra le camere cardiache superiori e quelle inferiori.

La prima diagnosi avviene generalmente in età giovane adulta mediante elettrocardiogramma, in alcuni pazienti che non presentano sintomi in occasione di esami effettuati per altre ragioni (ad esempio visita medico-sportiva).

Gli episodi acuti in genere non rappresentano un pericolo per la vita, ma possono essere causa di complicazioni; il trattamento farmacologico mira a prevenire e fermare gli attacchi, ma è solo con un intervento chirurgico di ablazione che è possibile perseguire una guarigione definitiva.

Aritmia

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Cause

Quando il cuore batte, le sue pareti muscolari si contraggono a consentire la circolazione del sangue in tutto l’organismo; il successivo rilassamento permette al cuore di riempirsi nuovamente di sangue.

Questa infinita alternanza di contrazione-rilassamento è finemente regolata da una serie di segnali elettrici, che innescano la contrazione.

In caso di sindrome di Wolff-Parkinson-White è presente sul cuore un collegamento anomalo, in eccesso, che consente ai segnali elettrici di aggirare il percorso corretto creando una sorta di corto circuito; il collegamento si sviluppa durante la gestazione, per questo il paziente già alla nascita è di fatto colpito dalla sindrome (che è quindi definita congenita).

La causa non è tuttora chiara ed anche la familiarità è stata osservata, ma solo in casi occasionali (in forma autosomica dominante); a livello mondiale la sindrome si manifesta in 1-3 persone su 1.000 e rappresenta il 70% dei casi di tachicardia parossistica sopraventricolare nella popolazione cinese (fonte).

Comorbidità

La sindrome di Wolff-Parkinson-White si verifica spesso in associazione ad altre anomalie strutturali del cuore o malattie cardiache sottostanti.

Il difetto cardiaco più comunemente associato è la malformazione di Ebstein, che colpisce la valvola che consente al sangue di fluire dall’atrio destro al ventricolo destro (tricuspide), ma sono note associazioni con altre sindromi genetiche.

Sintomi

Sebbene alcuni pazienti siano asintomatici (privi di disturbi), il sintomo chiave della sindrome di Wolff-Parkinson-White è la tachicardia sopraventricolare, una forma di accelerazione del battito cardiaco che si innesca a livello delle camere cardiache superiori (atrii).

Il paziente sviluppa in modo imprevedibile episodi di tachicardia, della durata compresa tra pochi secondi a qualche ora, accompagnati da:

In genere i sintomi accessori sono più comuni nei pazienti di età più avanzata.

La frequenza con cui si verificano varia da persona a persona, da diversi episodi al giorno a pochi attacchi all’anno; compaiono in modo sostanzialmente imprevedibile, anche se tra i fattori scatenanti (in grado cioè di favorirne l’insorgenza) si trovano attività fisica intensa, alcolici, caffeina.

Bambini

Nei rari casi in cui si registrino episodi già in età pediatrica, oltre all’accelerazione del battito è possibile rilevare lo sviluppo di

Complicazioni

La diagnosi di sindrome di Wolff-Parkinson-White è raro che esponga il paziente a reali rischi di salute, ma essendo una diagnosi cardiaca è naturale che possa generare ansia e preoccupazione; può diventare un pericolo per la vita quando si associa ad un’aritmia molto più pericolosa come la fibrillazione atriale.

Quando rivolgersi al medico

Si raccomanda di rivolgersi al medico in caso di occasionale accelerazione del battito cardiaco, mentre è auspicabile recarsi in Pronto Soccorso in caso di:

  • tachicardia che non rientra entro pochi minuti
  • dolore al petto che dura più di 15 minuti, eventualmente accompagnato da dolore a braccia, schiena, mascella, o da sensazione di malessere, sudorazione e affanno (disturbi suggestivi di infarto miocardico)
  • svenimento e assenza di ripresa di conoscenza.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White viene formulata mediante elettrocardiogramma (ECG), in genere eseguito da un cardiologo (specialista che si occupa della salute del cuore).

L’ECG è un test che consente di registrare non solo il ritmo del cuore, ma anche l’attività elettrica prodotta ad ogni battito; la sindrome di WPW è associata alla produzione di uno schema anomalo.

In alcuni pazienti potrebbe essere necessario ricorrere ad un ECG portatile, in grado di registrare ininterrottamente per 24 ore o essere accesso durante lo sviluppo di un episodio, così da fornire allo specialista una traccia registrata in occasione della percezione dei sintomi.

Cura

La terapia della sindrome di WPW ha un duplice obiettivo:

  • prevenire episodi di tachicardia,
  • trattare l’aumento del battito quando si verifica.

Prevenzione

Per ridurre la frequenza di comparsa di nuovi episodi, è possibile

  • evitare fattori noti per essere in grado di innescare la tachicardia, come gli alcolici e l’attività fisica eccessivamente intensa,
  • assumere quotidianamente amiodarone, un farmaco antiaritmico.

In alternativa il cardiologo può suggerire di sottoporsi ad una procedura chirurgica specifica, ablazione, in grado di risolvere definitivamente il disturbo nella quasi totalità dei pazienti perché specificatamente mirata alla distruzione del collegamento elettrico responsabile del corto circuito (trattandosi di un intervento delicato è associato ad un rischio di esito fatale, seppure sia inferiore ad un caso su 1000 secondo l’MSD).

Trattamento di un singolo episodio

Se in molti pazienti la tachicardia ha durata limitata nel tempo e per questo non richiede alcun trattamento, in altri casi può essere necessario agire proattivamente ed possibile intervenire con:

  • manovra di stimolazione vagale, ad esempio con la manovra di Valsava, che consente di indurre una riduzione del battito mediante una specifica stimolazione del sistema nervoso  a livello del nervo vago; la manovra risulta tanto più efficace quanto più è tempestiva in relazione all’insorgenza della crisi,
  • farmaci, tipicamente con un’iniezione di adenosina o di verapamil effettuata in ospedale,
  • cardioversione, una metodica che sfrutta la corrente elettrica per somministrare uno shock controllato al cuore in grado di ristabilire un battito corretto.

I tre approcci sono in genere provati in successione (il primo può essere tentato in autonomia dal paziente, previa istruzione medica).

Fonti e bibliografia