Prurigo nodulare: cause, sintomi e cura

Ultima modifica 12.10.2019

Introduzione

La prurigo nodulare, anche definita prurigo nodulare di Hyde, è una condizione cronica intensamente pruriginosa che si verifica come risultato del cosiddetto circolo vizioso prurito-grattamento-prurito.

Circa il 50% delle persone affette (specialmente anziani, ma tutte le fasce di età possono essere interessate) ha una predisposizione per le allergie (atopia).

Oltre a diverse malattie cutanee, anche numerose malattie sistemiche (psichiatriche, neurologiche, infettive) possono scatenare il circolo vizioso prurito-grattamento-prurito e quindi la prurigo nodulare.

Il trattamento è sintomatico e consiste nell’applicazione di creme

  • emollienti,
  • cortisoniche,
  • immunosoppressive

o nella fototerapia UVB a banda stretta.

Causa e fattori di rischio

Le malattie infiammatorie cutanee che sono considerate dei fattori di rischio e/o fattori scatenanti la prurigo nodulare sono diverse, prima tra tutte è la dermatite atopica.

Anche se meno frequentemente, anche

hanno il potenziale di causare la prurigo nodulare.

Sebbene i meccanismi molecolari alla base della malattia non siano ancora completamente conosciuti, sembrerebbero esistere delle interazioni complesse tra le strutture nervose (nervi e loro guaine) e le cellule infiammatorie e vascolari della cute.

L’esame istologico di lesioni cutanee di prurigo nodulare evidenzia infatti un infiltrato infiammatorio nel derma costituito da cellule T, mastociti, eosinofili ed alterazione delle strutture nervose con ipertrofia (ispessimento). Le cellule cutanee possono stimolare l’infiammazione ed il prurito rilasciando sostanze quali:

  • istamina,
  • interleuchine,
  • triptasi,
  • prostaglandine
  • e vari neuropeptidi come il fattore di crescita neuronale e la sostanza P.

Quest’ultima in particolare è prodotta dai neuroni, ma si lega ad un recettore presente sulle cellule cutanee determinando un’infiammazione definita appunto “neurogenica”, caratterizzata da

  • vasodilatazione,
  • fuoriuscita di plasma dai vasi
  • e degranulazione dei mastociti con rilascio di ulteriori molecole infiammatorie.

Tra le malattie sistemiche che possono portare alla prurigo nodulare ci sono:

  • l’insufficienza renale cronica, in cui il prurito si verifica come conseguenza delle anomalie del metabolismo di fosforo e calcio, dell’ipervitaminosi A a livello epidermico, della neuropatia periferica;
  • la stasi biliare (associata o meno a ittero) ovvero l’accumulo di sali biliari nelle vie biliari o nel fegato;
  • malattie ematologiche come i linfomi o la micosi fungoide;
  • l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV);
  • le parassitosi.

Sintomi

La prurigo nodulare si manifesta con un prurito intenso che si accompagna alla (o induce la) comparsa di lesioni cutanee rilevate (noduli) e arrossate (eritematose), del diametro di 1-3 cm.

I noduli sono convessi, hanno una superficie liscia o verrucosa e sono spesso centrati da un’escoriazione crostosa o da un’ulcerazione per via del grattamento.

Prurigo nodulare sulle mani

By MasryyyOwn work, CC BY 4.0, Link

Sono localizzati tipicamente sulle superfici posteriori degli avambracci, sui glutei e gli arti inferiori. La parte centrale del dorso è difficile da raggiungere con le mani dal paziente che pertanto, non potendosi grattare, non può indurre la comparsa di lesioni in tale sede. Questa area cutanea libera da lesioni assomiglia al corpo di una farfalla: la presenza di lesioni sulle scapole e l’assenza di esse al centro della schiena costituisce quindi il “segno della farfalla”.

Le lesioni recenti sono eritematose mentre quelle di lunga durata sono marroni. La cute tra i noduli è normale.

La prurigo nodulare è stata classificata come

  • lieve in presenza di meno di 20 noduli sulla superficie cutanea,
  • moderata in presenza di 20-100 lesioni,
  • grave con più di 100 lesioni.

Oltre al prurito, alcuni pazienti riferiscono sintomi quali sensazione di calore o freddo pungente, formicolio, bruciore.

Diagnosi

Di fronte ad un’eruzione cutanea escoriata cronica si richiede l’impostazione di un iter diagnostico che permetta di individuare o escludere la/le malattia/malattie dermatologica/dermatologiche e non che possono essere alla base della prurigo, a partire da:

  • dermatite atopica,
  • malattie bollose,
  • insufficienza renale,
  • stasi biliare,
  • malattie
    • ematologiche,
    • endocrinologiche,
    • infettive,
    • neurologiche/psichiatriche,
  • tumori solidi ed ematologici (del sangue)

e si valuterà l’eventuale assunzione recente di nuovi farmaci.

La valutazione clinica e soprattutto l’esame istologico di un campione di cute lesionale prelevato mediante biopsia permettono di escludere

  • un lichen planus,
  • una dermatite erpetiforme,
  • un pemfigoide bolloso,
  • una vasculite,
  • una follicolite da lieviti
  • o altre patologie infiammatorie cutanee.

Gravidanza

Durante la gravidanza possono verificarsi varie eruzioni pruriginose del tipo di una prurigo, raggruppate nel gruppo delle “eruzioni polimorfe gravidiche”, senza possibili complicazioni.

È tuttavia necessario escludere:

  • il pemfigoide gravidico (o herpes gestationis), malattia bollosa autoimmune che si manifesta con intenso prurito, papule e vescico-bolle specialmente nella regione periombelicale; si potrà eseguire un esame del sangue specifico per la ricerca degli anticorpi anti-membrana basale; questa malattia può causare un rischio prematurità del feto;
  • il prurito gravidico dovuto ad una colestasi (accumulo di bile nelle vie biliari).

Prognosi e complicazioni

La prognosi è variabile in base alla malattia che sottende la prurigo.

La prurigo nodulare può avere impatto negativo sulla qualità di vita provocando

Possibili complicazioni sono infine rappresentate dalle infezioni o sovrainfezioni cutanee indotte dal grattamento cronico.

Rimedi e cura

Il trattamento della prurigo nodulare, specialmente quando non si può intervenire in maniera efficace sulla causa scatenante (ad esempio nei casi di insufficienza renale), ha lo scopo di interrompere il circolo vizioso prurito-grattamento-prurito.

Per ogni paziente affetto dovrebbe essere preparato un programma di trattamento individuale che tenga conto di fattori quali

  • età,
  • comorbidità (altre patologie presenti),
  • gravità della prurigo,
  • qualità di vita,
  • possibili effetti collaterali delle medicine.

La terapia di solito si estende per un periodo di tempo prolungato.

Le creme o lozioni emollienti sono considerate la base del trattamento, poiché una cute secca (xerotica) può essere già di per sé pruriginosa.

Oltre agli emollienti, i cortisonici topici (come idrocortisone o betametasone 0.1% in crema) rappresentano il primo step terapeutico; per ridurne gli effetti collaterali (come l’atrofia cutanea) si possono introdurre al loro posto le creme con effetto immunosoppressivo (pimecrolimus, tacrolimus); nei casi gravi con un numero elevato di lesioni si utilizza con successo la fototerapia ad UVB o UVA.

Gli antiistaminici per via orale risultano anch’essi efficaci sul sintomo del prurito, riducendo il grattamento e la comparsa di nuove lesioni.

Nei casi che non rispondono ai trattamenti sopracitati, si utilizzano per via orale i derivati della vitamina A come l’acitretina, che agirebbero mediante la neurotossicità sull’ipertrofia delle fibre nervose e gli immunosoppressori come gli steroidi, l’azatioprina o la ciclosporina.

Prevenzione

Mantenere la cute adeguatamente idratata utilizzando costantemente le creme emollienti può rappresentare una valida strategia di prevenzione.

Fonti e biblliografia

  • Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
  • Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
  • Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manuale ed Atlante di Dermatologia clinica. Edizione italiana sulla settima di lingua inglese a cura di Mauro Alaibac. Piccin 2015.
  • Zeidler C, Yosipovitch G, Ständer S. Prurigo Nodularis and Its Management. Dermatol Clin. 2018 Jul;36(3):189-197. doi: 10.1016/j.det.2018.02.003.

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