Poliarterite nodosa: cause, sintomi, pericoli e cura

Ultima modifica 19.06.2019

Introduzione

La poliarterite nodosa (PAN), conosciuta anche come malattia di Kussmaul-Maier, è una

  • vasculite (una patologia che prevede l’infiammazione dei vasi sanguini),
  • necrotizzante (con possibilità che si associ la necrosi della parete vascolare, ossia la completa perdita di funzionalità),
  • sistemica (che può colpire l’intero organismo).

Nella PAN il processo infiammatorio interessa le arterie di medio e piccolo calibro e più raramente arteriole o venule. Essendo sistemica la patologia può colpire qualsiasi organo.

Semplificazione delle conseguenze della vasculite

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La poliarterite nodosa è una malattia rara con incidenza di circa 1 caso ogni 100.000 abitanti, che si presenta soprattutto in età adulta (40-60 anni) e con frequenza ancora inferiore in età infantile.

Si tratta di una malattia idiopatica con cause ancora sconosciute, ma che si associa ad alcune condizioni come

Essendo una malattia sistemica i sintomi sono eterogenei e possono coinvolgere diversi organi ed apparati:

La diagnosi clinica prevede il riconoscimento di alcuni sintomi tipici associati ad alterazioni negli esami di laboratorio o reperti angiografici patologici; la conferma richiede sempre una biopsia tessutale di un organo coinvolto.

Il trattamento prevede l’utilizzo di farmaci cortisonici associati ad immunosoppressori nei casi più gravi. Questa terapia permette di migliorare notevolmente la prognosi dei pazienti.
In caso di mancato trattamento la prognosi risulta infausta e fatale nel 90% dei casi a distanza di 5 anni dall’esordio della patologia.

Cause

Nella maggior parte dei casi l’eziologia della PAN rimane sconosciuta, ovvero non si riesce a riconoscere una causa sottostante, tuttavia è stata rilevata un’associazione significativa tra la poliarterite nodosa e alcune condizioni patologiche come:

  • infezione da HBV (virus dell’epatite B),
  • infezione da HCV (virus dell’epatite C),
  • tricoleucemia (leucemia cellule capellute),
  • consumo di anfetamine,
  • sindromi mielodisplastiche,
  • malattie autoimmuni (artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, Lupus, …).

I vasi coinvolti dalla poliarterite nodosa sono soprattutto le arterie di medio calibro che vanno incontro a necrosi della loro parete. Le lesioni hanno una distribuzione segmentaria con predilezione per le zone di biforcazione dei vasi.

Altra lesione frequente è la dilatazione aneurismatica (formazione di piccoli aneurismi) da sfiancamento della parete vasale infiammata, il cui rischio è quello di una rottura del vaso con conseguente emorragia.

La poliarterite nodosa è una vasculite sistemica che quindi può interessare qualsiasi organo, tuttavia in oltre il 70% dei pazienti vengono coinvolti i reni ed il cuore; molto raramente invece vengono interessati i polmoni o la milza.

Sintomi

In base al territorio vascolare interessato la poliarterite nodosa presenta una diversa sintomatologia, ma a prescindere da questo sono tipicamente presenti:

  • febbre,
  • astenia e malessere generale,
  • artro-mialgia (dolori articolari e muscolari),
  • riduzione dell’appetito,
  • dimagrimento,
  • lesioni a livello cutaneo.

Manifestazioni renali

Si presentano in oltre il 60% dei pazienti e sono correlate a fenomeni di ischemia renale. I principali segni di compromissione renale sono:

Manifestazioni neurologiche

La poliarterite nodosa spesso esordisce con una neuropatia periferica, ovvero con lesioni a danno dei nervi periferici. La neuropatia prevede un dolore acuto e parestesia (alterazioni della sensibilità) nel territorio di pertinenza del nervo colpito. Il dolore e la parestesia vengono poi seguiti dopo alcune ore o pochi giorni da deficit motori anche gravi (paresi o paralisi).
Il danno nervoso può coinvolgere anche altri nervi ed evolvere verso un quadro di polineurite sensitiva e motoria.

Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC) è meno frequente e può presentarsi con sintomi come:

Manifestazioni articolari e muscolari

Quelli a carico di articolazioni e muscoli sono sintomi piuttosto frequenti. I dolori articolari insorgono tipicamente al mattino e spesso evolvono verso un quadro di poliartrite simmetrica non deformante che coinvolge le grandi articolazioni delle estremità di arti superiori ed inferiori (gomito, polso, mano, caviglia).

Il coinvolgimento dei vasi che irrorano i muscoli scheletrici porta a dolori muscolari piuttosto diffusi; spesso compare un dolore crampiforme notturno ai polpacci. Più raramente si presenta claudicatio intermittens (dolore alle gambe che compare dopo aver percorso brevi distanze di 100-200 metri).

Manifestazioni gastro-intestinali

Possono presentarsi in un 50% dei casi e prevedono:

  • dolore addominale intermittente o continuo,
  • angina abdominis (dolore addominale dopo aver mangiato),
  • emorragie gastrointestinali:
    • ematemesi (emissione di sangue dalla bocca),
    • melena (emissioni di feci scure frammiste a sangue ossidato),
  • vasculite di organi addominali (colecistite, appendicite, …).

Altri sintomi

A livello cardiaco è possibile rilevare:

A livello genito-urinario possono comparire:

A livello oculare il coinvolgimento di vasi retinici può portare a:

  • emorragie o essudati retinici,
  • disturbi della vista,
  • dolore oculare,
  • distacco di retina.

A livello cutaneo si presentano sintomi in oltre il 50% dei casi:

Diagnosi

La diagnosi di una vasculite come la poliarterite nodosa non è mai agevole, in quanto condizioni rare che possono coinvolgere diversi organi con sintomi molto eterogenei. Questi fattori hanno portato gli studiosi a denominare questa patologia come “la grande simulatrice”.

Agli esami di laboratorio si può osservare:

  • aumento degli indici infiammatori (VES, Proteina C-reattiva, fibrinogeno, piastrine,…),
  • riduzione delle componenti del complemento C3 e C4,
  • positività dei marcatori virali HBV e HCV.

All’esame angiografico si osservano:

  • segmenti arteriosi stenotici alternati a tratti di calibro normale con tipico aspetto “ a corona di rosario”,
  • microaneurismi sacculari o fusiformi,
  • trombosi.

Criteri di classificazione

Per la diagnosi clinica di poliarterite nodosa devono essere soddisfatti almeno 3 criteri tra:

  • febbre di origine sconosciuta,
  • quadro multi sistemico,
  • sintomi di natura ischemica in diversi organi, soprattutto nei soggetti giovani,
  • coinvolgimento multiplo di nervi periferici,
  • ipertensione arteriosa,
  • proteinuria,
  • perdita di peso di oltre 4 kg non dovuta ad una dieta o ad altri fattori,
  • dolore testicolare (dopo aver escluso altre cause),
  • lesioni cutanee,
  • alterazioni angiografiche,
  • positività ad HBV o HCV.

La diagnosi definitiva si stabilisce mediante la conferma istologica tramite biopsia tissutale di un organo coinvolto. La biopsia può essere eseguita a livello:

  • cutaneo,
  • muscolare,
  • renale,
  • epatico,
  • nervo periferico (nervo surale).

Essendo tuttavia la poliarterite nodosa una patologia con interessamento segmentario delle arterie, una biopsia negativa non esclude la diagnosi.

Diagnosi differenziale

La poliarterite nodosa entra in diagnosi differenziale con molte altre patologie:

  • vasculiti sistemiche idiopatiche (granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss, poliangioite microscopica),
  • vasculiti post-infettive,
  • vasculiti da malattie ematologiche,
  • sindromi paraneoplastiche,
  • vasculiti da malattia autoimmuni reumatologiche (artrite reumatoide, lupus),
  • malattia di Lyme.

Cura

La base del trattamento sono i farmaci corticosteroidei. Nelle fasi più gravi della malattia possono associarsi anche farmaci immunosoppressori come la ciclofosfamide.

In assenza di trattamento la prognosi diviene infausta con sopravvivenza a 5 anni del 10%, rispetto al 80% dei casi con trattamento.

Fonti e bibliografia

  • “Malattie dei reni e delle vie urinarie” – F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia. Ed. McGraw-Hill – quarta edizione