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Introduzione

Il neurinoma dell’acustico è un raro tumore benigno che colpisce il cervello e che viene talvolta definito anche schwannoma vestibolare. In genere la crescita è molto lenta e avviene nel corso degli anni, ma può arrivare a comprimere (ma non a invadere, differenza sostanziale con i tumori maligni) il tessuto cerebrale.

Scendendo nel dettaglio è il nervo vestibolococleare ad esserne colpito, struttura che contribuisce al controllo dell’udito e dell’equilibrio. Questo nervo corre parallelo al nervo faciale, che porta le informazioni dal cervello ai muscoli del viso.

Le pubblicazioni più recenti suggeriscono che l’incidenza potrebbe essere in aumento per un’aumento della capacità di diagnosi, spesso occasionale, probabilmente grazie ai progressi nella tecnologia e precisione della risonanza magnetica ed altri esami strumentali prescritti ai pazienti in caso di altri disturbi.

Si stima che negli Stati Uniti i casi siano 3,5 ogni 100.000 e più di 5.000 diagnosticati all’anno; la maggior parte è diagnosticata nei pazienti tra i 30 e i 60 anni e tra i sintomi principali ricordiamo:

  • diminuzione dell’udito,
  • difficoltà di equilibrio.

Se la lesione si mantiene piccola e non causa la comparsa di sintomi è in genere sufficiente una vigile attesa, che preveda periodiche verifiche della sua dimensione; il trattamento si rende invece necessario in caso di dimensioni più severe, potendo optare per rimozione chirurgica o, più raramente, radioterapia.

Rappresentazione grafica di un orecchio umano

iStock.com/LuckyStep48

Cause

Nella maggior parte dei pazienti la causa della crescita è sconosciuta, ma si pensa che possa essere connessa al malfunzionamento di un gene sul cromosoma 22; l’unico fattore di rischio noto per lo sviluppo del neurinoma acustico è la presenza di una malattia genetica rara, la neurofibromatosi di tipo 2.

Il neurinoma acustico si sviluppa nelle cellule di Schwann che rivestono il nervo vestibolococleare, ed è questo il motivo per cui questo tumore è anche detto schwannoma vestibolare. Le cellule di Schwann formano un rivestimento protettivo attorno ai nervi, e aiutano i segnali elettrici a viaggiare nell’organismo.

Non si conosce con certezza nemmeno il motivo per cui alcuni neuromi acustici iniziano o continuano a crescere, al contrario di altri che rimangono invece sempre di dimensioni invariate.

Neurofibromatosi di tipo 2

Un piccolo numero di casi di neuroma acustico (5% circa) è causato da una malattia ereditaria rara, la neurofibromatosi di tipo 2; la malattia è un disturbo autosomico dominante, cioè la mutazione può essere trasmessa anche solo da un genitore (gene dominante):

  • i figli di un genitore malato hanno quindi il 50% di probabilità di ereditare la malattia,
  • 100% nel caso in cui entrambi i genitori ne siano colpiti.

La neurofibromatosi di tipo 2 causa la crescita di tumori benigni sui tessuti nervosi dell’organismo, in particolare nella scatola cranica e nella spina dorsale. Questa malattia di solito è caratterizzata da un neurinoma acustico bilaterale, che si sviluppa cioè sui nervi acustici in entrambi i lati.

  • La neurofibromatosi di tipo 2 non deve essere confusa con la neurofibromatosi di tipo 1, che è molto più diffusa e può anch’essa causare tumori spinali benigni. La neurofibromatosi di tipo 1 colpisce la pelle e non causa il neuroma acustico.
  • La neurofibromatosi di tipo 2 di norma colpisce entrambi i nervi acustici è associata ad un rischio maggiore di sviluppare sordità da entrambe le orecchie (in questi casi al paziente viene consigliato di prendere confidenza con la lettura delle labbra e il linguaggio dei segni con un certo anticipo).

Fattori di rischio

L’unico fattore di rischio noto per il neurinoma acustico è avere un genitore affetto dalla neurofibromatosi di tipo 2.

Alcuni studi hanno mostrato una relazione tra la presenza del tumore e una precedente esposizione a radiazioni di testa e collo oltre ad una storia concomitante di adenoma paratiroideo, così come esistono alcune ipotesi mai confermate relative all’uso e abuso dei telefoni cellulari.

Ad oggi in ogni caso non esistono evidenze inconfutabili sul legame tra qualsivoglia fattore ambientale e lo sviluppo di neurinoma dell’acustico, anche se rimane raccomandabile l’utilizzo di auricolari a titolo di precauzione, finché non saranno disponibili maggiori dati per poter trarre conclusioni certe.

Sintomi

Sintomi iniziali

I sintomi inizialmente tendono a svilupparsi in modo graduale e possono essere di varia gravità; anche per questa ragione il disturbo è spesso di difficile diagnosi.

Un neurinoma acustico di dimensioni limitate può provocare

  • disturbi all’udito come la comparsa di tinnito (rumore percepito all’interno dell’orecchio senza alcuna fonte esterna che lo provochi) o sviluppo di sordità,
  • problemi di equilibrio con comparsa di vertigini.

Sintomi avanzati

Un neurinoma acustico più grande può invece causare ulteriori disturbi, tra cui:

In alcuni casi i neurinomi acustici più grandi possono causare debolezza muscolare da un lato del viso e, in rari casi, potrebbero anche rendersi responsabili di cambiamenti nella voce o difficoltà di deglutizione (disfagia).

Quando chiamare il medico

È consigliabile andare dal medico se

  • si nota una diminuzione dell’udito da un orecchio solo,
  • si percepisce un fischio/sibilo/rumore non realmente presente nell’ambiente,
  • si manifestano problemi di equilibrio.

Una diagnosi precoce del neurinoma acustico può servire a impedire al tumore di crescere tanto da causare conseguenze gravi, come la sordità o l’accumulo di liquidi all’interno della scatola cranica.

Pericoli

Il neurinoma acustico può causare diverse complicazioni permanenti, tra cui ricordiamo:

  • Sordità: Il sintomo più comune è la diminuzione dell’udito, a causa del danno subito dal nervo a causa della crescita tumorale; anche nel caso ottimale di trattamento è purtroppo comune un danno permanente all’udito.
  • Tinnito (acufene): Solo una parte dei pazienti che lamentano la presenza di acufene prima del trattamento vanno incontro a una risoluzione completa dopo il trattamento.
  • Intorpidimento e debolezza dei muscoli del volto (29% dei casi), dovuto a danni subiti dal nervo.
  • Disturbi del gusto e secchezza in bocca, che tuttavia nella maggior parte dei casi regrediscono qualche settimana dopo il trattamento.
  • Mal di testa, molto comune a seguito del trattamento chirurgico, ma destinato a risolversi nelle settimane successive nella maggior parte dei casi.
  • Problemi di equilibrio (vertigini e disequilibrio), che colpiscono quasi tutti i soggetti trattati in forma più o meno invalidante.

I tumori più grandi possono andare a comprimere il tronco encefalico, ostacolando il normale flusso del liquido cerebrospinale tra il cervello e il midollo spinale. In questo caso, il liquido può accumularsi nella scatola cranica (idrocefalo), aumentando la pressione al suo interno.

Si registrano rare recidive, stimabili in:

  • 1-3% dei casi trattati chirurgicamente,
  • 14% dei casi trattati con radioterapia.

Neurinoma come causa di morte?

Grazie ai progressi medici degli ultimi decenni il tasso di mortalità legato al neurinoma è stato drammaticamente abbattuto, grazie agli elevati margini di sicurezza chirurgici e la capacità di diagnosi precoce delle complicazioni più pericolose come l’idrocefalo. Più in generale si tratta comunque di tumori benigni che solo raramente arrivano ad esporre il paziente ad un reale rischio fatale.

Diagnosi

La sordità o i problemi di udito, il tinnito monolaterali/asimmetrici e la perdita di equilibrio sono sintomi precoci dello schwannoma vestibolare. Sfortunatamente la diagnosi precoce del tumore può essere difficile perché i sintomi possono essere lievissimi e potrebbero non comparire nelle prime fasi della crescita del tumore. Inoltre i problemi d’udito, le vertigini e il tinnito sono sintomi comuni di molti disturbi dell’orecchio medio e interno.

Una volta comparsi i sintomi, per una diagnosi corretta, sono essenziali l’esame dell’orecchio e il test dell’udito (audiogramma). La TAC con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica sono fondamentali per la diagnosi precoce dello schwannoma vestibolare e sono utili per capire dove si trova il tumore e quanto è grande e per pianificare la rimozione microchirurgica.

Cura e terapia

Per questo tumore i medici hanno a disposizione diverse opzioni terapeutiche, prese in considerazione a seconda di fattori quali

  • età,
  • stato di salute generale del paziente,
  • posizione e delle dimensioni del tumore.

Anche i risultati degli esami, principalmente TAC e risonanza magnetica, servono per capire quale sia la miglior opzione terapeutica.

Il paziente può essere curato da diversi specialisti, tra cui:

  • neurochirurgo: chirurgo specializzato nelle operazioni sul sistema nervoso (cervello, nervi e midollo spinale)
  • chirurgo otorinolaringoiatra: chirurgo specializzato nella cura dei disturbi a carico delle orecchie, del naso o della gola
  • radioterapista: medico specializzato nella radioterapia

I neurinomi acustici tendono a crescere lentamente e non si diffondono in altre parti del cervello.

Possono essere molto piccoli e crescere così lentamente da non causare né sintomi né problemi. In tali casi, il neurinoma acustico può non essere operato, e ci si può limitare a tenerlo sotto controllo per evitare i rischi connessi all’intervento chirurgico (vigile attesa).

In rari casi il tumore può invece crescere talmente tanto da iniziare a premere sul cervello, tuttavia la maggior parte dei neurinomi acustici può essere curata prima che raggiunga questo stadio, o con l’intervento chirurgico che asporta il tumore, o con la radioterapia che lo distrugge.

Fonti e bibliografia

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Domande e risposte
  1. Salve dottore,ho assunto Sibilla ieri a mezzanotte stamattina alle otto ho avuto una scarica di diarrea,devo assumere un’altra pillola di riserva?grazie

    1. Dr. Roberto Gindro

      No, perchè sono passate più di 4 ore.

  2. Può diventare maligno?

    1. Dr. Roberto Gindro

      In meno di un soggetto su 100.

  3. È tutta la notte che ho un fortissimo dolore all’orecchio che non è passato nemmeno con Oki, posso mettere delle gocce dentro per calmare un po’ il fastidio?

    Poi oggi andrò dal medico.

    1. Dr. Roberto Gindro

      Sarebbe preferibile valutare con il suo farmacista un’alternativa per bocca, perché la somministrazione di gocce auricolari adesso potrebbe rendere più difficile la visione al suo medico questo pomeriggio.

  4. Per un forte dolore all’orecchio a mia figlia (3 anni tra un mese) meglio Otalgan o Anauran?

    1. Dr. Roberto Gindro

      Premesso che non posso consigliare farmaci, in genere, a meno di diverso parere del pediatra, si valutano approcci diversi, perché senza una visita non è possibile sapere con certezza la causa del dolore ed è quindi difficile capire se sia necessario un antibiotico e/o un antinfiammatorio.

      In aggiunta l’applicazione di gocce prima della visita, necessaria se il dolore non passasse, potrebbe rendere più ardua l’ispezione visiva dal parte del medico.