Invaginazione intestinale in neonati e adulti

Cos’è l’invaginazione intestinale?

L’invaginazione intestinale (o intussuscezione) è una grave condizione medica in cui una porzione di intestino scivola penetrando all’interno di un altro segmento intestinale adiacente, come le parti di un cannocchiale o come un dito di guanto rivoltato.

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Rappresenta quindi una condizione che richiede un trattamento tempestivo visto che clinicamente porta ad un quadro di occlusione intestinale.

L’invaginazione è una condizione fortunatamente non comune, ma che interessa prevalentemente i neonati (entro i 2 anni di età), mentre solo raramente gli adulti.§

Le principali cause di invaginazone intestinale sono:

• Anomalie della peristalsi nei neonati senza la possibilità di riconoscere una causa ben specifica.
• Cause anatomiche-meccaniche quali:
  • Sindrome aderenziale post-chirurgica
  • Infiammazione del diverticolo di Meckel
  • Polipi o neoplasie intestinali
  • Ingrossamento di pacchetti linfonodali intestinali

Clinicamente l’invaginazione intestinale si presenta alla stregua di un’occlusione intestinale, quindi con sintomi quali:

• Dolore addominale diffuso
• Pianto inconsolabile (nei neonati)
• Nausea e vomito
• Emissione di feci frammiste a muco e sangue
• Sonnolenza e letargia
• Inappetenza
• Alvo chiuso a gas e feci
• Segni di shock sistemico (nelle fasi tardive con peritonite)

Il percorso diagnostico prevede anamnesi ed esame obiettivo, coadiuvati dall’esecuzione di indagini strumentali radiologiche quali ecografia ed radiografia dell’addome, TC e risonanza magnetica, clisma opaco con pasto baritato.

La risoluzione di questa condizione è essenzialmente chirurgica mediante un intervento che può essere conservativo (con la risoluzione spesso per via laparoscopica dell’invaginazione intestinale); nei casi non suscettibili di trattamento conservativo è indicato l’intervento chirurgico con la resezione del tratto invaginato irrecuperabile e successivo confezionamento di anastomosi intestinale per ripristinare la continuità intestinale anatomica).

Cause

L’invaginazione rappresenta la principale causa di occlusione (blocco) intestinale nei bambini dai 6 mesi sino ai 2 anni di età, rimanendo un fenomeno più raro negli adulti.

Dal punto di vista anatomo-patologico l’invaginazione “tipica” è rappresentata da 3 cilindri con l’involucro più esterno che racchiude altri due cilindri intestinali e tra quello medio e il più interno si reperta un tratto di mesentere, con conseguente sofferenza vascolare delle anse invaginate.

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Oltre all’invaginazione tipica esistono quelle “complesse” con 5 o più cilindri intestinali invaginati.

La sede più frequente delle invaginazioni è l’ileo (la parte finale dell’intestino tenue), soprattutto quando l’ultima ansa ileale si invagina all’interno del cieco (tratto dell’intestino crasso): questo quadro si presenta sino all’80% dei casi.

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Meno frequenti sono le invaginazioni ileo-ileali ed ileo-coliche.

Le cause delle invaginazioni intestinali prevedono anzitutto 2 fattori patogenetici essenziali:

• Fattori anatomici: come l’eccessiva mobilità del colon ascendente, la presenza di un ostacolo meccanico all’interno di un’ansa intestinale, come un tumore, un polipo o una stenosi diverticolare (restringimento), o infine un blocco di tipo spastico (legato cioè ad una contrazione muscolare).
• Fattori funzionali: prevede un’anomalia nella funzione peristaltica; la particolare frequenza dell’invaginazione ileo-ciecale è dovuto all’incontro a tale livello delle onde isoperistaltiche ileali con quelle antiperistaltiche del colon che hanno una direzione dal colon ascendente giù verso il cieco.

Nella maggior parte dei casi nei soggetti molto giovani (neonati e bambini) l’invaginazione non ha una causa precisa ben identificabile, per cui si presuppone quasi sempre un’alterazione dei fattori funzionali come un’anomalia della peristalsi (ossia dei naturali movimenti dell’intestino).

Con l’approfondimento delle indagini strumentali si possono descrivere cause specifiche come:

• Presenza del diverticolo di Meckel
• Polipo o neoplasia intestinale
• Malformazioni congenite come la duplicazione intestinale
• Iperplasia delle placche di Peyer e ingrossamento linfonodale a vari livelli da svariate cause

Quando l’invaginazione intestinale si presenta nell’adulto (di solito dai 20 ai 40 anni), presenta invece cause soprattutto anatomiche-meccaniche, quali:

• Sindrome aderenziale che si sviluppa a distanza di tempo variabile da un pregresso intervento chirurgico a livello addominale in laparotomia (ovvero ad “addome aperto”)
• Malattie infiammatorie croniche intestinali (IBD), come il morbo di Crohn
• Polipi o neoplasie intestinali
• Familiarità per anomalie intestinali congenite

Una volta creatasi l’invaginazione, questa progredisce sino a che l’ansa invaginata non si arresta poiché bloccata dalla trazione del suo mesentere (attraverso cui l’ansa stessa viene vascolarizzata). A questo punto si sviluppo un quadro infiammatorio locale con edema congestizio delle anse invaginate che ulteriormente peggiora il quadro anatomo-patologico.

Col passare del tempo il mesentere va incontro a sofferenza vascolare con conseguente ischemia intestinale che, se non risolta tempestivamente, porta alla necrosi della parete intestinale e conseguente perforazione ed addome acuto da peritonite. Quest’evoluzione può risultare nei casi più gravi rapidamente mortale.

Sintomi

Nei neonati la sindrome di invaginazione intestinale si manifesta improvvisamente con una crisi di dolore addominale atroce in un bambino che fino a quel momento si trovava in perfetto stato di salute. Il bambino inizierà ad urlare, ad agitarsi, con facies sofferente; questa fase ha una durata di circa 20 minuti e viene ad alternarsi ad altre di totale calma. Il bambino rifiuta il cibo e rigetta col vomito quel poco che riesce a bere o mangiare. Il suo alvo sarà chiuso a feci e gas e non presenterà febbre o altri segni infiammatori nelle fasi iniziali.

Riassumendo avremo sintomi quali:

• Dolore addominale diffuso, che peggiora alla palpazione
• Pianto inconsolabile
• Assenza di febbre
• Vomito
• Rifiuto del cibo
• Feci miste a sangue e muco sino a quando non si ha il blocco alla fuoriuscita di gas e feci
• Gonfiore addominale dopo la chiusura dell’alvo
• Letargia e sonnolenza
•  Posizione antalgica (che allevia il dolore) con le ginocchia rannicchiate al torace

Nell’adulto i sintomi sono comuni a quelli di un’occlusione intestinale per altre cause:

• Dolore addominale ricorrente
• Nausea e vomito
• Inappetenza
• Alvo chiuso a feci e poi ai gas
• Gonfiore addominale

Complicazioni

Le complicanze dell’occlusione provocata dall’invaginazione intestinale sono serie e temibili.

Il tratto invaginato inizia a soffrire dal punto di vista vascolare, con peggioramento della circolazione dapprima venosa e poi arteriosa. Questo porta alla comparsa di ischemia (interruzione dell’afflusso di sangue all’organo) con la parete intestinale che inizia un processo di disfacimento che conduce alla perforazione. Questa gravissima complicanza è il preludio ad un quadro di peritonite batterica stercoracea diffusa, dovuta alla migrazione del contenuto intestinale e ai batteri che si riversano dal lume intestinale in cavità addominale.

La peritonite è una delle maggiori cause di addome acuto e si presenta clinicamente con:

• Notevole dolore addominale, esacerbato alla palpazione superficiale con segno di Blumberg positivo (la manovra usata dal medico per la diagnosi di appendicite)
• Febbre ed astenia
• Tachicardia e tachipnea (rispettivamente aumento della frequenza cardiaca e respiratoria)
• Nausea e vomito
• Gonfiore addominale
• Segni di shock sistemico, nelle fasi tardive

Diagnosi

La diagnosi di invaginazione intestinale richiede una dettagliata anamnesi ed un accurato esame obiettivo.

L’anamnesi consiste in una sorta di intervista medico-paziente che permette ricostruire la storia clinica recente e passata dell’ammalato (nel caso dei neonati ovviamente si fa riferimento al genitore). Nel caso di invaginazione è in particolare importante informarsi su:

• Familiarità per anomalie intestinali congenite
• Presenza di malattie infiammatorie croniche intestinali (IBD)
• Presenza di pregressi interventi chirurgici eseguiti a livello addominale
• Presenza di patologie sottostanti
• Terapia con particolari farmaci

L’esame obiettivo, soprattutto nel bambino, può mettere in evidenza con la palpazione la presenza di una tumefazione allungata cilindrica, dura e mobile. L’addome è dolente alla palpazione superficiale e profonda su tutti i quadranti. Possono essere presenti segni di peritonismo in caso di perforazione, con segno di Blumberg francamente positivo. La peristalsi all’auscultazione risulta torbida se non del tutto assente in caso di alvo chiuso a gas e feci.

All’esplorazione digito-rettale può evidenziarsi la presenza di muco frammisto a sangue che nei neonati sporca i pannolini.

Gli esami ematochimici possono mostrare un innalzamento dei markers infiammatori aspecifici ed alterazione in alcuni parametri laboratoristici, quali:

• Leucocitosi (aumento dei globuli bianchi, soprattutto della componente neutrofila)
• Aumento della proteina C-reattiva (PCR)
• Piastrinosi (aumento delle piastrine)
• Riduzione degli eritrociti (globuli rossi) e dell’emoglobina
• Alterazioni elettrolitiche (sodio, potassio, calcio, magnesio) dovute a disidratazione e al quadro occlusivo intestinale

Dal punto di vista strumentale vengono eseguite una serie di indagini radiologiche:

• Ecografia dell’addome, molto utile nel neonato per evitargli l’eccesso di radiazioni della TC.
• Radiografia dell’addome, che può mostrare la presenza di livelli idroaerei o di aria libera sotto-diaframmatica in caso di avvenuta perforazione.
• TC addome, esame gold standard che individua la sede dell’invaginazione intestinale (digiunale, ileale o ciecale) e la presenza dei segni associati (ispessimento parietale, versamento endoaddominale, aria libera, segni di sofferenza ischemica intestinale).
• Risonanza magnetica, esame di secondo livello per un approfondimento diagnostico dopo l’esecuzione della TC.
• Clisma opaco, tramite clistere con mezzo di contrasto radio-opaco (solfato di Bario) ed esecuzione di radiografie seriate. A volte tale esame riesce ad avere un fine terapeutico con la risoluzione dell’invaginazione (nel neonato-bambino); tuttavia ciò non esclude la possibilità di una recidiva alla luce della quale andrà posta indicazione all’atto chirurgico risolutivo.

Cura

Il trattamento dell’invaginazione richiede sempre l’ospedalizzazione del paziente, al fine di stabilizzare le condizioni di salute di quest’ultimo ed avviarlo alle indagini radiologiche necessarie ad una precisa diagnosi.

Come primo atto terapeutico va impostato il digiuno da cibo ed acqua ed una terapia medica con liquidi, protettore gastrico ed eventuale profilassi antibiotica.

Viene posto in sede un sondino naso-gastrico, un sottile tubicino che dal naso raggiunge lo stomaco, necessario a sollevare quest’ultimo e le prime anse digiunale dai gas e dai liquidi di ristagno che si accumulano a monte del tratto intestinale bloccato.

Nei neonati-bambini a scopo diagnostico-terapeutico va eseguito un clisma opaco. Questa metodica, sicura e minimamente invasiva, permette il trattamento e la risoluzione del quadro occlusivo in circa l’80% dei casi, con una percentuale molto bassa di complicanze. La riduzione dell’invaginazione intestinale viene quindi confermata dall’esame ecografico o, nei casi dubbi, dall’esplorazione laparoscopica, riducendo così i margini d’errore.

Malgrado l’elevata percentuale di successo della riduzione dell’invaginazione intestinale mediante clisma, rimane comunque una percentuale di pazienti che non possono essere candidati al trattamento conservativo, sia per il rischio di complicanze sia per l’alta probabilità di fallimento della procedura. In particolare, il trattamento chirurgico si rende necessario per quei pazienti che presentino una sintomatologia da più di 48 ore, con emissione di sangue e muco dal retto e con chiari segni di irritazione peritoneale.

Qualora questo approccio non risulti efficace, o qualora si tratti di un adulto, l’invaginazione intestinale richiede quindi un intervento chirurgico risolutivo che può prevedere un approccio laparoscopico (meno invasivo) o laparotomico con apertura classica dell’addome. A questo punto deve essere individuata la causa che ha portato all’invaginazione e quindi all’occlusione, ed alla sua risoluzione.

Nei casi più gravi in cui vi è sofferenza ischemica del tratto intestinale coinvolto, si rende necessaria la sua asportazione chirurgica e successivo confezionamento dell’anastomosi intestinale, che “riattacca” l’ansa intestinale a monte con quella a valle del tratto intestinale resecato. In questa maniera si ricrea la continuità intestinale con ripristino dell’alvo.

La degenza può durare diversi giorni a seconda dei casi, con ripresa dell’alimentazione graduale prima della dimissione. Saranno necessari controlli diluiti nel tempo al fine di riconoscere precocemente l’eventuale comparsa di complicanze post-operatorie.

Fonti e bibliografia

• Patologia chirurgica: Patel-Leger e coll. Ed. Masson
• EMC – Tecniche chirurgiche. Ed. Elsevier