Idrocefalo: cause, sintomi e cura

Ultima modifica 28.10.2020

Introduzione

Il cervello ed il midollo spinale sono organi che trovano posto all’interno di un compartimento osseo rigido, costituito dal cranio e dal canale vertebrale; il vantaggio di questa scelta evolutiva è quello di poter offrire un elevato grado di protezione, ma proprio perché si tratta di un sistema statico l’eventuale aumento del volume delle masse presenti nella scatola cranica comporta inevitabilmente un aumento delle pressioni al suo interno.

Le possibili cause di tale aumento pressorio comprendono:

  • Edema cerebrale, cioè il risultato di un’aumentata perdita di liquidi dai vasi sanguigni o di un danno alle cellule del sistema nervoso centrale
  • Lesioni espansive degli organi contenute all’interno della scatola cranica
  • Idrocefalo, cioè l’aumento della quantità di liquido cefalorachidiano

In questo articolo ci occuperemo dell’idrocefalo

Anatomia semplificata dell'idrocefalo

Idrocefalo, in azzurro il liquor (By BruceBlaus – Own work, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=59619973)

Circolo liquorale e tipologie di idrocefalo

Il liquor è un fluido limpido e trasparente che viene prodotto a livello dei 4 plessi corioidei presenti nel sistema nervoso centrale, che consistono in un insieme di capillari che si trovano all’interno dei ventricoli cerebrali (“choroid plexus” nell’immagine seguente). Una volta secreto, il liquor circola nello spazio subaracnoideo (cioè lo spazio compreso tra le 2 meningi più profonde, aracnoide e pia madre) e nei ventricoli stessi, dove viene anche riassorbito e drenato quindi all’interno del sistema venoso chiudendo un sistema di circolo che possiamo quindi definire dinamico.

Si notino le frecce, che indicano il percorso del liquor attorno al cervello

Di OpenStax – https://cnx.org/contents/FPtK1zmh@8.25:fEI3C8Ot@10/Preface, CC BY 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=30147960

Il liquor, o liquido cefalorachidiano, agisce come una sorta di cuscinetto per il cervello, garantendogli  una protezione

  • meccanica
  • immunologica

e contribuendo alla regolazione del flusso sanguigno cerebrale.

Definiamo idrocefalo un aumento della quantità di liquor, che a seconda delle cause può essere classificato in:

  • Idrocefalo da iperproduzione, dovuto all‘aumentata produzione di liquor da parte dei plessi coroidei
  • Idrocefalo non ostruttivo, dovuto al ridotto assorbimento del liquor
  • Idrocefalo ostruttivo, dovuto alla presenza di alterazioni anatomiche congenite o neoformazioni (per esempio tumori) che ostacolano il circolo liquorale

In base a quanto rapidamente insorge, invece, l’idrocefalo si può classificare in:

  • Acuto, costituisce un’emergenza chirurgica, poiché il raggiungimento rapido di valori di pressione intracranica estremamente elevati può risultare fatale
  • Cronico, quando si sviluppa lentamente e con valori di pressione intracranica inferiori rispetto a quelli che si sviluppano in acuto.

Cause

Le cause di idrocefalo sono numerose, tra queste sono annoverabili alcune malformazioni congenite quali

  • Sindrome di Arnold-Chiari
  • Stenosi dell’acquedotto di Silvio
  • Spina bifida
  • Sindrome di Dandy-Walker

Altre cause comprendono:

In alcuni casi non è possibile identificare la causa di idrocefalo, in questo caso si parla di idrocefalo idiopatico.

Segni e sintomi

La presenza di idrocefalo comporta una dilatazione dei ventricoli cerebrali ed un aumento della pressione all’interno del cranio; queste alterazioni sono alla base dei sintomi manifestati, che tuttavia differiscono in base all’età del paziente.

Nel neonato le ossa del cranio non sono ancora saldate tra di loro, per questo motivo il segno più comune della malattia è l’aumento della circonferenza del cranio associato a tensione delle fontanelle (punti di giunzione tra le ossa craniche nel neonato). A questo si possono associare:

Nell’adulto i sintomi comprendono:

Idrocefalo normoteso

L’idrocefalo normoteso, più frequente negli anziani (dai 60 anni in poi), è una condizione in cui si osserva una dilatazione dei ventricoli intracerebrali senza che a ciò si accompagni un aumento della pressione intracranica. Talvolta può svilupparsi dopo un qualche infortunio o un ictus, ma nella maggior parte dei casi la causa rimane sconosciuta.

I sintomi comprendono:

Viene curato posizionando uno shunt, cioè un piccolo tubo che drena il liquido presente nello spazio subaracnoideo all’interno dell’addome.

Complicazioni

Le complicanze a lungo termine dell’idrocefalo sono ampiamente variabili e difficili da prevedere, ma in generale dipendenti da:

  • Cause alla base dell’insorgenza del disturbo
  • Gravità dei sintomi iniziali
  • Tempestività della diagnosi e rapidità/appropriatezza del trattamento

Nel caso dei neonati può causare significative disabilità intellettive, dello sviluppo e fisiche, ma un corretto e tempestivo trattamento in alcuni casi permette una prognosi ottimale priva di conseguenze.

Gli adulti che insieme all’idrocefalo manifestino un calo significativo della memoria od un impatto su altre capacità cognitive in genere sono destinati a sviluppare danni permanenti.

Diagnosi

Nel caso delle forme congenite è possibile formulare una diagnosi di idrocefalo già durante la vita intrauterina, grazie alle indagini di routine che si effettuano durante la gravidanza, in particolare l’ecografia morfologica.

Negli altri casi l’iter diagnostico inizia con la visita medica neurologica, che mira a valutare i riflessi, la forza, il tono muscolare, la sensibilità tattile e la capacità di deambulazione del paziente, per poi proseguire con esami di diagnostica per immagini:

  • Risonanza magnetica, utile oltre che per fare diagnosi anche per comprenderne la causa. Il vantaggio di questa indagine è che non sfrutta radiazioni ionizzanti, ma si avvale di un campo magnetico per l’acquisizione delle immagini.
  • TAC, indagine più rapida della risonanza magnetica, costituisce, insieme a quest’ultima, l’indagine di scelta per la diagnosi di idrocefalo.
  • Ecografia cerebrale, viene utilizzata per lo più per fare diagnosi di idrocefalo nei neonati. Costituisce un’indagine non invasiva e priva di rischi per il paziente.
  • Arteriografia, è un’indagine invasiva poiché prevede l’utilizzo di un catetere che viene inserito in un vaso periferico (di solito a livello dell’inguine) e guidato fino al circolo cerebrale dove viene iniettato il mezzo di contrasto. Vengono infine acquisite le immagini radiografiche.
  • Rachicentesi o puntura lombare, viene effettuata al fine di misurare la pressione intracranica. Questa indagine consiste nel prelevare una piccola quantità di liquor grazie ad una siringa che viene inserita tra la 4° e la 5° vertebra lombare, si valuta dunque la pressione con lui il liquor fuoriesce.

Cura

L’idrocefalo è una condizione che richiede un immediato trattamento, perché associato al possibile sviluppo di danni cerebrali irreversibili, quando non addirittura fatali.

Il trattamento è di tipo chirurgico ed ha l’obiettivo di ripristinare i valori normali di pressione intracranica; a questo scopo è possibile procedere in diversi modi:

  • Posizionamento di uno shunt, ossia un piccolo tubo che collega un ventricolo cerebrale all’addome. Questo tubicino è dotato di una valvola che si apre quando la pressione all’interno del ventricolo aumenta, in questo modo è in grado di drenare nella cavità peritoneale (situata nell’addome) il liquor in eccesso. Questo trattamento è quello più comune e costituisce l’intervento chirurgico di più semplice esecuzione.

    Shunt per idrocefalo

    By BruceBlaus – Own work, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=59619972

  • Ventricolostomia, viene eseguita nei casi di idrocefalo ostruttivo. L’intervento consiste nell’aprire un piccolo foro in uno dei ventricoli (generalmente sul pavimento del terzo ventricolo) che favorisca il flusso del liquor.
  • Cauterizzazione del plesso coroideo, con questa procedura vengono bruciati parte dei villi coroidei e quindi viene ridotta la produzione di liquor.

Fonti e bibliografia

  • Robbins e Cotran. Le basi Patologiche delle malattie
  • Berardelli, Cruccu. La neurologia della Sapienza