Granuloma anulare: cause, sintomi, foto e cura

Ultima modifica 18.09.2020

Introduzione

Il granuloma anulare è una malattia infiammatoria della cute a decorso cronico che colpisce soprattutto bambini ed adolescenti: più della metà dei casi si verifica in soggetti con meno di 30 anni e il rapporto maschi/femmine è di 1:2.

Clinicamente si presenta con la comparsa di lesioni cutanee rilevate delle dimensioni inferiori ad 1 cm (papule) o maggiori di 1 cm (noduli), di colore variabile da roseo come la cute normale al bruno, che si dispongono a formare un anello.

Queste lesioni sono il risultato di una reazione infiammatoria granulomatosa che circonda zone di degenerazione del collagene del derma: dalle caratteristiche istologiche e dalla disposizione delle lesioni deriva il nome di “granuloma anulare”.

Non è possibile prevedere l’evoluzione naturale delle lesioni, tuttavia la prognosi è sempre buona.

Causa

La causa del granuloma anulare è sconosciuta.

Sono state proposte associazioni con il diabete mellito (specialmente nei casi di forma disseminata di granuloma anulare) e con malattie infettive batteriche come la tubercolosi, le infezioni streptococciche e virali come l’herpes zoster, tuttavia non è stata dimostrata alcuna connessione fisiopatologica.

Anche l’associazione con i traumi, la luce solare, la PUVA terapia, le punture di artropodi (come insetti e ragni) ed alcuni farmaci come la vitamina D sono state ipotizzate ma restano tuttora incerte.

Esistono delle forme familiari per cui sembrerebbe essere implicata una predisposizione genetica alla malattia.

Sintomi

Granuloma anulare sulle gambe di una donna

iStock.com/Luca Piccini Basile

La tipica presentazione del granuloma anulare consiste nella comparsa di papule di colore rosa che si espandono lentamente formando lesioni figurate con forma anulare (anello completo o incompleto) e risoluzione al centro senza atrofia; le lesioni possono raggiungere diversi centimetri di diametro.

Sono interessati in primis il dorso delle mani e il dorso dei piedi, ma anche i gomiti e le dita poiché le zone classiche, specialmente nel bambino, sono quelle in corrispondenza delle articolazioni. Le lesioni sono asintomatiche (non si associano a prurito né dolore).

Sono possibili diverse varianti cliniche atipiche:

  • Forma eritematosa: caratterizzata da papule eritematose che tendono all’infiltrazione nei tessuti sottostanti;
  • Forma in placche: in cui le papule confluiscono a formare ampie lesioni cutanee rilevate (placche) di colore rosso bruno, infiltrate;
  • Forma sottocutanea: costituita da noduli profondi localizzati sopra alle articolazioni sulle dita delle mani, dei piedi o sul cranio;
  • Forma perforante: caratterizzata da noduli nelle sedi acrali (cioè riguardanti le estremità, come mani, piedi, testa, …) che hanno tendenza all’ulcerazione con fuoriuscita di materiale di scarto (collagene necrotico ed altri detriti);
  • Forma disseminata miliare: si presenta con numerose papule eritematose diffuse su un’ampia superficie cutanea (dorso) senza disposizione anulare; in questi pazienti si osserva spesso qualche simultanea lesione di forma anulare sui piedi e/o sulle mani; questa forma interessa soprattutto soggetti adulti, di sesso femminile, ed è quella più difficile da diagnosticare clinicamente;
  • Forma eruttiva: nel contesto di un’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) o di un linfoma.

Diagnosi

La diagnosi clinica, cioè basata sulla sola osservazione visiva, è facile quando le lesioni sono tipicamente disposte ad anello; è più difficile in fase iniziale, quando il granuloma non è ancora anulare, o nelle forme disseminate.

L’esame al microscopio (istologico) di un campione di lesione prelevato mediante biopsia conferma la diagnosi evidenziando un infiltrato granulomatoso dermico composto da linfociti, fibroblasti e macrofagi disposto attorno a focolai di degenerazione del tessuto connettivo (fibre collagene in particolare) ed attorno ai vasi sanguigni del derma. Tra le fibre collagene alterate possono trovarsi depositi di mucina e glicogeno. Questo processo infiammatorio è localizzato tipicamente nella parte centrale del derma ma nella forma sottocutanea di granuloma anulare può interessare anche il tessuto adiposo.

Il granuloma anulare dev’essere differenziato da altre dermatiti caratterizzate da lesioni anulari, in primis le infezioni fungine (dermatofitosi, come la tigna) che però si associano ad intenso prurito.

Altre patologie che si presentano occasionalmente con lesioni anulari sono la mucinosi papulosa e l’erythema elevatum diutinum, ben più rare del granuloma anulare.

Quando le papule e i noduli non hanno ancora assunto la disposizione ad anello, bisogna prendere in considerazione anche la sarcoidosi ed i tumori cutanei come il carcinoma basocellulare. La forma miliare disseminata di granuloma anulare andrebbe distinta dalla sarcoidosi e dal lichen planus.

Complicazioni

Il granuloma anulare classico dei bambini guarisce spontaneamente in 1-2 anni.

Le altre forme, specialmente quella miliare disseminata, tendono alla persistenza ed alla resistenza ai trattamenti. Talvolta si osserva la regressione dopo biopsia del margine di una lesione: è possibile che il trauma della biopsia ed i successivi fenomeni di cicatrizzazione inducano la liberazione di mediatori della risposta infiammatoria (citochine) che determinano l’allontanamento delle proteine accumulatesi.

Cura

Poiché il granuloma anulare ha un andamento spontaneamente risolutivo, non è necessario eseguire una terapia.

Quando si desidera ottenere una più rapida risoluzione delle lesioni, nelle forme localizzate si possono utilizzare creme a base di corticosteroidi, specialmente in occlusione, oppure iniezioni intralesionali di steroidi (triamcinolone acetonide) o di interferone.

Nelle forme miliari disseminate si utilizzano:

  • il diaminodifenilsulfone (dapsone), farmaco nato per la terapia della lebbra che agisce con effetti antiinfiammatori e immunomodulanti; prima di iniziare questo farmaco però è necessario eseguire il dosaggio ematico dell’enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PDH) poiché in caso di deficit (favismo) il farmaco può provocare vari gradi di anemia; durante il trattamento, inoltre, si dovranno dosare attentamente l’emocromo e la metaemoglobina.
  • Gli antimalarici, come la mepacrina, la clorochina e l’idrossiclorochina, con azione antiinfiammatoria e immunosopressiva;
  • i corticosteroidi, antiinfiammatori classici;
  • i retinoidi, derivati della vitamina A che controllano la crescita ed il differenziamento cellulare;
    la PUVA terapia, consistente nell’assunzione orale o applicazione locale di uno psoralene (sostanza fotosensibilizzante) seguita dall’irradiazione cutanea con raggi UVA, con effetto immunosoppressivo.

Prevenzione

Non esistono misure di prevenzione.

Fonti e bibliografia

  • Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
  • Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
  • Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.

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