Eritema polimorfo: cause, sintomi e cura

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Introduzione

L’eritema polimorfo (o eritema multiforme) è una reazione di ipersensibilità della cute e delle mucose nei confronti di agenti infettivi o farmaci in soggetti geneticamente predisposti. Le manifestazioni cutanee interessano le sedi acrali (mani, piedi) ed il volto.

La prognosi è buona in quanto l’eritema polimorfo tende spontaneamente alla guarigione in 2-6 settimane. Le recidive si presentano in meno del 5% dei casi, specialmente in casi di eritema polimorfo associati a recidive erpetiche.

La condizione interessa principalmente gli adulti sotto i 40 anni, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età.

Cause e fattori di rischio

Le cause più frequenti alla base della comparsa dell’eritema polimorfo sono

  • le infezioni ricorrenti da herpes simplex virus (HSV) di tipo 1 e 2
  • e l’assunzione di numerosi farmaci.

Le infezioni recidivanti da HSV1 e HSV2 rappresentano la causa più nota e studiata: nel 70% dei casi l’infezione precede di 3-10 giorni la comparsa dell’eritema polimorfo. Il DNA del virus viene trasportato da cellule del sistema immunitario (monociti) fino alle estremità del corpo, dove induce una risposta immunitaria che si traduce nella comparsa delle lesioni cutanee.

Altri agenti infettivi responsabili di eritema polimorfo sono di tipo:

Tra le sostanze chimiche in grado di determinare l’eritema polimorfo ricordiamo invece:

  • Farmaci:
    • FANS,
    • sulfamidici,
    • antiepilettici,
    • penicillina;
  • Vaccinazioni

Anche gli agenti fisici come i raggi X, il calore ed il freddo possono essere responsabili dell’innesco della reazione, così come alcune malattie sistemiche:

Trasmissione e contagiosità

Pur essendo nota l’associazione con le infezioni erpetiche ricorrenti, il virus non è isolabile dalle lesioni dell’eritema polimorfo, che pertanto non sono contagiose; è tuttavia possibile isolare frammenti del DNA di HSV  con tecniche raffinate di biologia molecolare su tessuto cutaneo prelevato mediante biopsia, procedura utilizzata a fini di ricerca.

Sintomi

Si distinguono tipicamente 2 forme di eritema polimorfo:

  • forma minore (eritema polimorfo minor) in cui le lesioni interessano la cute delle regioni periferiche del corpo (mani, piedi) e del volto, talvolta le membrane mucose (bocca, genitali, congiuntive), in assenza di sintomi sistemici;
  • forma maggiore (eritema polimorfo major) in cui le lesioni interessano sempre non solo la cute delle regioni periferiche del corpo (mani, piedi) e del volto ma anche costantemente le membrane mucose (bocca, genitali, congiuntive), in presenza di sintomi sistemici.

La manifestazione cutanea compare improvvisamente e si sviluppa nell’arco di pochi giorni; tende a fare la sua comparsa inizialmente su mani o piedi, prima di diffondersi agli arti, alla parte superiore del corpo e al viso.

Fotografia delle tipiche lesioni da eritema polimorfo

By Grook Da OgerOwn work, CC BY-SA 3.0, Link

La durata è generalmente compresa tra le due e le quattro settimane.

La lesione cutanea caratteristica dell’eritema polimorfo minor/maior è la coccarda, ovvero una lesione

  • arrossata (eritematosa)
  • costituita da diversi cerchi concentrici che possono essere
    • piani,
    • papulosi (costituiti da porzioni di cute rilevata),
    • vescicolosi (costituiti da vescicole ovvero porzioni di cute rilevata contenente materiale liquido),
    • bollosi.

La coccarda tipica è una lesione formata da 3 zone concentriche: una corona periferica arrossata, una zona intermedia di colore rosso scuro, una porzione rilevata al centro sotto forma di vescicola o bolla.

È possibile anche la comparsa di coccarde atipiche ovvero piane, pomfoidi (gonfie), nodulari (rilevate e di grosse dimensioni).

Lesioni a coccarda dall’espetto atipico si possono osservare anche nella sindrome di Steven Johnson, condizione caratterizzata da un coinvolgimento cutaneo e mucoso diffuso e da manifestazioni generali.

Sia nell’eritema polimorfo minor sia nel maior, le lesioni sono caratterizzate da una sensazione di bruciore. Le membrane mucose sono caratterizzate da vescico-bolle che evolvono in erosioni dolorose, le quali a loro volta si ricoprono di materiale giallastro e, specialmente sulle labbra, si trasformano in croste.

Le ulcerazioni all’interno della bocca possono rendere difficoltoso mangiare e bere, gli occhi sono generalmente arrossati e le lesioni sui genitali sono spesso causa di dolore e bruciore durante la minzione.

Nell’eritema polimorfo maior lo stato generale può essere compromesso per la presenza di

  • febbre,
  • dolori articolari,
  • mal di testa,
  • sensibilità alla luce e visione offuscata,
  • e talvolta segni e sintomi di interessamento polmonare (specialmente in corso di infezione da M. pneumoniae).

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’esame clinico. Nei casi dubbi è necessario eseguire una biopsia con esame istologico per escludere malattie autoimmuni (pemfigo, pemfigoide) o infiammatorie (malattia di Sweet, vasculite).

Rimedi e cura

L’approccio terapeutico consiste innanzitutto nella sospensione del farmaco sospetto, purtroppo non sempre agevole da effettuare se il paziente assume numerose medicine contemporaneamente (politerapia). Nel caso in cui sia possibile individuare una causa infettiva (ad esempio, una polmonite da Mycoplasma) diventa ovviamente necessario il trattamento dell’infezione.

  • In caso di interessamento limitato a piccole superfici cutanee è sufficiente una terapia locale a base di antisettici (in presenza di bolle) e cortisonici in crema.
  • In caso di interessamento delle mucose sono utili i collutori antisettici ed anestetici.
  • In caso di prurito, è utile la terapia antiistaminica per bocca.

Il trattamento per via orale, a base di cortisone, è riservato alle forme particolarmente estese e deve essere eseguito per periodi brevi così da evitare di deprimere troppo le difese immunitarie favorendo le complicanze infettive.

Nelle forme recidivanti, che in due casi su tre si associano a recidive di herpes simplex, è utile la somministrazione di terapia antivirale per bocca a scopo preventivo; le molecole di elezione sono Aciclovir o Valaciclovir per via orale, ad un dosaggio più basso di quello che si usa negli episodi acuti, ma per periodi di tempo prolungati (6-12 mesi).

Fonti e bibliografia

  • Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
  • Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
  • Fitzpatrick T., Johnson R., Wolff K. Atlante di dermatologia clinica. Edizione italiana a cura di Stefano Veraldi. Quarta edizione. McGraw Hill.
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