Condrosarcoma: cause, sintomi, pericoli e cura

Ultima modifica 04.12.2019

Introduzione

Il condrosarcoma è un tumore maligno delle ossa che origina dal tessuto cartilagineo e la caratteristica peculiare è che le sue cellule producono a loro volta cartilagine.

La rimozione chirurgica del tumore è il cardine del trattamento del condrosarcoma. Le radiazioni e la chemioterapia sono raramente utili nel trattamento del condrosarcoma

È la seconda neoplasia primaria più comune dell’osso dopo il mieloma e l’osteosarcoma, ma nel complesso è comunque un tumore raro.

Si sviluppa soprattutto in età adulta con un’incidenza media intorno ai 50 anni ed una leggera prevalenza nel sesso maschile. Le ossa maggiormente colpite sono

  • il bacino,
  • le scapole,
  • lo sterno
  • e le costole

seguite dal femore e dall’omero. Il coinvolgimento di mani e piedi è raro.

I condrosarcomi possono essere classificati in base alla loro localizzazione: centrali, se originano all’interno della cavità midollare dell’osso o periferici, se crescono esternamente all’osso.

La prognosi e la sopravvivenza dipendono essenzialmente dalla tempestività della diagnosi, dalla localizzazione e dall’aggressività del tumore; alcuni tipi di condrosarcoma crescono lentamente e, purché rimossi completamente, hanno un basso rischio di diffusione ad altri organi e ossa. Altri crescono invece più rapidamente e sono associati ad un elevato rischio di metastasi, fatto che ne peggiora la prognosi.

Per le forme meno aggressive, circa il 90% dei pazienti sopravvive più di 5 anni dopo la diagnosi. Un tumore diagnostico più tardivamente tende ad essere anche maggiormente aggressivo: circa il 10% dei pazienti sopravviverà a 1 anno dalla diagnosi (fonte).

Nonostante la terapia e la rimozione del tumore, possono comunque presentarsi delle recidive nel tempo, per questo diventano fondamentali i controlli periodici per cercare di riconoscere precocemente eventuali recidive.

Cause

La causa precisa del condrosarcoma non è nota, ma si ipotizza l’esistenza di una possibile predisposizione genetica; talvolta sono invece una conseguenza tardiva della radioterapia per altri tumori trattati in precedenza.

La maggior parte dei condosarcomi è primaria, ma in una ridotta percentuale dei casi può essere secondario (cioè conseguente) ad un tumore osseo o cartilagineo benigno preesistente.

Tra questi:

  • Encondroma: tumore benigno osseo che origina dalla cartilagine e solitamente interessa le mani (può interessare anche altre aree).
  • Osteocondroma: tumore osseo benigno che si sviluppa soprattutto tra i 10 e 20 anni e che coinvolge più frequentemente femore, tibia e omero.
  • Esostosi multiple: presenza di osteocondromi multipli. Il rischio di sviluppare condrosarcoma è più elevato.
  • Morbo di Ollier: encondromi multipli. Si sviluppa soprattutto nei bambini.
  • Sindrome di Maffucci: associazione tra encondromi multipli e angiomi (tumori benigni a carico dei vasi sanguigni).

Sintomi

I sintomi del condrosarcoma possono variare a seconda della posizione del tumore, inoltre, ogni individuo può manifestare sintomi in modo diverso, tra cui:

  • comparsa di una massa voluminosa dell’osso interessato,
  • dolore che solitamente peggiora durante la notte e che può essere alleviato assumendo farmaci anti-infiammatori (paracetamolo, ibuprofene, ketoprofene),
  • dolore persistente durante il giorno che non migliora con il riposo e che aumenta nel corso degli anni,
  • maggior rischio di fratture data la debolezza dell’osso coinvolto.

Un tumore localizzato a livello del cranio può causare sintomi neurologici da compressione cerebrale, come ad esempio:

  • mal di testa,
  • disturbi della visione,
  • disturbi dell’udito.

Diagnosi

Dopo aver raccolto un’accurata anamnesi del paziente, si procede alle indagini strumentali per identificare e classificare la lesione: la classica radiografia (RX tradizionale) viene utilizzata per definire la natura cartilaginea della massa tumorale, oltre che chiarirne le dimensioni. La TC (tomografia computerizzata) permette di valutare

  • le caratteristiche dell’osso,
  • le alterazioni della cartilagine
  • ed eventuali processi erosivi determinati dal tumore.

La RM (risonanza magnetica) permette di valutare l’estensione del tumore e la presenza di eventuali metastasi in altre sedi.

La biopsia è l’esame definitivo per una diagnosi corretta, pur rivestendo un ruolo controverso; può essere eseguita aperta o chiusa.

  • Biopsia chiusa: è una tecnica eccellente quando si desidera la conferma del tumore diagnosticato mediante radiografia e la clinica (osservazione dei segni e dei sintomi). Le biopsie dovrebbero prelevare materiale in quelle aree che destano una maggior preoccupazione. Lo svantaggio di questa tecnica è tuttavia che un errore di campionamento che possa pregiudicare la valutazione.
  • Biopsia aperta: è una tecnica più invasiva, che consiste in un vero e proprio intervento chirurgico, ma ha diversi vantaggi tra cui un rischio minore di infezioni e la possibilità di ridurre al minimo il rischio di errori di campionamento.

La decisione di eseguire una o l’altra tecnica dev’essere presa da un oncologo ortopedico esperto che tenga conto dell’anamnesi del paziente, dell’esame obiettivo e degli studi radiografici.

Cura

Il trattamento del condrosarcoma dipende da una serie di fattori:

  • età e stato generale del paziente, compresa la presenza di eventuali altre malattie,
  • estensione della malattia: il tumore può essere localizzato, facilmente asportabile mediante un trattamento chirurgico o viceversa, metastatico, con la diffusione della cellule tumorali in altre sedi: il condrosarcoma metastatizza più frequentemente a livello polmonare e in altre ossa;
  • tolleranza per specifici farmaci chemioterapici e procedure chirurgiche

La chirurgia è il trattamento di prima scelta per la maggior parte di questi tumori e può essere affrontata con diverse tecniche a seconda della localizzazione e delle dimensioni del tumore:

  • curettage: procedura in cui il chirurgo raschia il tumore senza rimuovere l’osso. Tale tecnica può essere utilizzata nelle neoplasie di piccole dimensioni, ad uno stadio iniziale;
  • resezione in blocco: questa tecnica rimuove completamente il tumore osseo e un ampio margine circostante compresi i tessuti normali attorno (riducendo notevolmente il rischio di recidive);
  • amputazione: viene eseguita quando il tumore ha avuto una crescita tale da coinvolgere le strutture circostanti alterando la circolazione sanguigna e l’innervazione locale.

La radioterapia può essere utilizzata in modalità diverse:

  • prima dell’intervento chirurgico, nei condrosarcomi di grandi dimensioni con l’obiettivo di ridurre il volume del tumore primitivo e facilitare il trattamento; questa modalità viene definita neoadiuvante;
  • dopo l’intervento chirurgico, per rimuovere anche gli eventuali residui di cellule tumorali presenti; questa modalità viene definita adiuvante;
  • radioterapia ad intensità modulata (IMRT): questa tecnica permette di irradiare con maggior precisione e con una dose adeguata di radiazioni, le aree che sono più o meno sensibili, in modo tale da ridurre gli effetti collaterali. Viene utilizzata soprattutto per condrosarcomi presenti alla base del cranio o a livello delle vertebre.

La chemioterapia non viene utilizzata nei condrosarcomi di basso grado perché non ci sono evidenze che aiuti a migliorare la sopravvivenza. Nelle forme più aggressive i chemioterapici maggiormente utilizzati sono vincristina, doxorubicina e ciclofosfamide.

Fonti e bibliografia

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