Introduzione
La coagulazione intravascolare disseminata (CID) è una condizione rara ma grave, caratterizzata da un’anomala coagulazione del sangue che si verifica a livello sistemico, ovvero in tutti i vasi sanguigni.
È la conseguenza di una qualche condizione di salute, come un’infezione od una lesione, che funge da eccessivo stimolo per il normale processo di coagulazione del sangue del corpo.
Può svilupparsi rapidamente, nell’arco di ore o giorni, o più lentamente.
I segni e sintomi includono:
- sanguinamenti ed emorragie,
- comparsa di lividi,
- abbassamento della pressione sanguigna,
- mancanza di respiro,
- confusione.
Le complicazioni possono essere pericolose per la vita e comprendono gravi emorragie e/o insufficienza multiorgano (diversi organi perdono la capacità di funzionare correttamento).
La coagulazione intravascolare disseminata che si sviluppi rapidamente è una una situazione di emergenza che richiede un’immediata assistenza ospedaliera; il trattamento ha il duplice scopo di
- affrontare la causa scatenante,
- arrestare le emorragie in corsi.
Cause
La coagulazione intravascolare disseminata è una condizione in cui si formano coaguli di sangue in tutto il corpo, bloccando i piccoli vasi sanguigni, sotto lo stimolo di una condizione a monte.
Nelle prime fasi la formazione di coaguli riducono o addirittura ostruiscono completamente i vasi che garantiscono l’afflusso di sangue agli organi; quest’eccessiva attività di coagulazione consuma piastrine e fattori di coagulazione (proteine coinvolte nel processo) fino a provocarne una grave carenza, che di traduce in emorragie diffuse.
Cause relativamente comuni includono
- sepsi (infezione del sangue)
- anomalie dei vasi sanguigni (ad esempio aneurismi aortici e grandi emangiomi)
- complicazioni di operazioni chirurgiche estese ed invasive
- traumi importanti
- rabdomiolisi
- tumori solidi (pancreas, stomaco, colon, …) e del sangue (come la leucemia promielocitica acuta).
Meno frequentemente è la conseguenza a
- congelamento
- ustioni e colpo di calore
- reazioni trasfusionali (in caso di incompatibilità del gruppo sanguigno) e rigetto in caso di trapianti
- morsi di serpente.
Gravidanza
La coagulazione intravascolare disseminata può anche svilupparsi in conseguenza di complicazioni della gravidanza, come ad esempio:
- distacco di placenta,
- pre-eclampsia o eclampsia,
- embolia del liquido amniotico,
- morte del feto,
- aborto settico,
- emorragia post parto.
Sintomi
Le manifestazioni della coagulazione intravascolare disseminata dipendono dalla velocità di insorgenza:
- acuta, ovvero esordio rapido e drammatico che di solito consiste in un grave (e talvolta inarrestabile) sanguinamento;
- cronica, a decorso più graduale, più comunemente si manifesta con segnali di trombosi ed eventuali relative complicazioni (embolia, ictus, infarto, …).
La forma acuta è più grave e si sviluppa nell’arco di ore o giorni; il primo segnale potrebbe essere la facilità di sanguinamento.
Nel complesso, tra i sintomi possibili si annoverano:
- comparsa di numerosi lividi (di dimensioni variabili)
- facilità di sanguinamento, ad esempio da naso, gengive, … (osservabile anche da eventuali ferite chirurgiche, in seguito al posizionamento di un accesso venoso, …)
- comparsa di sangue nelle feci in seguito ad emorragie
- gastriche (stomaco, le feci appariranno nere[melena])
- intestinali (il sangue sarà presumibilmente rosso scuro)
- sangue nelle urine
- dolore al petto, problemi di respirazione e mancanza di respiro
- confusione, alterazioni del linguaggio o difficoltà a parlare, vertigini e/o convulsioni
- mal di testa
- abbassamento della pressione del sangue (ipotensione)
- dolore, arrossamento, calore e gonfiore nella parte inferiore della gamba
- mestruazioni abbondanti nelle donne.
La forma cronica, che si sviluppa ad esempio come conseguenza di un tumore, si sviluppa più lentamente, talvolta senza presentare segni o sintomi specifici, e viene talvolta scoperta in seguito alla prescrizione di risultati anomali negli esami del sangue. Potrebbe essere così lenta da non progredire verso la fase di emorragia, perché l’organismo riesce a compensare aumentando la produzione di piastrine e fattori di coagulazione.
Complicazioni
Le complicazioni possono verificarsi sia nella prima fase (coagulazione) che in quella successiva (emorragia) ed in alcuni casi sono direttamente responsabili dei sintomi precedentemente elencati.
La DIC può essere pericolosa per la vita perché in grado di causare
- Sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS)
- Attacco cardiaco, se un coagulo di sangue blocca o limita il flusso sanguigno al cuore
- Insufficienza multiorgano, se i coaguli di sangue impediscono all’ossigeno di raggiungere gli organi (polmoni, reni, cervello, cuore, fegato, milza, ghiandole surrenali, pancreas e tratto gastrointestinale)
- Shock
- Ictus, se un coagulo di sangue blocca o limita il flusso sanguigno al cervello, od in caso di emorragia (ictus emorragico)
- Tromboembolia venosa (TEV), che può evolvere in embolia polmonare.
La CID è purtroppo gravata da un elevato tasso di mortalità.
Diagnosi
La diagnosi di coagulazione intravascolare disseminata si fonda su
- anamnesi (raccolta di informazioni, ad esempio relative a recenti traumi, condizioni, interventi chirurgici)
- esame obiettivo (la visita medica del paziente, alla ricerca di segni e sintomi caratteristici come la presenza di lividi).
La conferma diagnostica non può prescindere dagli esami di laboratorio, orientati ad evidenziare i difetti di coagulazione:
- Parametri funzionali alla coagulazione del sangue, come il tempo di protrombina (PT) e il tempo di tromboplastina parziale (PTT), per misurare la velocità di coagulazione del sangue; nella fase emorragica i valori sono allungati.
- Emocromo completo (CBC), per valutare il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue. Se si dispone di DIC, il numero di piastrine, globuli rossi o entrambi potrebbe essere basso. Nella fase emorragica i valori sono diminuiti.
- Striscio di sangue per esaminare al microscopio il numero, le dimensioni e la forma delle piastrine e di altre cellule del sangue.
- Valutazioni della funzionalità renale ed epatica, glicemia ed elettroliti nel sangue. I risultati sono utili a valutare sia eventuali complicazioni che cause scatenanti.
- D-dimero, per evidenziare la presenza di coaguli di sangue. Il valore può essere aumentato.
- Fibrinogeno, una proteina che aiuta la coagulazione del sangue e che può risultare diminuita.
Cura
Il trattamento della coagulazione intravascolare disseminata dipende da gravità e dai sintomi, ma gli obiettivi principali consistono in
- controllo della coagulazione e del sanguinamento,
- trattamento della causa sottostante.
Alla luce del delicato equilibrio della coagulazione non è semplice intervenire, perché ad esempio la somministrazione di anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli potrebbe aumentare il rischio di emorragia (ad esempio il ricorso all’eparina è controverso).
È poi possibile ricorrere a
- Ossigenoterapia, per favorire l’ossigenazione degli organi
- Trasfusione di plasma, per ripristinare i corretti livelli dei fattori di coagulazione (per fermare o prevenire il sanguinamento)
- Trasfusione di piastrine per aumentare rapidamente i livelli di piastrine per arrestare o prevenire il sanguinamento.
Fonti e bibliografia
Autore
Dr. Roberto Gindro
laureato in Farmacia, PhD.Laurea in Farmacia con lode, PhD in Scienza delle sostanze bioattive.
Fondatore del sito, si occupa ad oggi della supervisione editoriale e scientifica.