Artrite idiopatica giovanile: cause, sintomi e cura

a cura di Dr.ssa Tiziana Bruno -Ultimo Aggiornamento: 9 giugno 2019

Definizione

Con il termine artrite si indica in medicina un processo infiammatorio a carico di un’articolazione del corpo.

L’artrite idiopatica giovanile è una forma di artrite caratterizzata da:

  • infiammazione di una o più articolazioni, interessate in modo simmetrico od asimmetrico,
  • talvolta accompagnata da manifestazioni sistemiche,
  • origine sconosciuta (da cui il termine idiopatica) ed
  • esordio prima dei 16 anni d’età (da cui il termine giovanile).

Si tratta di una artrite cronica, ossia di una malattia reumatica che non ha una durata limitata nel tempo, ma che al contrario tende a persistere a lungo, oltre le sei settimane dal momento della sua prima manifestazione, alternando

  • fasi attive della malattia (in cui ci sono i sintomi)
  • e fasi di remissione (senza sintomi o con sintomi scarsi).

Interessa con maggiore frequenza il sesso femminile.

Tra le forme di artrite pediatriche è la più comune, colpendo ogni anno circa 10 bambini su 100.000.

Prognosi

L’evoluzione dell’artrite idiopatica giovanile è varia, anche in rapporto al quadro clinico d’esordio.

In tutti i casi si tratta di una malattia cronica per cui non c’è guarigione completa.

In un’alta percentuale dei casi l’artrite idiopatica giovanile ha comunque una prognosi favorevole in cui fasi attive della malattia si alternano a lunghi momenti di benessere in cui il paziente non lamenta alcun disturbo.

In alcuni casi può esserci un iniziale interessamento di poche articolazioni (numericamente inferiore a 5) che poi si estende a più articolazioni (numericamente superiore a 5).

In particolari condizioni, infine, alcune forme di artrite idiopatica giovanile possono evolvere con il tempo in malattie reumatiche tipiche degli adulti: in particolare

Cause

Ad oggi non è nota la causa scatenante dell’artrite idiopatica giovanile, ma è opinione diffusa che possano intervenire essenzialmente due fattori:

  • una predisposizione genetica,
  • fattori ambientali esterni, come ad esempio infezioni virali o microbiche.

Ciò che si sa è che si tratta di una malattia autoimmunitaria: questo significa che il sistema immunitario dei bambini affetti da artrite idiopatica giovanile, per un qualche motivo, riconosce come “estranea” la membrana sinoviale interna che riveste le nostre articolazioni e pertanto l’aggredisce.

L’articolazione si infiamma e col tempo si ispessiscono la cartilagine e le altre strutture articolari (legamenti e menischi), con conseguente limitazione funzionale dell’articolazione stessa e del movimento.

Sintomi

Clinicamente l’artrite idiopatica giovanile si manifesta con il riscontro di una tumefazione

  • calda,
  • rossa e
  • dolente

che interessa una o più articolazioni accompagnata da

  • rigidità articolare, specialmente al mattino dopo il risveglio e
  • a volte manifestazioni sistemiche.

Quadri clinici

Il Pediatric Standing Committee of International League of the Association for Rheumatology ha proposto 7 forme d’esordio clinico dell’artrite idiopatica giovanile.

Sistemica

Insieme all’artrite, si verificano manifestazioni cliniche sistemiche (ossia coinvolgenti oltre l’articolazione, anche altre parti del corpo), come la febbre ed uno o più dei seguenti segni clinici:

La febbre ha un tipico andamento a picchi, uno o due al giorno e per lo più nel tardo pomeriggio o la sera, quandopuò raggiungere anche i 39ºC, per poi riabbassarsi verso i normali valori di temperatura corporea nel resto della giornata. La febbre dura almeno due settimane, per almeno tre giorni consecutivi.

Accanto ad ogni puntata febbrile possono comparire nel petto, nella pancia e/o nelle braccia delle maculo-papule di colore rosa salmone, talvolta pruriginose.

Il fegato può risultare aumentato di dimensione (epatomegalia), così come la milza (splenomegalia) e/o i linfonodi (linfoadenomegalia) simmetricamente ai due lati del corpo.

Infine può manifestarsi un’infiammazione a carico di una o più delle membrane sierose del corpo che rivestono

Queste manifestazioni sistemiche possono persistere per settimane, talvolta anche mesi, e ripresentarsi dopo un periodo più o meno lungo di remissione (ossia avere un carattere ricorrente).

L’artrite vera e propria, cioè l’infiammazione a carico di poche o molte articolazioni, può comparire insieme alla febbre o anche settimane (perfino mesi) dopo l’insorgenza della febbre : può coinvolgere sia grandi che piccole articolazioni, ed è simmetrica (cioè interessa le articolazioni di entrambi i lati del corpo, ad esempio polso di destra e di sinistra oppure anca di destra e di sinistra, …).

Questa forma di artrite idiopatica giovanile colpisce sia maschi che femmine, con due picchi di maggiore frequenza: il primo tra 1 e 4 anni di vita, il secondo tra i 10 e 12 anni.

Oligoarticolare

È la forma più frequente di artrite idiopatica giovanile, rendendo conto di circa il 60% di tutti i bambini colpiti. Si tratta comunemente di bambine, di età inferiore ai 4 anni.

Durante i primi sei mesi di malattia sono coinvolte dall’infiammazione da 1 fino ad un massimo di 4 articolazioni: generalmente sono interessate le grandi articolazioni, in particolare ginocchio o l’articolazione tibiotarsica del piede (in forma monoarticolare, quindi solo di destra o di sinistra). Sovente può essere coinvolta solamente l’articolazione temporo-mandibolare del viso. All’esordio raramente è interessato il gomito, e mai l’articolazione coxofemorale della coscia o la spalla.

Dopo i sei mesi di malattia, nella maggior parte dei casi l’artrite rimane localizzata a poche articolazioni o va incontro a remissione: in alcuni casi, tuttavia, può estendersi a più di 4 articolazioni .

In questa forma di artrite idiopatica giovanile non ci sono manifestazioni sistemiche, a parte una possibile complicanza a carico dell’occhio detta uveite.

Poliarticolare

La forma poliarticolare vede una maggiore frequenza nel sesso femminile ed è distinta in due tipi, in base al dosaggio del fattore reumatoide (FR) misurato in almeno 2 prelievi, a distanza di 3 mesi dall’esordio della malattia:

  • fattore reumatoide assente (o negativo),
  • fattore reumatoide presente (o positivo).

La forma poliarticolare con FR negativo interessa il 30-35% di tutti i casi di artrite idiopatica giovanile.

L’infiammazione coinvolge 5 o più articolazioni. Non ci sono articolazioni con maggior rischio di infiammarsi rispetto ad altre: l’artrite può interessare sia piccole che grandi articolazioni, ed ha generalmente un carattere simmetrico. Possono comparire inoltre insieme all’artrite anche manifestazioni sistemiche, sebbene di minor entità rispetto a quelle tipiche della forma sistemica, quali: febbricola, lieve ingrossamento dei linfonodi, del fegato e/o della milza.

La forma poliarticolare con FR positivo rappresenta non più del 5% di tutti i casi di artrite idiopatica giovanile. Anche in questo caso le articolazioni infiammate sono 5 o più, coinvolte in modo simmetrico, in particolare le articolazioni delle mani. Talora sono presenti manifestazioni sistemiche, come febbre o infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni (vasculiti) o delle membrane sierose (sierositi).

Psoriasica

In questa forma di artrite, che rappresenta circa il 15% di tutti i casi di artrite idiopatica giovanile, coesistono insieme artrite e psoriasi. Generalmente la psoriasi compare a distanza di anni dall’esordio dell’artrite e solo in rari casi la precede.

L’infiammazione delle articolazioni si manifesta in modo asimmetrico e predilige in particolare un solo dito (o più dita) di mani o piedi, di un solo lato del corpo, che appaiono ingrossate dal tipico aspetto “a salsicciotto”, rossi e dolenti.

In alcuni casi l’artrite non è associata ad una franca psoriasi, ma è evidente almeno una delle seguenti condizioni:

  • infiammazione di una o più guaina tendinea dei tendini flessori delle dita (dattilite),
  • alterazioni delle unghie (ad esempio onicolisi ossia il distacco dell’unghia dal letto ungueale, oppure unghia deformata o infossata),
  • familiarità per psoriasi, ossia un parente di primo grado affetto da psoriasi.

Artrite-entesite

In questa forma di artrite idiopatica giovanile, che riguarda il 3-25% dei casi, c’è sia artrite che entesite: quest’ultima è un’infiammazione delle inserzioni dei tendini o dei legamenti.

È più frequente nei maschi dopo i 6-8 anni di età e si manifesta con maggiore frequenza in caso di familiarità, ossia presenza di parenti di primo grado affetti da artrite-entesite ma anche spondilite anchilosante, sacro-ileite associata a malattia infiammatoria cronica dell’intestino, sindrome di Reiter o uveite anteriore acuta.

L’infiammazione delle articolazioni è soprattutto a carico delle grandi articolazioni delle gambe quali anche, ginocchio, caviglie. In un 20% dei casi può manifestarsi dolore a carico delle ultime vertebre della colonna vertebrale, cioè il tratto lombo-sacrale, o dell’articolazione sacro-iliaca. Può coinvolgere più o meno di 5 articolazioni.

L’infiammazione dei tendini è frequentemente a carico del tendine d’Achille o della fascia plantare del piede.

Indifferenziata

Comprende tutti i casi di artrite idiopatica giovanile che non presentano caratteristiche peculiari di una forma in specifica tra quelle viste precedentemente, o comprende alcuni aspetti in comune con le diverse forme di artrite.

Complicanze

Una complicanza molto temuta, perché potenzialmente fatale, dell’artrite idiopatica giovanile è la MAS, ossia la sindrome di attivazione dei macrofagi: i macrofagi sono cellule che normalmente ci difendono in presenza di un’infezione ma che, in particolari circostanze, possono essere erroneamente attivati.

È ciò che accade in corso della forma sistemica dell’artrite idiopatica giovanile: i macrofagi possono attivarsi ed andare ad attaccare i normali tessuti dei nostri organi.

Se non riconosciuta e trattata tempestivamente questa sindrome può comportare lo sviluppo di un’insufficienza multiorgano e condurre a morte il piccolo paziente.

Un’altra complicanza, tipica in questo caso della forma oligoarticolare di artrite idiopatica giovanile, è l’uveite cronica. L’uveite cronica può comparire anche nelle forme

  • poliarticolare (raramente),
  • psoriasica
  • ed artrite-entesite dell’artrite idiopatica giovanile.

Gli occhi non sono mai coinvolti in presenza della forma sistemica di artrite idiopatica giovanile.

L’uveite cronica è un’infiammazione cronica dell’occhio, in particolare dell’iride e del corpo ciliare. Nel caso della forma oligoarticolare, l’uveite ha un esordio clinico subdolo per cui il paziente non lamenta alcun sintomo: la diagnosi richiede pertanto controlli oculistici frequenti data l’alta percentuale del rischio di comparsa di questa complicanza. Negli altri casi, l’uveite cronica è sintomatica e si manifesta con occhi arrossati, dolenti e maggiormente sensibili alla luce (fotofobia).

Se non riconosciuta e trattata tempestivamente, l’uveite cronica può comportare perdita della vista irreversibile nell’occhio colpito!

Diagnosi

La diagnosi di artrite idiopatica giovanile è una diagnosi di esclusione, viene cioè posta dopo aver considerato ed escluse tutte le altre possibili cause note di artrite.

Il medico valuta:

  • età del paziente,
  • articolazioni coinvolte (numero, sede, simmetria),
  • presenza o assenza di sintomi sistemici e/o di complicanze,
  • familiarità per artrite od altre malattie reumatiche.

La visita medica consente di rilevare la presenza di una (o più) tumefazione articolare calda e dolente alla palpazione, oltre ad un deficit funzionale dell’articolazione (ossia una incapacità nei movimenti).

Gli esami di laboratorio possono rilevare la presenza di una malattia autoimmune ed infiammatoria attiva, sebbene i parametri indagati non sono specifici di artrite idiopatica giovanile e possono risultare aumentati anche in altre condizioni cliniche. Tra questi ci sono:

  • aumento degli indici di flogosi (raddoppiati rispetto al valore normale):
    • VES,
    • PCR,
    • fibrinogeno,
  • presenza di auto-anticorpi:
    • ANA,
    • fattore reumatoide,
  • ricerca degli aplotipi HLA per individuare una predisposizione genetica.

Il medico infine può richiedere esami strumentali, quali:

  • radiografia standard che può rilevare alterazioni strutturali dell’articolazione colpita da artrite come presenza di tumefazioni dei tessuti molli, riduzioni dello spazio articolare o della componente minerale dell’articolazione;
  • ecografia che permette di evidenziare la presenza di eventuali versamenti articolari ed indagare con maggiore attenzione alcune deformità articolari, ad esempio nel caso della spalla e della articolazione coxofemorale della coscia;
  • risonanza magnetica (in rari casi) per evidenziare più nel dettaglio alcuni aspetti che risultano dubbi o sfumati con le altre metodiche d’indagine.
Medico esegue un'ecografia del ginocchio ad una bambina

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Cura

Il trattamento dell’artrite idiopatica giovanile prevede la collaborazione di più figure professionali quali

  • pediatra reumatologo,
  • chirurgo ortopedico,
  • fisioterapista
  • ed oculista.

La terapia è innanzitutto farmacologica e comprende l’uso di:

  • FANS (farmaci anti-infiammatori non steroidei) quali naprossene, flurbiprofene od ibuprofene:  sono utilizzati per ridurre l’infiammazione articolare ed i sintomi correlati a partire dal dolore.
  • Metotrexato, nel caso di insuccesso terapeutico dei soli FANS dopo alcune settimane di terapia (almeno 30 giorni) o quando l’artrite interessa fin dall’esordio 5 o più articolazioni (forma poliarticolare).
  • Salazopirina: è il farmaco di prima scelta nel caso della forma artrite-entesite, che non risponde alla terapia con FANS.
  • Corticosteroidi quali prednisone, metilprednisolone: In casi selezionati, come sviluppo di uveite cronica complicata, manifestazioni sistemiche o forme di artrite poliarticolare. L’infiltrazione articolare con triamcinolone esacetonide, preparato steroideo a lunga durata d’azione, è la terapia di scelta iniziale per l’artrite idiopatica giovanile ad esordio monoarticolare. I corticosteroidi devono essere somministrati con cautela e per brevi periodi per il rischio d’insorgenza di effetti collaterali severi come l’osteoporosi.
  • inibitori della attività del tumor necrosis factor (TNF)-α, quali etanercept , infliximab, adalimumab: in caso di insuccesso terapeutico, intolleranza o scarsa risposta ai farmaci di fondo a lenta risposta (DMARDs, Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs) come metotrexato o salazopirina.
  • inibitori dell’attività di IL-6 (tocilizumab) e di IL-1 (anakinra, canakinumab): nel caso di artrite idiopatica giovanile ad esordio sistemico.

I farmaci possono essere somministrati secondo varie modalità, a seconda dei casi, cioè :

  • orale,
  • endovena,
  • sottocute,
  • infiltrazioni intra-articolari
  • colliri.

Lo scopo della terapia farmacologica è quello di:

  • ridurre i sintomi legati all’infiammazione articolare,
  • mantenere il più a lungo possibile la remissione della malattia in modo tale da garantire ai piccoli pazienti una vita sana ed un benessere fisico simile a quello dei loro coetanei
  • ed infine, prevenire possibili danni cartilaginei ed ossei invalidanti.

Accanto ai farmaci, un ruolo rilevante è svolto dalla terapia riabilitativa, che ha lo scopo di:

  • ridurre il rischio di deficit funzionali permanenti,
  • consentire una corretta mobilità articolare.

La compilazione del questionario CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire) consente di valutare il dolore articolare ed eventuali limitazioni funzionali del bambino con artrite idiopatica giovanile allo svolgimento delle comuni attività quotidiane, come:

  • vestirsi e riordinarsi,
  • alzarsi,
  • mangiare,
  • camminare,
  • occuparsi della propria igiene personale,
  • grado di estensione articolare e capacità di presa degli oggetti,

in base all’assegnazione di un punteggio che va da 0 (compie l’attività senza alcuna difficoltà) a 3 (non è in grado di compiere l’attività).

Ulteriori utili accorgimenti sono:

  • uso della borsa del ghiaccio sull’articolazione/i infiammata/e per un periodo di circa 5-10 minuti più volte al giorno per ridurre l’infiammazione,
  • bagno rilassante al mattino per ridurre la rigidità articolare, tipicamente presente dopo un periodo di immobilità come il riposo notturno,
  • uso di tutori per ridurre i carichi sull’articolazione colpita da artrite.

Fonti e bibliografia

  • Malattie reumatiche di Silvano Todesco e P. Franca Gambari

 

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