Sindrome di Raynaud: sintomi, cause, cura

Ultimo Aggiornamento: 612 giorni

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Introduzione

La sindrome di Raynaud è una malattia rara che colpisce le arterie, cioè i vasi sanguigni che trasportano il sangue dal cuore al resto dell’organismo.

La sindrome di Raynaud è anche detta fenomeno di Raynaud: è caratterizzata da brevi episodi di vasospasmo, cioè di restringimento dei vasi sanguigni.

Il vasospasmo delle arterie fa diminuire il flusso di sangue diretto verso le dita delle mani e dei piedi. I pazienti di solito sono colpiti dalla sindrome di Raynaud alle dita delle mani; nel 40 per cento circa dei casi, la sindrome interessa le dita dei piedi. In rari casi, colpisce il naso, le orecchie, i capezzoli e le labbra.

In molti casi i medici non riescono a diagnosticare la causa della sindrome di Raynaud, in questi casi la sindrome allora è anche detta Raynaud primario.

In altri casi, invece, il disturbo è causato da un’altra patologia o da altri fattori, quindi viene detto fenomeno di Raynaud, o Raynaud secondario.

Il Raynaud primario è più frequente e in genere è meno grave del Raynaud secondario.

Se soffrite della sindrome di Raynaud, primaria o secondaria, il freddo o lo stress possono provocare un attacco, durante il quale la circolazione diretta alle zone colpite si interrompe completamente o parzialmente.

La pelle, quindi, diventa biancastra o bluastra per un breve periodo di tempo. Quando la circolazione ritorna alla normalità, le zone colpite possono diventare rosse, e iniziano a pulsare, a formicolare, a bruciare o a intorpidirsi.

In entrambe le forme di sindrome di Raynaud, gli attacchi possono essere causati da cambiamenti di temperatura anche minimi o molto brevi: ad esempio le dita possono diventare blu anche quando si tira fuori qualcosa dal freezer o ci si espone per pochi attimi a temperature inferiori ai 15 °C.

La maggior parte dei pazienti che soffrono di sindrome di Raynaud non riporta danni ai tessuti né disabilità permanenti, però chi ne soffre in forma grave può presentare ulcere o cancrene dovute ad attacchi prolungati o ripetuti. “Cancrena” significa morte e decomposizione dei tessuti.

Prognosi

Il 5% circa della popolazione degli Stati Uniti è colpito dalla sindrome di Raynaud. Il Raynaud primario è, nella maggior parte dei casi, poco più di un fastidio e di norma lo si può gestire con semplici modifiche dello stile di vita.

Il Raynaud secondario può essere più difficile da tenere sotto controllo, tuttavia i pazienti hanno a disposizione diverse terapie per prevenire o alleviare i sintomi. In caso di Raynaud secondario, è fondamentale curare il disturbo o la patologia a monte.

Cause

In molti casi i medici non riescono a diagnosticare la causa della sindrome di Raynaud. Il disturbo, quindi, è detto sindrome di Raynaud o Raynaud primario.

In altri casi, la causa del disturbo è un’altra patologia o sono altri fattori. Questo tipo di disturbo è detto fenomeno di Raynaud o Raynaud secondario.

Cause del Raynaud secondario

Il Raynaud secondario può essere causato da diversi fattori, ad esempio:

  • disturbi e patologie che danneggiano direttamente le arterie o i nervi che controllano le arterie delle mani e dei piedi,
  • movimenti ripetitivi che danneggiano i nervi responsabili del controllo delle arterie delle mani e dei piedi,
  • traumi alle mani e ai piedi,
  • esposizione a determinate sostanze chimiche,
  • farmaci che ostruiscono le arterie o influiscono sulla pressione.

Disturbi e patologie

Il Raynaud secondario è connesso a disturbi e patologie che danneggiano direttamente le arterie; può essere inoltre provocato da malattie che danneggiano i nervi responsabili del controllo delle arterie delle mani e dei piedi.

La sclerodermia e il lupus sono due patologie che possono provocare la sindrome di Raynaud. Il 90 per cento circa dei pazienti affetti da sclerodermia soffre della sindrome di Raynaud. Uno su tre dei pazienti affetti dal lupus soffre anche di sindrome di Raynaud.

Tra gli altri esempi di patologie e disturbi che possono provocare la sindrome di Raynaud ricordiamo:

  • artrite reumatoide,
  • aterosclerosi,
  • disturbi del sangue, ad esempio la crioglobulinemia e la policitemia,
  • sindrome di Sjögren, dermatomiosite e polimiosite,
  • morbo di Buerger.

La sindrome di Raynaud può essere causata dall’ipertensione polmonare o da problemi alla tiroide.

Movimenti ripetitivi

La sindrome di Raynaud può essere causata da movimenti ripetitivi che danneggiano le arterie o i nervi responsabili del controllo delle arterie delle mani e dei piedi.

Scrivere a computer, suonare il pianoforte o ripetere altri movimenti simili molte volte di seguito può causare la sindrome di Raynaud secondaria. Usare utensili o apparecchiature che vibrano, come il martello pneumatico o il trapano, può far aumentare il rischio di soffrire di Raynaud secondario.

Traumi alle mani o ai piedi

I traumi alle mani o ai piedi, causati da incidenti, congelamento, interventi chirurgici o altri fattori, possono provocare la sindrome di Raynaud.

Sostanze chimiche

L’esposizione a determinate sostanze chimiche sul luogo di lavoro può causare un disturbo simile alla sclerodermia, connesso alla sindrome di Raynaud. Un esempio di sostanza chimica pericolosa è il cloruro di vinile, usato nell’industria della plastica.

Anche la nicotina contenuta nelle sigarette può far aumentare il rischio di soffrire della sindrome di Raynaud.

Farmaci

La sindrome di Raynaud secondaria può essere causata da determinate farmaci, tra cui ricordiamo:

  • Farmaci contro l’emicrania che contengono l’ergotamina, una sostanza che ostruisce le arterie.
  • Alcuni chemioterapici, come il cisplatino e la vinblastina.
  • Alcuni farmaci da banco per il raffreddore e l’allergia e alcuni farmaci dimagranti, in grado di ostruire le arterie.
  • Betabloccanti che fanno diminuire la frequenza cardiaca e la pressione.
  • Pillola anticoncezionale che modifica la circolazione.

Fattori di rischio.

I fattori di rischio per la sindrome di Raynaud (Raynaud primario) e per il fenomeno di Raynaud (Raynaud secondario) sono diversi.

Tra i fattori di rischio per il Raynaud primario ricordiamo:

  • Sesso. Le donne sono più a rischio degli uomini.
  • Età. Il Raynaud primario di solito compare prima dei trent’anni.
  • Precedenti familiari. Il Raynaud primario può colpire diversi membri della stessa famiglia.
  • Clima freddo. Le temperature fredde possono scatenare gli attacchi.

Tra i fattori di rischio per il Raynaud secondario ricordiamo:

  • Età. Il Raynaud secondario di solito compare dopo i 30 anni.
  • Presenza di determinati disturbi o patologie. Ad esempio il Raynaud secondario può essere causato dalle patologie che danneggiano direttamente le arterie o colpiscono i nervi responsabili del controllo delle arterie delle mani e dei piedi.
  • Traumi alle mani o ai piedi.
  • Esposizione a determinate sostanze sul luogo di lavoro, ad esempi o al cloruro di vinile usato nell’industria della plastica.
  • Movimenti ripetitivi con le mani, come scrivere a computer o usare utensili o apparecchiature che vibrano.
  • determinati farmaci, come quelli per l’emicrania, i chemioterapici, i farmaci per il raffreddore/l’allergia o quelli per la pressione.
  • Fumo.
  • Clima freddo.

Sintomi

Sindrome di Raynaud, spesso colpisce le mani

Sindrome di Raynaud, spesso colpisce le mani (http://www.flickr.com/photos/greencolander/6043437370/sizes/m/in/photostream/)

Chi soffre di questa malattia può avere attacchi quando si espone alle basse temperature o a stress emotivi.

Gli attacchi di norma colpiscono le dita delle mani e dei piedi. Più raramente, possono colpire il naso, le orecchie, i capezzoli o le labbra.

Durante l’attacco le arterie si restringono per un breve periodo di tempo, quindi la circolazione diretta alle zone colpite si arresta completamente o parzialmente. Le zone colpite quindi possono:

  • diventare pallide e poi bluastre,
  • intorpidirsi, raffreddarsi o iniziare a far male,
  • diventare rosse, pulsare, formicolare, bruciare o intorpidirsi quando la circolazione riprende.

Gli attacchi possono durare meno di un minuto oppure anche diverse ore. Possono verificarsi tutti i giorni o una volta a settimana.
Gli attacchi spesso iniziano da un solo dito delle mani o dei piedi, per poi estendersi anche alle altre dita. A volte possono colpire soltanto una o due dita. Le zone colpite possono cambiare a seconda del momento.
I casi più gravi di sindrome di Raynaud secondaria possono provocare ulcere o la cancrena. La cancrena è la morte o la decomposizione dei tessuti. Fortunatamente, le forme gravi di sindrome di Raynaud sono rare.

Diagnosi

Il medico diagnostica la sindrome di Raynaud (Raynaud primario) o il fenomeno di Raynaud (Raynaud secondario) basandosi sull’anamnesi, sulla visita e sui risultati degli esami.

Specialisti coinvolti

La diagnosi e la cura della patologia spesso spettano ai medici di famiglia o ai medici generici.

Se siete affetti da questo disturbo, probabilmente consulterete anche un reumatologo, cioè un medico specializzato nella diagnosi e nella terapia dei disturbi delle articolazioni, delle ossa e dei muscoli.

I reumatologi possono diagnosticare e curare molti dei disturbi connessi al Raynaud secondario, come la sclerodermia e il lupus.

Anamnesi

Il medico probabilmente vi chiederà se sono presenti i fattori di rischio per il disturbo. Potrà chiedervi quali sono i segni e i sintomi quando vi esponete alle basse temperature o allo stress.

Ad esempio il medico potrà chiedervi se le dita delle mani o dei piedi:

  • si intorpidiscono o iniziano a far male quando sono esposte alle basse temperature,
  • diventano bianche e/o bluastre quando sono esposte al freddo.

Visita

Il medico visiterà le dita delle mani dei piedi per controllare l’integrità della pelle e delle unghie e il comportamento della circolazione nella zona.

Il medico, inoltre, potrebbe effettuare una visita più approfondita per escludere sintomi di altre patologie e malattie connesse al Raynaud secondario.

Esami e modalità di diagnosi

Il medico probabilmente vi consiglierà di eseguire gli esami seguenti per diagnosticare la sindrome di Raynaud e le patologie connesse.

Test da stimolazione da freddo

Il test da stimolazione da freddo può essere usato per scatenare in ambulatorio i sintomi della sindrome di Raynaud. Durante l’esame, un piccolo termometro viene fissato alle dita, poi il paziente espone le mani al freddo, di solito mettendole brevemente in acqua ghiacciata.

Il paziente toglie le mani dall’acqua ghiacciata, poi il termometro aiuta a misurare il tempo impiegato dalle dita per ritornare alla temperatura normale. Se soffrite di sindrome di Raynaud, probabilmente le dita impiegheranno più di 20 minuti per ritornare alla temperatura normale.

Capillaroscopia delle unghie

Probabilmente dovrete eseguire un esame detto capillaroscopia delle unghie. Il medico, prima dell’esame, mette una goccia d’olio alla base dell’unghia, poi la esaminerà al microscopio.

Se il medico diagnostica un’anomalia delle arterie, probabilmente il paziente soffre di una patologia connessa alla sindrome di Raynaud, ad esempio di sclerodermia.

Altri esami

Il medico probabilmente userà altri esami per diagnosticare le patologie connesse al Raynaud secondario. Tra di essi ricordiamo: l’esame degli anticorpi anti-nucleo (ANA), l’indice di eritrosedimentazione e l’esame della proteina C reattiva (CRP).

Cura e terapia

Finora non è stata scoperta alcuna cura né per la sindrome di Raynaud (Raynaud primario) né per il fenomeno di Raynaud (Raynaud secondario), tuttavia le terapie sono in grado di far diminuire il numero di attacchi e la loro gravità. Tra le terapie efficaci ricordiamo:

  • le modifiche dello stile di vita,
  • i farmaci
  • e, in rari casi, l’intervento chirurgico.

La maggior parte dei pazienti affetti da Raynaud primario può gestire il disturbo modificando il proprio stile di vita. Chi è affetto da Raynaud secondario, in aggiunta, probabilmente dovrà ricorrere alla terapia farmacologica. In rari casi, dovrà effettuare un intervento chirurgico o una terapia iniettiva.

Se soffrite di sindrome di Raynaud e siete colpiti da ulcere sulle dita delle mani, sulle dita dei piedi o in altre zone, andate immediatamente dal medico. Una terapia tempestiva può aiutarvi a evitare che si formino lesioni permanenti.

Modifiche dello stile di vita

Modificando il vostro stile di vita probabilmente riuscirete a evitare i fattori e le situazioni che provocano gli attacchi. Tra i fattori scatenanti ricordiamo:

  • le basse temperature,
  • gli stress emotivi,
  • determinate sostanze presenti nell’ambiente di lavoro e nel vostro ambiente quotidiano,
  • il contatto con particolari sostanze chimiche o farmaci.

Proteggersi dal freddo

Per proteggervi dal freddo:

  1. Quando fa freddo, indossate un cappello, le manopole (anziché i guanti), la sciarpa, abiti con polsini comodi e calze e scarpe calde. Per stare più caldi, vestitevi a strati.
  2. Mettete uno scaldamani o uno scaldapiedi nelle manopole, negli stivali, nei calzini o nelle tasche. Gli scaldamani o scaldapiedi sono piccole borse dell’acqua calda oppure funzionano a batteria. Li potete acquistare nei negozi di articoli sportivi.
  3. Quando vi trovate in ambienti con l’aria condizionata, cercate di spegnere il condizionatore, oppure vestitevi bene.
  4. Prima di viaggiare al freddo, fate scaldare bene la macchina.
  5. Quando tirate fuori qualcosa dal frigo o dal freezer, indossate i guanti o le manopole (se avete gravi problemi col freddo).

Evitare tutti gli altri fattori scatenanti

Cercate di evitare tutte le situazioni che vi fanno star male o vi stressano. Cercate di imparare a gestire le situazioni stressanti che non potete evitare. Per alcune persone l’attività fisica può essere utile per gestire lo stress; per altre può essere utile ascoltare la musica oppure concentrarsi su qualcosa di calmo e tranquillo per diminuire lo stress. Alcuni pazienti trovano giovamento dallo yoga, dal tai chi o dalla meditazione.

Cercate di evitare i fattori scatenanti sul luogo di lavoro o nel tempo libero. Ad esempio cercate di usare il meno possibile gli utensili o le attrezzature che vibrano, come il trapano. Indossate tutti gli equipaggiamenti protettivi quando vi trovate a lavorare con sostanze chimiche industriali; cercate inoltre di limitare i movimenti ripetitivi delle mani, ad esempio la scrittura al computer o suonare il pianoforte.

Alcuni farmaci possono provocare gli attacchi di sindrome di Raynaud. Tra di essi ricordiamo:

  • Farmaci contro l’emicrania che contengono l’ergotamina, una sostanza che ostruisce le arterie.
  • Alcuni chemioterapici, come il cisplatino e la vinblastina.
  • Alcuni farmaci da banco per il raffreddore e l’allergia e alcuni farmaci dimagranti, in grado di ostruire le arterie.
  • Betabloccanti che fanno diminuire la frequenza cardiaca e la pressione.
  • Pillola anticoncezionale che modifica la circolazione.

Chiedete sempre al vostro medico se questi farmaci sono sicuri.

Altre modifiche dello stile di vita

Per evitare gli attacchi di sindrome di Raynaud è opportuno effettuare anche altre modifiche del proprio stile di vita, ad esempio introducendo l’attività fisica per uno stile di vita più sano. L’attività fisica migliora la circolazione ed evita che vi raffreddiate troppo.

Diminuite l’uso della caffeina e dell’alcool, sostanze in grado di scatenare gli attacchi. Se fumate, cercate di smettere, perché il fumo può far peggiorare i sintomi. Chiedete al medico quali prodotti e quali terapie potrebbero aiutarvi a smettere; cercate inoltre di evitare il fumo passivo.

Per cercare di interrompere gli attacchi già iniziati potete seguire questi consigli:

  1. Se fa molto freddo, spostatevi in un luogo più caldo, ad esempio al chiuso,
  2. Scaldatevi le mani o i piedi. Mettete le mani sotto le ascelle, oppure mettete le mani o i piedi a bagno in acqua tiepida,
  3. Muovete le dita delle mani o dei piedi, oppure massaggiatele,
  4. Muovete le braccia, oppure scuotete le braccia o i piedi.

Se soffrite di sindrome di Raynaud, cercate di prendervi cura delle mani e dei piedi. Proteggeteli dai tagli, dalle ferite e dagli altri tipi di traumi, ad esempio indossando scarpe comode e cercando di non camminare scalzi. Usate la crema idratante per non far disidratare e screpolare la pelle. Non indossate braccialetti e anelli troppo stretti.

Farmaci e chirurgia

Se le modifiche dello stile di vita, da sole, non riescono a tenere sotto controllo la sindrome di Raynaud, probabilmente dovrete seguire una terapia farmacologica o chirurgica. I farmaci servono per migliorare la circolazione diretta alle dita delle mani e dei piedi.

Tra i farmaci usati per curare la sindrome di Raynaud ricordiamo

  • i calcioantagonisti,
  • gli alfa bloccanti,
  • le creme per la pelle,
  • gli ACE-inibitori (questi ultimi usati con minor frequenza).

I casi più gravi di sindrome di Raynaud secondaria possono provocare ulcere o la cancrena, cioè la morte o la decomposizione. In questo caso, possono essere necessari gli antibiotici o l’intervento chirurgico di rimozione dei tessuti lesionati. Nei casi più gravi, si deve procedere all’amputazione del dito.

Un’altra terapia per i casi più gravi di sindrome di Raynaud consiste nel blocco dei nervi delle mani o dei piedi che controllano le arterie. Quest’intervento può essere utile per prevenire gli attacchi, ed è effettuato per via chirurgica o tramite iniezioni.

L’intervento chirurgico spesso riesce ad alleviare i sintomi, ma a volte solo per pochi anni. Anche le iniezioni probabilmente devono essere ripetute se i sintomi persistono o si ripresentano.

Convivere con la sindrome di Raynaud

Il Raynaud primario (sindrome di Raynaud) e il Raynaud secondario (fenomeno di Raynaud) possono essere disturbi cronici, tuttavia è possibile prendere opportune precauzioni per tenerli sotto controllo. Per gestirli può essere utile modificare il proprio stile di vita e seguire un programma di follow-up.

La maggior parte dei pazienti colpiti da Raynaud primario può tenere sotto controllo il disturbo modificando il proprio stile di vita. Chi è affetto da Raynaud secondario può aver bisogno di una terapia farmacologica, oltre che delle modifiche dello stile di vita; più di rado, si deve ricorrere all’intervento chirurgico o alle iniezioni.

Fonte Principale: NIH (traduzione ed integrazione a cura di Elisa Bruno)


Revisione scientifica e correzione a cura del Dr. Guido Cimurro (farmacista)
Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.

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Domande, suggerimenti e segnalazioni

    1. Mary

      Sono affetta dal fenomeno di raynaud con ana positivi ….mi è stato proibito l’esposizione al sole …..vorrei perfavore sapere il perchè grazie

    2. Dr. Cimurro (farmacista)

      Credo che il rischio sarebbe di sviluppare rash ed eritemi.

    3. Mary

      Grazie per avermi fornito una spiegazione…..Ho molta fiducia dai medici che sono seguita…ma la cosa tremenda è sentirsi dire smettere di fumare….e ok!!!! Dall’oggi al domani ho smesso… Non bere alcoolici chi se ne frega mai bevuti….infine la cosa più atroce per me non posso più prendere la tintarella al mare potrei ammalarmi ecco cosa mi hanno detto ….dalle 10:00 alle16:00 non potrei uscire ….e quando esco mi dovrei mettere una crema protezione totale e coprirmi il più possibile indossando qualcosa a manica lunga….tutto ció ovvio nel periodo estivo…..la cosa almeno bella è quando mi hanno detto che posso vivere una vita normale senza restrizioni…peró con questi accorgimenti ed altri che non sono di grosso sacrificio….non cè il rischio che mi ammalo..poi comunque periodicamente devo fare degli esami di controllo…. A QUESTO PUNTO LA RINGRAZIO E LA SALUTO.

  1. claudia

    Dottore buonasera, sono una signora di 47 anni e soffro del fenomeno di Raynaud da molti anni ma solo da pochi mesi mi è stato diagnosticato. Nel dicembre scorso ho avuto un attacco così devastante che sono dovuta andare al pronto soccorso ed è da li che ho cominciato a curare questo fenomeno.
    la dott.ssa reumatologa che mi ha in cura mi ha prescritto il plaquenil 200 mg che prendo regolarmente tutti i giorni, mi ha interrotto la piccola contraccettiva, anche sotto parere del mio ginecologo, e mi ha detto di
    ripetere tutti gli analisi del sangue a giugno prossimo. Sono sicura di essere in ottime mani anche perché adesso so cosa devo curare… A questo punto però ho bisogno di farle una domanda… Solo nel primo mese dopo avere interrotto la pillola il ciclo mi è arrivato in ritardo, il mese successivo puntuale, ma dopo appena quindici giorni mi è ritornato.
    dottore può dipendere da questa cura che sto facendo???? Tenga conto che il ginecologo mi ha detto che lo può fare ma io preferisco che anche lei per la sua professione mi risponda..
    grazie tante,
    aspetto con ansia

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Le confermo che può succedere, anche in considerazione dell’età.

  2. stella

    Anche io sto facendo degli esami x la sindrome di raynoud e mi hanno fatto fare anche una RMcervicale e lombare, anche l’ernie possono influire x qsta patologia? Io lavoro in pescheria e qsto comporta ulteriori danni?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Le ernie non dovrebbero influire direttamente che io sappia.
      Sicuramente il freddo dei frigoriferi e dei pesci non aiuta.

  3. Gilda

    Buon pomeriggio dott. Cimurro, leggendo il suo articolo ho il sospetto di soffrire di questa sindrome da quamdo ero bambina (ora ho 32 anni) perché ogni volta che sono stressata o fa molto freddo (sotto i 15°) le mie unghie diventano blu-viola il che non mi ha mai spaventato più di tanto. Poi parlando con amici mi hanno parlato di questa sindrome e ho fatto delle ricerche e i sintomi ci sono tutti. Volevo sapere per favore se è una malattia grave?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      No, soprattutto nel suo caso dove non si vedrebbero altri sintomi.

    2. Dr. Cimurro (farmacista)

      Manifestazioni più estese, più a lungo e più spesso.

    3. Gilda

      Capisco, beh nei periodi più freddi ho notato che gli episodi aumentano ovviamente e sento sollievo massaggiando le mani o mettendole sotto l’acqua tiepida

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