Sarcoidosi: sintomi, diagnosi, cause e cura

Ultimo Aggiornamento: 1359 giorni

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Introduzione

La sarcoidosi è una malattia che si sviluppa gradualmente producendo sintomi quali piccoli grumi, che vanno e vengono durante il corso della vita; può apparire in qualsiasi organo del corpo, ma spesso inizia dai polmoni.

Circa 140mila persone soffrono di sarcoidosi solo in America, la maggioranza dei pazienti affetti può aspettarsi di avere una vita normale e attiva e solo alcuni casi sono gravi o fatali.

Granulomi

I granulomi appaiono in differenti organi del corpo e possiamo immaginarli come grumi che si formano quando le cellule del sistema immunitario si agglomerano insieme. Il sistema immunitario si occupa di norma di combattere le aggressioni esterne ed  è composto da cellule speciali che distruggono virus e batteri: queste cellule sanguigne sono chiamate globuli bianchi.

Ci sono due tipi di globuli bianchi.

  1. Cellule-T
  2. Cellule-B.

Le cellule-T identificano il materiale estraneo e lo attaccano autonomamente.

Quando invece le cellule-B identificano un pericolo secernono sostanze chimiche chiamate anticorpi, in grado di attaccarsi alla minaccia (batteri e virus) e lo distruggono.

Quando le cellule-T e B identificano un organismo estraneo, rilasciano delle sostanze chimiche che reclutano altre cellule sanguigne per aiutare l’organismo nella lotta. Questa reazione del sistema immunitario causa un’infiammazione, la zona del corpo colpita appare rossa e gonfia. Talvolta tutte le cellule che si sono raggruppate nella sede dell’infezione formano un piccolo rigonfiamento, questo gonfiore viene chiamato granuloma.

Sarcoidosi

I granulomi che appaiono nelle persone con sarcoidosi si possono formare in qualunque organo o tessuto del corpo, ma i polmoni sono solitamente i primi ad essere colpiti. I granulomi possono colpire anche i linfonodi, la pelle, il cervello, il midollo spinale, le reni e gli occhi. Nella maggioranza dei casi i granulomi si assorbono e spariscono in 2-3 anni, senza che il paziente se ne accorga o possa agire in qualche modo su di essi.

In alcuni casi i granulomi non scompaiono ed il tessuto si danneggia (fibrosi). Se i granulomi continuano a formarsi causando cicatrici, la sarcoidosi è chiamata cronica, che significa che  è in corso e di lunga durata. Se un organo importate come il cuore viene segnato ampiamente dalla sarcoidosi, il danno potrebbe essere serio e in alcuni casi fatale. Questo tipo di fibrosi è rara, molti pazienti affetti da sarcoidosi hanno invece vite normali. Circa il 60% di essi recupera autonomamente, il 30% riceve un danno permanente e solo il 10% ne ha un danno grave che può essere fatale.

Cause

La sarcoidosi è dovuta ad una reazione anormale del sistema immunitario nella parte del corpo che combatte le infezioni. Attualmente gli scienziati non sanno cosa causi questa reazione anormale del sistema immunitario.

Fattori di rischio

La sarcoidosi di solito affligge persone tra i 20 ed i 40 anni di età, le donne bianche ne sono affette come gli uomini, ma le donne nere sono colpite due volte più spesso degli uomini di colore.

Sintomi

I sintomi della sarcoidosi dipendono dall’organo e dalla parte del corpo colpita, inoltre essi variano da paziente a paziente.

  • Se ne sono affetti i polmoni (sarcoidosi polmonare) i pazienti di solito manifestano respiro corto e tosse persistente.
  • Se ne è affetto l’occhio (sarcoidosi oculare) i sintomi dipendono dalla parte dell’occhio interessata, in alcuni casi non ci sono sintomi di nessun tipo ed in altri infiammazione dell’occhio, cataratta, glaucoma e cecità possono essere il risultato della malattia.
  • Dei noduli piccoli e in rilievo sul volto sono di solito i segni della sarcoidosi alla cute (sarcoidosi cutanea). Occasionalmente, i noduli sono grandi e di colpire violaceo. I noduli possono anche apparire sugli arti e sui glutei.
  • Se ne sono affette le articolazioni la sarcoidosi può portare all’artrite. L’artrite è l’infiammazione delle articolazioni che causa dolore e rigidità, le articolazioni che sono comunemente affette da sarcoidosi sono le caviglie, i gomiti, i polsi e le mani.
  • I granulomi causati dalla sarcoidosi possono comparire anche nel cervello, nel midollo spinale e sui nervi ottici. Questo può portare ai sintomi associati al coinvolgimento dei nervi, per esempio se è coinvolto il nervo facciale la sarcoidosi può portare alla paralisi facciale, se è coinvolto il fegato o il cuore questi possono mostrare un malfunzionamento.

I sintomi sono quindi correlati alla parte affetta e alla gravità della malattia, la sarcoidosi manifesta in genere anche sintomi generali che non sono specifici degli organi colpiti, come

  • perdita di peso,
  • fatica,
  • sudori notturni,
  • febbre.

Diagnosi

Sarcoidosi in un ganglio linfatico

Sarcoidosi in un ganglio linfatico (http://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:Sarcoidosis_%281%29_lymph_node_biopsy.jpg)

La sarcoidosi è relativamente difficile da diagnosticare, perché i sintomi possono somigliare a quelli di altre malattie. Il medico di solito conferma la diagnosi di sarcoidosi per eliminazione delle altre patologie con sintomi simili.

Prima in genere si effettua un’anamnesi e poi l’esame fisico. I raggi X e le analisi del sangue sono di solito la prima indagine che il medico prescriverà, i raggi X al torace potranno dare la prima indicazione di sarcoidosi ai polmoni. Le tecniche radiologiche avanzate, come la risonanza magnetica e la TAC, possono essere usate per gli alti organi.

Le analisi del sangue possono anch’esse fornire un’indicazione di sarcoidosi, attraverso il numero ed il tipo di cellule sanguigne, delle proteine nel sangue, dei livelli serici di calcio ed attraverso il valore relativo all’Enzima di Conversione dell’Angiotensina (ACE). Molti test diagnostici sono invece specifici per gli organi affetti, per esempio un test di funzione polmonare può fornire indizi per la diagnosi di sarcoidosi polmonare. Questo test aiuta a misurare la funzionalità dei polmoni.

Quando un medico sospetta che un organo del corpo sia affetto da sarcoidosi preleva un campione di tessuto da esaminare e lo analizza al microscopio: il tipo di cellule nel campione possono aiutare il medico a capire se ci sono cellule infiammate e/o granulomi. Il sito dell’infiammazione può anche essere trovato con una sorta di fotografia dell’interno del corpo, dopo aver iniettato materiale radioattivo.

Cura e terapia

Dal momento che la sarcoidosi può scomparire senza trattamento, il medico può raccomandare di tenere sotto osservare la malattia e di non trattarla.

Il trattamento dipende dall’organo coinvolto e dal livello dell’infiammazione, lo scopo è di mantenere l’organo al lavoro e di alleviare i sintomi. I farmaci corticosteroidi (cortisonici) trattano l’infiammazione e fermano la formazione dei granulomi.

Il trattamento con corticosteroidi di solito porta a miglioramento, anche se i sintomi possono ricomparire con l’interruzione della terapia. Il trattamento può essere necessario per diversi anni, a volte finché la malattia rimane attiva.

I corticosteroidi possono avere effetti collaterali, se il vostro medico ve li prescrive  assicuratevi di saperli riconoscere, ma prima di suggerirne l’assunzione il medico avrà sicuramente valutato il rapporto rischio-beneficio.

Altri farmaci possono essere usati per trattare la sarcoidosi, l’idrossiclorochina, usata anche per curare la malaria, può essere utile per circa un terzo dei pazienti, specialmente quelli con interessamento cutaneo o con alti livelli di calcio nel sangue. Uno degli effetti collaterali del farmaco è che esso può danneggiare gli occhi, perciò l’esame della vista dovrebbe essere effettuato ogni sei mesi.

Metotressato, azatioprina e ciclofosfamide sono farmaci che agiscono sul sistema immunitario e tendono ad aiutare contro la sarcoidosi; essi comunque hanno qualche significativo effetto collaterale e possono anche causare anomalie in caso di gravidanza ed aumentare il rischio di alcuni tipi di cancro. È importante effettuare frequenti visite di controllo, così che il medico possa monitorare la malattia e, se necessario, regolare il trattamento od interromperlo. Attualmente non esiste un trattamento per invertire la fibrosi o la cicatrizzazione che potrebbero essere presenti nelle sarcoidosi avanzate.

Se gli esami del sangue mostrano elevati livelli di calcio al paziente può essere necessario evitare cibi che ne sono particolarmente ricchi, la vitamina D o la luce del sole. Alcuni esempi di alimenti ricchi di calcio sono i latticini, le arance, e il salmone in scatola con la lisca.

Traduzione ed integrazione a cura di Sara Radicia


Revisione scientifica e correzione a cura del Dr. Guido Cimurro (farmacista)
Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.

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Domande, suggerimenti e segnalazioni

  1. carlo

    Anche io o lasaicoidosii polmoni sto gurando da in anno voglio sapere se si guarisce,

  2. seriene mbacke

    Anchi io ho saco idosi ho bisogno di un bravo medico ala materia

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Mi dispiace, ma purtroppo è necessario rivolgersi ad uno specialista della sua città.

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