PFAPA: febbre periodica e ricorrente nei bambini

Ultimo Aggiornamento: 763 giorni

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Introduzione

Quando si parla PFAPA (acronimo inglese di Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis or periodic fever aphthous pharyngitis and cervical adenopathy) si fa riferimento ad una sindrome che colpisce i bambini, la cui caratteristica principale è una febbre alta che si verifica periodicamente ad intervalli di 3-5 settimane.

E’ stata descritta per la prima volta nel 1987 ed il suo nome completo in italiano è febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie.

Febbre periodica

 (Photo Credit: http://www.flickr.com/photos/andresrueda/3407340937/sizes/s/in/photostream/)

Cause

Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause alla base della sindrome; l’ipotesi più accreditata è che la PFAPA rappresenti un disturbo dei meccanismi di controllo dell’infiammazione. In alternativa è stato anche ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus.

Non è in ogni caso una malattia contagiosa.

Fattori di rischio

La sindrome non sembra avere particolare famigliarità, mentre sembra essere più diffusa nei maschietti.

Sintomi

Colpisce in genere per la prima volta i bambini al di sotto dei 5 anni di età.

I sintomi principali della sindrome PFAPA sono:

  • febbre alta, periodica e prevedibile nel tempo, ad intervalli di circa 3-8 settimane (di norma fra 3 e 5 settimane),
  • afte (circa 7 casi su 10),
  • faringite (ossia mal di gola, circa 7 casi su 10),
  • ingrossamento dei linfonodi del collo (circa 9 casi su 10).

La febbre, il sintomo caratterizzante la malattia, compare in modo piuttosto improvviso con valori elevati (sopra i 38°, ma ben sopportata); dura di norma da 3 a 6 giorni ed è l’unica manifestazione sempre presente.

Più raramente compaiono mal di testa, mal di pancia, nausea, malessere, dolori muscolari diffusi.

Tra gli episodi, e anche durante gli stessi, i bambini appaiono sani.

Sono del tutto assenti sintomi da infezione respiratoria.

Pericoli

La sindrome non è di norma considerata pericolosa e si risolve con la crescita, senza alcuna conseguenza sulla salute del bambino.

Diagnosi

La diagnosi si basa sopratutto sull’osservazione dei sintomi e della loro periodicità (servono almeno 6 mesi di episodi, per porre la diagnosi in via definitiva). Il medico per accertarsi di essere in presenza di PFAPA può richiedere periodici tamponi della gola, che devono essere sempre negativi, ed escludere altre infezioni come la mononucleosi.

In questa fase è essenziale distinguere la sindrome dalle infezioni respiratorie ricorrenti, tipiche per esempio del periodo in cui inizia la frequentazione dell’asilo: la differenza è che la febbre in questi casi non è mai periodica ed è sempre accompagnata da raffreddore e tosse.

Altrettanto importate è poi escludere altre forme di febbri periodiche.

Da un punto di vista di laboratorio si osserva di norma:

  • aumento dei leucociti nel sangue,
  • lieve aumento della VES,
  • lieve aumento della PCR.

Mentre NON si osserva neutropenia (diminuzione del numero dei granulociti o neutrofili).

Cura e terapia

Poichè non è ad oggi disponibile una cura della sindrome, che tuttavia scompare con la crescita, ci si limita a trattare i sintomi dei singoli episodi.

La febbre risponde poco ai classici farmaci usati in pediatria (paracetamolo ed ibuprofene, per esempio). Al contrario, la somministrazione di cortisone (da assumere dietro controllo medico) permette la rapida scomparsa della febbre, anche se potrebbe essere causa di una comparsa più ravvicinata nel tempo dell’episodio successivo. La sensibilità della febbre al cortisone è così caratteristica da essere spesso usata come criterio diagnostico, ossia quando la si osserva è una ulteriore conferma della diagnosi di PFAPA.

Non sono necessari, e quindi l’utilizzo è controindicato, gli antibiotici.

La tonsillectomia (rimozione delle tonsille) può essere presa in considerazione quando la gestione degli episodi risulta difficile per la famiglia; è efficace nell’interrompere o ridurre drasticamente la periodicità degli attacchi (in circa l’80% dei casi), ma in genere non viene consigliata di routine.

Fonti:


Revisione scientifica e correzione a cura del Dr. Guido Cimurro (farmacista)
Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.

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Domande, suggerimenti e segnalazioni

  1. carla

    buona sera dr.cimurro mia figlia di 4 anni ha sempre febbre periodica
    prima ogni 18 giorni giorni ora ora siamo arrivati a 10 giorni febbre alta gli do bentelan e la febbre scompare .da premettere ke cmq da esanùmi abbiamo scoperto ke ha avuto monucleosi ,ma ormai sono passati 2 anni possibile ke sia ancora monucleosi puo essere questa sindrome?

  2. carla

    buong.dr.cimurro oltre la febbre nnt di più febbre ogni 15.18 giorni solo inapettenza durante lo stato febbrile ke dura mssimo 18 ore scompare cm gli do bentelan 1 compresa e mezza da 0.5 e poi basta

  3. carla

    grz dr.cimurro gentilissimo x avermi risposta un’altra domanda se vi e possibile simile a cosa?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Altre febbri periodiche del tutto simili a questa; il pediatra è dello stesso avviso?

  4. carla

    sinceramente il pediatra pensa che sia una mancanza di anticorpi o qualche forma di allergia

  5. carla

    la ringrazio per l’aiuto da lei dato,forse dovrò sentire un parere di un’altro pediatra! le auguro una buona giornata

  6. emanuela

    Sono la mamma di una bambina di quasi 4 anni è da quando aveva un anno che ha febbre “secondo me pfapa” ora forse inizia anche il pediatra a pensarlo ,infatti per la prima volta gli abbiamo dato il cortisone e lsa febbre è subito passata. Il mio dobbiu è questo:a lei iniziano queste febbri verso marzo-aprile tutti i mesi precisi fino ad ottobre-novembre. È possibile che in inverno non ne abbia?

    1. emanuela

      Oltre la febbre linfonodi del collo ingrossati e quasi sempre tonsilliti un mese fa abbiamo fatto le analisi ad inizio febbre con PCR 33 leucociti 24.80 ves35 .la ringrazio.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Mi colpisce molto l’andamento stagionale della febbre, anche se sarebbe comunque arduo trovare un legame con la febbre; viene da pensare ad una forma di febbre periodica, ma in tutta onestà sono in difficoltà nel formulare ipotesi, mi dispiace.

  7. megan

    Gentile dottore mia figlia soffre di pfapa ,ultimo attacco domenica scorsa troncato con assunsione di bentelan 0.5 per 3 giorni…oggi dopo 5 giorni e risalita la febbre…un febbrone di 39 gradi circa…e possibile che il cortisone abbia accorciato questa volta i tempi dalla media di 18 giorni per ogni attacco…a soli 5 giorni…??la bambina non ha nessun sintomo di raffreddamento ne tosse ne raffreddore ma tutto cio riconducibile alla pfapa,faringite,difficolta a deglutire febbre dolori addominali occasionali…grazie…

  8. silvia

    Buona serA, sono la mamma di un bimbo di 3 anni e mezzo.. è sempre stato delicato a livello di gola soprattutto d’inverno…ma da quando ha iniziato l’asilo lo scorso anno dal mese di ottobre ha avuto praticamente ogni 4 settimane episodi febbrili molto alta(39,5/40,5) interrotti solo dal cortisone da 1mg.. oltre alla febere sempre molte placche ke richiedono utilizzo di antibiotici….ultimo episodio avuto lo scorso mese a luglio e ora la pediatra richiede valutazione orl x probabile tonsillectomia… lei ritiene sia così necessaria?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      È corretto valutare, ma è possibile che lo specialista voglia aspettare ancora qualche mese per verificare la situazione.

  9. toys

    Buona sera sono una mamma di una bambina di 3anni e da mese di ottobre abbiamo scoperto che soffre di pfapa ,e le somministrato bentalan 1mg .Volevo chiderle dopo la somministrazione del cortisone in quanto tempo va via la tenebre.Grazie

    1. sono elena

      Hentilissimo dott mio nipote oltre elle febbri eicorrenti curatedal medico li si presenta una lingua tutta bianca le fa male e per giorni non neve non mangia nulla in piu inyestino pigro anche sei sette giorni la ringrazio le chiedo scusa elena sono stata imprecisa i sintomi sono riconoscouti come pfapa ma in piu la lingua ricoperta di macchie bianche e ora sono completamente ricoperta e poi le si spella intestino pogro anche sei sette giorni o fatto un po di errori mi scusi e grazie ci siete di grande aiuto

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