PFAPA: febbre periodica e ricorrente nei bambini

Ultimo Aggiornamento: 1053 giorni

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Introduzione

Quando si parla PFAPA (acronimo inglese di Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis or periodic fever aphthous pharyngitis and cervical adenopathy) si fa riferimento ad una sindrome che colpisce i bambini, la cui caratteristica principale è una febbre alta che si verifica periodicamente ad intervalli di 3-5 settimane.

E’ stata descritta per la prima volta nel 1987 ed il suo nome completo in italiano è febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie.

Febbre periodica

 (Photo Credit: http://www.flickr.com/photos/andresrueda/3407340937/sizes/s/in/photostream/)

Cause

Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause alla base della sindrome; l’ipotesi più accreditata è che la PFAPA rappresenti un disturbo dei meccanismi di controllo dell’infiammazione. In alternativa è stato anche ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus.

Non è in ogni caso una malattia contagiosa.

Fattori di rischio

La sindrome non sembra avere particolare famigliarità, mentre sembra essere più diffusa nei maschietti.

Sintomi

Colpisce in genere per la prima volta i bambini al di sotto dei 5 anni di età.

I sintomi principali della sindrome PFAPA sono:

  • febbre alta, periodica e prevedibile nel tempo, ad intervalli di circa 3-8 settimane (di norma fra 3 e 5 settimane),
  • afte (circa 7 casi su 10),
  • faringite (ossia mal di gola, circa 7 casi su 10),
  • ingrossamento dei linfonodi del collo (circa 9 casi su 10).

La febbre, il sintomo caratterizzante la malattia, compare in modo piuttosto improvviso con valori elevati (sopra i 38°, ma ben sopportata); dura di norma da 3 a 6 giorni ed è l’unica manifestazione sempre presente.

Più raramente compaiono mal di testa, mal di pancia, nausea, malessere, dolori muscolari diffusi.

Tra gli episodi, e anche durante gli stessi, i bambini appaiono sani.

Sono del tutto assenti sintomi da infezione respiratoria.

Pericoli

La sindrome non è di norma considerata pericolosa e si risolve con la crescita, senza alcuna conseguenza sulla salute del bambino.

Diagnosi

La diagnosi si basa sopratutto sull’osservazione dei sintomi e della loro periodicità (servono almeno 6 mesi di episodi, per porre la diagnosi in via definitiva). Il medico per accertarsi di essere in presenza di PFAPA può richiedere periodici tamponi della gola, che devono essere sempre negativi, ed escludere altre infezioni come la mononucleosi.

In questa fase è essenziale distinguere la sindrome dalle infezioni respiratorie ricorrenti, tipiche per esempio del periodo in cui inizia la frequentazione dell’asilo: la differenza è che la febbre in questi casi non è mai periodica ed è sempre accompagnata da raffreddore e tosse.

Altrettanto importate è poi escludere altre forme di febbri periodiche.

Da un punto di vista di laboratorio si osserva di norma:

  • aumento dei leucociti nel sangue,
  • lieve aumento della VES,
  • lieve aumento della PCR.

Mentre NON si osserva neutropenia (diminuzione del numero dei granulociti o neutrofili).

Cura e terapia

Poichè non è ad oggi disponibile una cura della sindrome, che tuttavia scompare con la crescita, ci si limita a trattare i sintomi dei singoli episodi.

La febbre risponde poco ai classici farmaci usati in pediatria (paracetamolo ed ibuprofene, per esempio). Al contrario, la somministrazione di cortisone (da assumere dietro controllo medico) permette la rapida scomparsa della febbre, anche se potrebbe essere causa di una comparsa più ravvicinata nel tempo dell’episodio successivo. La sensibilità della febbre al cortisone è così caratteristica da essere spesso usata come criterio diagnostico, ossia quando la si osserva è una ulteriore conferma della diagnosi di PFAPA.

Non sono necessari, e quindi l’utilizzo è controindicato, gli antibiotici.

La tonsillectomia (rimozione delle tonsille) può essere presa in considerazione quando la gestione degli episodi risulta difficile per la famiglia; è efficace nell’interrompere o ridurre drasticamente la periodicità degli attacchi (in circa l’80% dei casi), ma in genere non viene consigliata di routine.

Fonti:


Revisione scientifica e correzione a cura del Dr. Guido Cimurro (farmacista)
Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.

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Domande, suggerimenti e segnalazioni

  1. Mariarca Pellone

    Caro dr.cimurro non so cosa pensare mio figlio si ammala ogni 15 giorni e la febbre dura 3-4-5 giorni
    sono quasi tre mesi che stiamo facendo questa prassi di solito il mio pediatra mi dice che lo devo curare con tachipirina 250 e supracef.
    mio figlio ha 2 anni e 9mesi .
    sapete cosa consigliarmi ? Graxie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Da 3 mesi sempre ogni 15 giorni? È mai stato fatto un tampone?

  2. joy

    Buongiorno gentile dott mia figlia soffre di pfapa da un mese a questa parte l andamento della febbre di mia figlia é un po strano,nel senso che la febbre sale e scende da sola durante la giornata senza mai arrivare ad un picco tipo 38,due medici mi consigliano due cose diverse il primo di dare subito il cortisone alla comparsa dei sintomi (anche per via delle tonsille che gonfiano a livello sproporzionato che fanno davvero soffrire mia figlia a questo punto non so davvero che fare da un lato vorrei che grazie al cortisone mia figlia avrebbe benefici per la gola che la tormenta dall altro ho paura che se non la faccio sfogare un po questa possa ripresentarsi dopo pochi giorni.mi puo dare un consiglio?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Sono più in linea con il medico che consiglia il cortisone ai primi sintomi.

  3. Ashlay

    Gent.dottore mia figlia soffre di pfapa da un anno e mezzo,la notte di martedi ha avuto febbre alta e due belle placche in gola abbastanza grandi.come accordo con il pediatra ho dato 2 pasticche da 0.5 ogni otto ore e mercoledi ho dato un unica somministrazione la mattina…il martedi sera ho notato che la febbre e scesa solo aver dato la 2 pasticca di bentelan e dopo cmq molte ore dal normale(solitamente si sfebbra al max in 6 ore) circa 10 ore e ripeto dopo.la seconda somministrazione.tutto cmq e andato bene (placche scomparse,appetito ritornato)fino a stamattina,e riapparsa di nuovo la febbre senza placche ma con le tonsille enormi e la gola rossa,poi stessi sintomi pfapa,cioe pure mal di pancia ad esempio,possibile che si ritornata?la pediatra mi ha detto di ridare un altra pasticchetta da 0.5, 1 oggi e 1 domani,ma non faranno male queste bentelan a distanza di pochi giorni?c e da dire che mia figlia rischia la disidratazione ogni volte quindi necessariamente ha bisogno di ridurre l infiammazione..sono davvero perplessa e scoraggiata,possibile che la gola non era completamente ancora guarita ed e ritornata per questo?puo capitare?mi dia un consiglio il mio pediatra non è piu reperibile.grazie.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Purtroppo può succedere.

      Rischia la disidratazione perchè non riesce a bere?

  4. Ashlay

    Beve ma molto poco,lei pensa che potrebbero farle male queste bentelan cosi ravvicinate?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      No, non le farà male.
      Provi a farle bere, poco per volta, bevande fredde, in genere danno sollievo.

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