PFAPA: febbre periodica e ricorrente nei bambini

Ultimo Aggiornamento: 708 giorni

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Introduzione

Quando si parla PFAPA (acronimo inglese di Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis or periodic fever aphthous pharyngitis and cervical adenopathy) si fa riferimento ad una sindrome che colpisce i bambini, la cui caratteristica principale è una febbre alta che si verifica periodicamente ad intervalli di 3-5 settimane.

E’ stata descritta per la prima volta nel 1987 ed il suo nome completo in italiano è febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie.

Febbre periodica

 (Photo Credit: http://www.flickr.com/photos/andresrueda/3407340937/sizes/s/in/photostream/)

Cause

Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause alla base della sindrome; l’ipotesi più accreditata è che la PFAPA rappresenti un disturbo dei meccanismi di controllo dell’infiammazione. In alternativa è stato anche ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus.

Non è in ogni caso una malattia contagiosa.

Fattori di rischio

La sindrome non sembra avere particolare famigliarità, mentre sembra essere più diffusa nei maschietti.

Sintomi

Colpisce in genere per la prima volta i bambini al di sotto dei 5 anni di età.

I sintomi principali della sindrome PFAPA sono:

  • febbre alta, periodica e prevedibile nel tempo, ad intervalli di circa 3-8 settimane (di norma fra 3 e 5 settimane),
  • afte (circa 7 casi su 10),
  • faringite (ossia mal di gola, circa 7 casi su 10),
  • ingrossamento dei linfonodi del collo (circa 9 casi su 10).

La febbre, il sintomo caratterizzante la malattia, compare in modo piuttosto improvviso con valori elevati (sopra i 38°, ma ben sopportata); dura di norma da 3 a 6 giorni ed è l’unica manifestazione sempre presente.

Più raramente compaiono mal di testa, mal di pancia, nausea, malessere, dolori muscolari diffusi.

Tra gli episodi, e anche durante gli stessi, i bambini appaiono sani.

Sono del tutto assenti sintomi da infezione respiratoria.

Pericoli

La sindrome non è di norma considerata pericolosa e si risolve con la crescita, senza alcuna conseguenza sulla salute del bambino.

Diagnosi

La diagnosi si basa sopratutto sull’osservazione dei sintomi e della loro periodicità (servono almeno 6 mesi di episodi, per porre la diagnosi in via definitiva). Il medico per accertarsi di essere in presenza di PFAPA può richiedere periodici tamponi della gola, che devono essere sempre negativi, ed escludere altre infezioni come la mononucleosi.

In questa fase è essenziale distinguere la sindrome dalle infezioni respiratorie ricorrenti, tipiche per esempio del periodo in cui inizia la frequentazione dell’asilo: la differenza è che la febbre in questi casi non è mai periodica ed è sempre accompagnata da raffreddore e tosse.

Altrettanto importate è poi escludere altre forme di febbri periodiche.

Da un punto di vista di laboratorio si osserva di norma:

  • aumento dei leucociti nel sangue,
  • lieve aumento della VES,
  • lieve aumento della PCR.

Mentre NON si osserva neutropenia (diminuzione del numero dei granulociti o neutrofili).

Cura e terapia

Poichè non è ad oggi disponibile una cura della sindrome, che tuttavia scompare con la crescita, ci si limita a trattare i sintomi dei singoli episodi.

La febbre risponde poco ai classici farmaci usati in pediatria (paracetamolo ed ibuprofene, per esempio). Al contrario, la somministrazione di cortisone (da assumere dietro controllo medico) permette la rapida scomparsa della febbre, anche se potrebbe essere causa di una comparsa più ravvicinata nel tempo dell’episodio successivo. La sensibilità della febbre al cortisone è così caratteristica da essere spesso usata come criterio diagnostico, ossia quando la si osserva è una ulteriore conferma della diagnosi di PFAPA.

Non sono necessari, e quindi l’utilizzo è controindicato, gli antibiotici.

La tonsillectomia (rimozione delle tonsille) può essere presa in considerazione quando la gestione degli episodi risulta difficile per la famiglia; è efficace nell’interrompere o ridurre drasticamente la periodicità degli attacchi (in circa l’80% dei casi), ma in genere non viene consigliata di routine.

Fonti:


Revisione scientifica e correzione a cura del Dr. Guido Cimurro (farmacista)
Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.

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Domande, suggerimenti e segnalazioni

  1. francesco

    lo streptococco può causare danni alla tiroide? e quest’ultima puo portare all’ipotermia in un bambino di 6 anni?
    Dottore la ringrazio anticipatamente.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      1. Si può verificare una tiroidite da streptococco (http://www.albanesi.it/salute/tiroidite.htm).
      2. Non credo, in genere le fonti consultate parlano di febbre; se però l’infezione fosse così grave da determinare ipotiroidismo, non escludo che possa causare ipotermia.

  2. Gabriele

    Salve dottore, ho una figlia che soffre di sindrome PFAPA ha quasi 5 anni , fino a 2 mesi fa l’interfallo della febbre era di un mese ultimamente siamo scesi a 20 giorni, il nostro dottore ci fa somministrare il bentelan 0,5 per 3 giorni una pasticca al giorno ogni volta che si presenta la febbre e la bambina già dopo 6 ore dalla somministrazione della prima pasticca è senza febbre, però ho paura che somministrando cortisone ogni 20 giorni possa causare dei danni. mi può dare un consiglio? Grazie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Nei bambini piccoli il cortisone a queste dosi non è un problema.

    2. Anonimo

      salve, sono la mamma di federico un bambino di 4 anni che da un anno si ammala ogni 18-20 giorni con febbre altissima mal di gola con placche con conseguente alitosi e anche mal di pancia. le analisi del sangue sono apposto nella visita dell otorino lui e’ stato molto chiaro al nuovo anno fede va operato. io non vorrei farlo ! la mia pediatra mi ha consigliato ommunal e immunomix spero faccia effetto.

    3. mammap

      Salve, il mio bimbo è in cura al Gaslini di Genova, da uno specialista che studia questa sindrome PFAPA. Ha la febbre a intervalli quasi regolari da quando aveva 9 mesi (ora ha quasi 3 anni). Prima utilizzavamo sistematicamente il Bentelan e l’episodio tipico si interrompeva ( da febbre a 40 e più a temperatura normale nell’arco di mezza giornata) ma gli episodi hanno iniziato a presentarsi con più frequenza….. Già dalla prima visita al gaslini ci hanno fatto sospendere la somministrazione di bentelan, perchè l’uso del cortisone ravvicina gli episodi, cosi negli ultimi 5 mesi gli episodi sono stati solo 3 (uno in corso, oggi alle 14 aveva 40.3…)…avremo il nuovo controlo tra 6 mesi per decidere – specialista e otorino- se togliere le tonsille. Dato che va meglio probabilmente non lo faremo, ma se me lo proponessero non sono convinta di farlo fare perchè, se le tonsille non sono la causa, ma una via di sfogo, un sintomo, perchè rimuoverle? altra domanda:dalle analisi hanno visto che non ha svilppato gli anticorpi per il tetano, ora ripetiamo l’antitetanica, ma non capisco neppure perchè lo siano andati a cercare, che legame può avere? Grazie

    4. Dr. Cimurro (farmacista)

      1. Sul fatto di togliere o meno le tonsille preferisco non esprimere giudizi.
      2. Credo che l’analisi sia stata fatta a scopo di ricerca, immagino che si stiano vagliando diverse ipotesi per chiarire meglio la sindrome ed una di queste sia lo studio del sistema immunitario.

  3. Gabriele

    Tra le cause ho letto che può esserci la riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus, non me lo ha mai accennato il pediatra, c’è un metodo per vedere se dipende da quello? occorre un tampone? Grazie ancora

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      È solo un’ipotesi, non c’è modo di verificarla, ma soprattutto anche se fosse non cambierebbe purtroppo la situazione perchè non ci sarebbero farmaci diversi da usare.

  4. fra

    salve mia figlia soffre di pfpa da circa 4 anni ma lo abbiamo scoperto da 2 mesi a questa parte!! alla prima somministrazione del bentelan la temperatura dai 40,2 nel giro di poche ore e’ arrivata hai 35 gradi corporei….puo’ avere conseguenze una temperatura cosi bassa???

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      No, anche perchè in realtà è improbabile che scenda realmente sotto la sua temperatura basale.

  5. cosima Fricano

    Mia figlia dopo tre ricoveri senza diagnosi continua ad avere febbri frequentissime , siamo nella più grande disperazione gli ospedali della Sicilia non hanno saputo aiutarci, dobbiamo pur non potendolo fare andare al Nord. Ci può consigliare qualche ospedale?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Gaslini di Genova, ma sicuramente non è l’unica struttura di eccellenza in Italia.

  6. marina bejan

    ciao io o il figlio di quasi 4 anni e secondo la pediatra sofre di questo pfapa pero lui non cella la febre alta sta sul 37.5 sempre plache in boca e afte volevo per favore anche il suo parere grazie in anticipo

  7. marina bejan

    e un cosa multo importante che cella questi linfonoidi multo grossi

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Questa febbre a 37.5 si verifica periodicamente in modo regolare?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      In questo caso mi rivolgerei ad un centro specializzato.

  8. giuliana

    Salve intanto vorrei ringraziarla per l attenzione che offre a noi genitori. Io personalmente sono disperata. Mio figlio ha 21 mesi e da un anno esatto ha febbri ricorrenti ogni 20-30 giorni. Abbiamo sempre cercato di abbassarla con tachipirina e ibuprofene ma mi chiedo se non possa provocargli dei danni (ogni 3 ore x 6-8 giorni ogni 20 giorni presumibilmente x anni) abbiamo provato con il cortisone che interrompe l episodio febbrile in 3 ore ma ha ravvicinato gli episodi (10 giorni). Vorrei il suo parere… La febbre deve essere interrotta con cortisone, trattata con antipiretici o lasciata sfogare? Esiste un rimedio naturale che possa aiutare i nostri piccoli senza intossicarli? Grazie ancora. Giuliana

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      1. Non posso purtroppo consigliare farmaci.
      2. Purtroppo temo che non esistano rimedi naturali in grado di sostituire quelli di sintesi in questi casi.
      3. È seguito da un centro specializzato?

    2. giuliana

      Stiamo attendendo gli esiti degli esami del sangue per fissare un appuntamento presso l ospedale di Padova. Se ha qualche consiglio sarà ben accetto. Grazie per l attenzione

    3. Dr. Cimurro (farmacista)

      Purtroppo nulla di concreto, se fosse mia figlia cercherei di appoggiarmi ad un ospedale specializzato (nella mia zona direi Regina Margherita di Torino o Gaslini di Genova).

  9. giovanna

    Buongiorno, mio figlio di 29 mesi da circa 2 mesi ha febbre ogni settimana (praticamente ogni mercoledì/giovedì). Il pediatra e il reumatologo pediatrico a Padova ci hanno detto di dare Bentelan 0,5 mg x 2 volte a distanza di 12 ore l’uno dall’altro. Arrivato a 38,5-39 gradi gli diamo il Bentelan che risolve la situazione in poche ore. Il reumatologo diceva che se si avvicinavano gli attacchi potevamo provare a fare un ciclo di 2 pastiglie per 3 giorni. Gli episodi non si stanno avvicinando ma una settimana di distanza tra un attacco e l’altro è davvero poco.
    Lei consiglierebbe di continuare in questo modo, di provare a fare un ciclo di 3 gg o di provare a lasciar sfogare la febbre e vedere se questo contribuisce ad allontanare gli attacchi? Come tutti i genitori in questa situazione, il cortisone mi fa molta paura. La ringrazio molto per il supporto

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      In realtà nei bambini è molto ben tollerato il cortisone, meglio che dagli adulti; continuerei quindi come da indicazioni.

  10. megan

    Buongiorno gentile dottore a mia figlia é stata diagnosticata la pfapa da qualche giorno stamattina alle 7 nuovo attacco ho dato subito tachipirina perche la bambina aveva la febbre sopra i 39 e accusava molto malessere…come sappiamo il cortisone fa il suo dovere molto lentamente…il pediatra mi ha detto che posso dare il bentelan dopo due Ore dalla tachipirina…il mio dubbio é…se la bambina e gia sfebbrata per effetto della tachipirina puo succedere qualcosa??secondo lei due Ore di distanza tra la somministrazione della tachipirina e il bentelan sono piu che sufficienti?o dovrei aspettare che risalga la febbre e darle il bentelan?grazie…

  11. megan

    Grazie dottore quindi non succede nulla se do il bentelan nonostante la bimba sia gia sfebbrata tanto serve proprio a far regredire i sintomi..giusto?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Esatto; per averne conferma può pensare che il farmaco viene usato anche per reazioni allergiche, quando di febbre non c’è proprio traccia.

  12. megan

    Grazie mille dottore..mi perdoni per le mie domande ma devo ancora abituarmi a questa nuova realta e alle sue cure…grazie mille…b.giornata…

  13. megan

    Buongiorno gentile dottore le riscrivo la mia bimba dopo aver dato un unica somministrazione di bentelan da 0.5 sabato si e sfebbrata per tutta la giornata di domenica…domenica pero non ho dato nessuna bentelan come prescrizione…per tutta la giornata di ieri non ha avuto nulla ma stamattina e risalita la febbre anche se lieve ed ha dinuovo difficolta a deglutire…secondo me e troppo basso un unico dosaggio di 0,5 per una bimba di 11kg…la prima volta il pediatra mi ha dato il bentelan da 0.5 x 3 giorni…adesso mi ha detto di provare con una da 0.5 e per questo che e risalita la febbre d pfapa con tutte le sue caratteristiche…lei che ne pensa dottore…

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Sì, può essere che il suo ragionamento sia giusto; in queste situazioni si cerca sempre il cosiddetto dosaggio minimo efficace, quindi ci può stare che il pediatra faccia delle prove.

  14. megan

    Ho chiamato il pediatra la quale mi ha detto di ridare di nuovo il bentelan…servirebbe penso finire le tre somministrazioni come la prima volta lei che ne pensa?

  15. megan

    Ho chiamato il pediatra che mi ha detto di darle di nuovo il bentelan solo che non mi ha specificato se darlo di nuovo x tre giorni in modo tale da fare la stessa cura della scorsa volta o di darne una sola..io penso di dover finire la cura come la scorsa volta…era un dubbio la mia domanda…

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Andrei avanti a vista, ossia decidendo la durata della terapia in base ai sintomi (cercando però una certa regolarità nelle somministrazioni, quindi nel dubbio una compressa in più piuttosto che una in meno); se entro tre giorni non avesse risolto senta nuovamente il pediatra.

  16. megan

    Grazie mille dottore faro come ha detto lei, L errore secondo me e stato proprio questo un unica somministrazione ad occhio era troppo poco per mia figlia che ha avuto subito una ricaduta…quando ne ho somministrato una al giorno x 3 giorni invece ho visto che la bambina si é ripresa subito…non serve scalare se la do per altri due giorni giusto(la scorsa volta non lo fatto)visto il dosaggio basso…

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Esatto, anche se ovviamente l’ultima parola spetta sempre al pediatra.

  17. sandra

    Buongiorno dottore mio figlio di 24 mesi dopo mesi con faringiti con placche che non rispondevano agli antibiotici…analisi del sangue in cui é risultato ves e pcr un po alti leucociti e monociti un po alti…mononucleosi negativo tamponi negativi il pediatra mi ha parlato di pfapa…il bambino durante un attacco ha risposto bene pure al cortisone…adesso il pediatra vuole fare altri esami per accertarsi che sia questa febbre realmente…ma dico io quanti ancora esami mi deve far fare,ho letto in piu articoli che questa sindrome é diagnosticata e non serve far torturare I bimbi con esami su esami specialmente quando I sintomi sono evidenti!quali esami deve fare ancora il mio bambino?il bambino x lo piu é traumatizzato da tutte queste analisi…la scorsa volta non riuscivano a fare uscire nemmeno il sangue per riempire una provetta dal nervosismo che aveva…mi aiuti dottore a capire,grazie.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Da papà comprendo perfettamente il suo stato d’animo, ma alla diagnosi di PFAPA si arriva un po’ per esclusione ed è corretto accertarsi che non siano altri problemi più seri.

    2. sandra

      Problemi piu seri???quali esami dovrebbe fare mio figlio piu di quelli che ha gia fatto dottore?

    3. Dr. Cimurro (farmacista)

      Per esempio è stato corretto escludere la presenza di streptococco con i tamponi, mentre senza sapere i prossimi esami prescritti non so dirle cosa cerchi il pediatra.

  18. sandra

    Mi accennato sulle immunoglobuline..e poi altri test lui li ha chiamati cosi per accertarsi che sia pfapa…ma se gli esami ematologici sono stati gia fatti insieme a mononucleosi..quali altri esami vuole richiedere e perche sopratutto visto che i sintomi sono pfapa…ci sono altre malattie forse che hanno le stesse carateristiche della pfapa?

  19. sandra

    Grazie per il link dottore sono cmq febbri che non mettono in pericolo la sua vita?scusi sono molto ansiosa…

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Se verrà confermata PFAPA, come sembra, assolutamente no.

  20. sandra

    Grazie dottore cmq le altre malattie scritte in questo link sono per lo piu ereditarie a quanto ho letto..mentre noi in famiglia non abbiamo mai avuto casi e oltretutto in gravidanza mi e stata eseguita l amiocentesi dove e risultato un corredo cromosomico perfetto alla bimba…non so se centra nulla…

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Stia serena, verrà confermata questa sindrome, ma l’iter seguito dal pediatra è assolutamente corretto e dimostra anzi scrupolo nella diagnosi.

  21. sole

    Gentile dottore mio figlio ha 2 anni e da tre giorni ha preso una pasticca al di da 0.5 di bentelan per l attacco di pfapa..l ultima data stamattina…ho notato pero che rispetto agli altri attacchi in cui ricominciava a mangiare con voglia in questi giorni e anche oggi e molto inappentente come se avesse difficolta ancora a deglutire…potrebbe essere il bentelan che magari questa volta ha fatto questa reazione?

  22. sole

    No anzi beve con voglia specialmente acqua.. la febbre e scesa da tre giorni…

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Ottimo, probabilmente è solo un problema di caldo e convalescenza.

  23. Marisa

    Salve Dottore, mio figlio ha quasi 4 anni e da quando aveva 11 mesi soffre di PFAPA. Febbre altissima , linfonodi ingrossati , alitosi ,afte , preceduti da alcuni giorni prima da molto nervosismo. Fino ad ora questi sintomi comparivano ogni 3 -4 settimane, gli somministravamo 3 pastiglie di bentelan da 0,50 e tutto finiva nell ‘arco di alcune ore. Negli ultimi due mesi purtroppo dobbiamo combattere con questa malattia ogni settimana – dieci giorni. Da che cosa dipende Dottore? Forse dovremo sospendere x unpo’il bentelan e lasciar sfogare la febbre? E’ possibile che in questo modo i sintomi si distanzino? Cordiali saluti.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      1. Purtroppo ad oggi non si sa.
      2. No, senta anche il parere del pediatra ma lasciar sfogare la febbre credo che avrebbe più controindicazioni che benefici.

  24. Valeria

    Buon giorno dottore. Ho un bimbo di 2 anni e mezzo e da settembre ha la febbre altissima (fino a 40) per circa tre giorni ogni 20-30 giorni. Sempre gola arrossata, a volte ha avuto anche afte e linfonodi del collo ingrossati, streptococco sempre negativo.Noi sospettiamo sia la sindrome di pfapa ma la pediatra la eslude perché dice che gli esami del sangue sono regolari e non fanno pendare a nessunsa sindrome. Quasi ogni mese gli viene prescritto antibiotico, a volte non l’abbiamo dato e la febbre si è ripresentata dopo 15 giorni. 20 giorni fa lo abbiamo portato da in pediatra a pagamento che gli ha prescritto il cortisone, la febbre e subito scomparsa ma cmq ci ha fatto dare l’antibiotico perche aveva pcr alto. Siamo disperati vorremmo portarlo in un centro specializzato perché non riusciamo più a vederli come singoli episodi febbrili. Può consigliarmi qualchr centro specializzato vicino a Bologna? Grazie per l’attenzione. Cordiali saluti.

  25. marta

    Gentile dottore mia figlia di due anni durante ogni attacco prende una pasticca al giorno da 0.5 per 3 giorni…nella ultimo attacco in cui è comparsa un afte la bambina ha avuto delle scariche (3 circa) l ultima della quale con la presenza di muco…e accusa saltuariamente dolori alla pancia…potrebbe essere dovuto à lo assunzione del bentelan?ho dato alla bimba enterorgermina dal momento in cui ha iniziato il bentelan per evitare disturbi gastrici alla piccola…che potrebbe essere?le possono far male queste somministrazioni di bentelan ogni 13-18 giorni..?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Se è capitato solo una volta che sia comparsa diarrea potrebbe essere stato un caso; non ci sono particolari pericoli.

  26. marta

    Quindi con questa somministrazione posso stare tranquilla dottore?la pediatra mi ha tranquilizzato ma io sono una mamma apprensiva…

  27. andrea

    Buongiorno dottore,sono un ragazzo di 30anni,son stato dal dentista per delle riparazioni ai denti e al secondo appuntamento il dentista mi ha detto ke avevo una stomatite. Adesso è già più di un mese ke ce l’ho ed è fastidiosa… Come posso curarla??grazie

  28. andrea

    Nn c son ancora andato dal mio medico,ho pensato passasse da sé questo problema. Il dentista mi ha consigliato un collutorio ke sto usando,ma nn vedo miglioramenti,poi siccome il problema continuava ad essere,mi ha detto di prender un tipo d gel in farmacia da mettere sulle gengive,ma nn lho ancora preso.Nn so più cosa fare…

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Per “medico” intendevo proprio il dentista, che è lo specialista di riferimento per questi problemi; proverei quindi con il gel che è stato consigliato.

  29. piero

    Buona sera dr.Cimurro,sono un ragazzo d 31anni,andando dal dentists mi é venuta una stomatite ed è già più di un mese che ce l’ho e nn l ho ben curata… Da una decina di giorni é subentrata anke una congiuntivite,che sto curando. Volevo kiederle se é possibile ke la congiuntivite sia venuta come conseguenza alla stomatite?? La ringrazio anticipatamente

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