PFAPA: febbre periodica e ricorrente nei bambini

Ultimo Aggiornamento: 1359 giorni

Introduzione

Quando si parla PFAPA (acronimo inglese di Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis or periodic fever aphthous pharyngitis and cervical adenopathy) si fa riferimento ad una sindrome che colpisce i bambini, la cui caratteristica principale è una febbre alta che si verifica periodicamente ad intervalli di 3-5 settimane.

E’ stata descritta per la prima volta nel 1987 ed il suo nome completo in italiano è febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie.

Febbre periodica

 (Photo Credit: http://www.flickr.com/photos/andresrueda/3407340937/sizes/s/in/photostream/)

Cause

Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause alla base della sindrome; l’ipotesi più accreditata è che la PFAPA rappresenti un disturbo dei meccanismi di controllo dell’infiammazione. In alternativa è stato anche ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus.

Non è in ogni caso una malattia contagiosa.

Fattori di rischio

La sindrome non sembra avere particolare famigliarità, mentre sembra essere più diffusa nei maschietti.

Sintomi

Colpisce in genere per la prima volta i bambini al di sotto dei 5 anni di età.

I sintomi principali della sindrome PFAPA sono:

  • febbre alta, periodica e prevedibile nel tempo, ad intervalli di circa 3-8 settimane (di norma fra 3 e 5 settimane),
  • afte (circa 7 casi su 10),
  • faringite (ossia mal di gola, circa 7 casi su 10),
  • ingrossamento dei linfonodi del collo (circa 9 casi su 10).

La febbre, il sintomo caratterizzante la malattia, compare in modo piuttosto improvviso con valori elevati (sopra i 38°, ma ben sopportata); dura di norma da 3 a 6 giorni ed è l’unica manifestazione sempre presente.

Più raramente compaiono mal di testa, mal di pancia, nausea, malessere, dolori muscolari diffusi.

Tra gli episodi, e anche durante gli stessi, i bambini appaiono sani.

Sono del tutto assenti sintomi da infezione respiratoria.

Pericoli

La sindrome non è di norma considerata pericolosa e si risolve con la crescita, senza alcuna conseguenza sulla salute del bambino.

Diagnosi

La diagnosi si basa sopratutto sull’osservazione dei sintomi e della loro periodicità (servono almeno 6 mesi di episodi, per porre la diagnosi in via definitiva). Il medico per accertarsi di essere in presenza di PFAPA può richiedere periodici tamponi della gola, che devono essere sempre negativi, ed escludere altre infezioni come la mononucleosi.

In questa fase è essenziale distinguere la sindrome dalle infezioni respiratorie ricorrenti, tipiche per esempio del periodo in cui inizia la frequentazione dell’asilo: la differenza è che la febbre in questi casi non è mai periodica ed è sempre accompagnata da raffreddore e tosse.

Altrettanto importate è poi escludere altre forme di febbri periodiche.

Da un punto di vista di laboratorio si osserva di norma:

  • aumento dei leucociti nel sangue,
  • lieve aumento della VES,
  • lieve aumento della PCR.

Mentre NON si osserva neutropenia (diminuzione del numero dei granulociti o neutrofili).

Cura e terapia

Poichè non è ad oggi disponibile una cura della sindrome, che tuttavia scompare con la crescita, ci si limita a trattare i sintomi dei singoli episodi.

La febbre risponde poco ai classici farmaci usati in pediatria (paracetamolo ed ibuprofene, per esempio). Al contrario, la somministrazione di cortisone (da assumere dietro controllo medico) permette la rapida scomparsa della febbre, anche se potrebbe essere causa di una comparsa più ravvicinata nel tempo dell’episodio successivo. La sensibilità della febbre al cortisone è così caratteristica da essere spesso usata come criterio diagnostico, ossia quando la si osserva è una ulteriore conferma della diagnosi di PFAPA.

Non sono necessari, e quindi l’utilizzo è controindicato, gli antibiotici.

La tonsillectomia (rimozione delle tonsille) può essere presa in considerazione quando la gestione degli episodi risulta difficile per la famiglia; è efficace nell’interrompere o ridurre drasticamente la periodicità degli attacchi (in circa l’80% dei casi), ma in genere non viene consigliata di routine.

Fonti:

Revisione scientifica e correzione a cura del Dr. Guido Cimurro (farmacista)
Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.

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Domande, suggerimenti e segnalazioni

  1. Mariarca Pellone

    Caro dr.cimurro non so cosa pensare mio figlio si ammala ogni 15 giorni e la febbre dura 3-4-5 giorni
    sono quasi tre mesi che stiamo facendo questa prassi di solito il mio pediatra mi dice che lo devo curare con tachipirina 250 e supracef.
    mio figlio ha 2 anni e 9mesi .
    sapete cosa consigliarmi ? Graxie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Da 3 mesi sempre ogni 15 giorni? È mai stato fatto un tampone?

  2. joy

    Buongiorno gentile dott mia figlia soffre di pfapa da un mese a questa parte l andamento della febbre di mia figlia é un po strano,nel senso che la febbre sale e scende da sola durante la giornata senza mai arrivare ad un picco tipo 38,due medici mi consigliano due cose diverse il primo di dare subito il cortisone alla comparsa dei sintomi (anche per via delle tonsille che gonfiano a livello sproporzionato che fanno davvero soffrire mia figlia a questo punto non so davvero che fare da un lato vorrei che grazie al cortisone mia figlia avrebbe benefici per la gola che la tormenta dall altro ho paura che se non la faccio sfogare un po questa possa ripresentarsi dopo pochi giorni.mi puo dare un consiglio?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Sono più in linea con il medico che consiglia il cortisone ai primi sintomi.

  3. Ashlay

    Gent.dottore mia figlia soffre di pfapa da un anno e mezzo,la notte di martedi ha avuto febbre alta e due belle placche in gola abbastanza grandi.come accordo con il pediatra ho dato 2 pasticche da 0.5 ogni otto ore e mercoledi ho dato un unica somministrazione la mattina…il martedi sera ho notato che la febbre e scesa solo aver dato la 2 pasticca di bentelan e dopo cmq molte ore dal normale(solitamente si sfebbra al max in 6 ore) circa 10 ore e ripeto dopo.la seconda somministrazione.tutto cmq e andato bene (placche scomparse,appetito ritornato)fino a stamattina,e riapparsa di nuovo la febbre senza placche ma con le tonsille enormi e la gola rossa,poi stessi sintomi pfapa,cioe pure mal di pancia ad esempio,possibile che si ritornata?la pediatra mi ha detto di ridare un altra pasticchetta da 0.5, 1 oggi e 1 domani,ma non faranno male queste bentelan a distanza di pochi giorni?c e da dire che mia figlia rischia la disidratazione ogni volte quindi necessariamente ha bisogno di ridurre l infiammazione..sono davvero perplessa e scoraggiata,possibile che la gola non era completamente ancora guarita ed e ritornata per questo?puo capitare?mi dia un consiglio il mio pediatra non è piu reperibile.grazie.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Purtroppo può succedere.

      Rischia la disidratazione perchè non riesce a bere?

  4. Ashlay

    Beve ma molto poco,lei pensa che potrebbero farle male queste bentelan cosi ravvicinate?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      No, non le farà male.
      Provi a farle bere, poco per volta, bevande fredde, in genere danno sollievo.

  5. Nastaca

    Dottore mio figlio ha ripetute febbre alte da dicembre 2014 ogni 15 gg puntuali a le placche alla gola e febbre da 38 fino a 41 il suo pediatra dice che soffre di pfapa e che gli dobbiamo fare l’operazione adesso nn fa più effetto n’è la tachipirina ne nurofen nn so più cosa fare sono disperata anche x che sn andata anche a una visita con otorino che dice che nn ha niente e che la febbre così alta ogni 15 gg e normale che devono crescere e passa però c’è da dire che mio figlio a 2 anni e 5 messi e da 7 messi che prende antibiotico ogni 15 gg per favore datemi vi un consiglio come devo fare mi si spezza il cuore vedendolo come soffre ditemi voi come devo fare x favore .oggi è il primo gg che gli ho dato il cortisone grazie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Perchè l’antibiotico? Se è PFAPA non dovrebbe servire, si usa in genere solo cortisone per la febbre.

  6. Angelo

    Gent.Dottore,Sono un ragazzo di 14 anni e da 6-8 mesi ogni due mesi puntuali ho la febbre che arriva anche a 41.Chiamata la dottoressa di famiglia mi fece fare una serie di antibiotici in bustine.Non fecero effeto e mi fece fare una serie di punture seguite se la febbre arrivava a 40 in su da cortisone.Mi consiglia di controllare se ho questa malattia????Mi era stato diagnosticato lo streptococco ma dopo esami del sangue e esami alla gola sono risultato negativo.Mi dia dei consigli,grazie.

  7. Anonimo

    Buongiorno dott sono Gina mia figlia di 17 mesi 3 sett fa ha avuto febbre a 39 senza sintomi lo portata dal pediatra e mi a detto che possono essere i dentni ora da stanotte a di nuovo febbre senza sintomi e nn capisco il xche di questa febbre

  8. Anonimo

    No la febbre gli mantiene 37 e mezzo oggi la vista il pediatra mi a dato lantibiotico dicendomi che può essere cistite xche e arrossata e pure i denti il resto apposto nn lo so che dire..

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Non sono in grado di fare ipotesi, ma escludere la sindrome PFAPA se è questo che la preoccupa.

  9. Anonimo

    Senza sintomi gli mantiene questa febbre a 37 e già con oggi e il 3 giorno di antibiotico… Nn so che fare il pediatra mi dice di aspettare… L’effetto lantibiotico,.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Condivido, inoltre potrebbero essere davvero i dentini.

  10. Anonimo

    Buongiorno dott ieri mia figlia tutta la giornata nn a avuto febbre ieri sera 38 o chiamato di nuovo il pediatra e mi a cambiato antibiotico mi a dato il cefodox e vediamo come va questa febbre sempre senza sintomi. Ma potrebbe essere qualche infezione

  11. Anonimo

    Buonasera, a mio figlio di 3 anni è stata diagnosticata la pfapa a maggio dopo che da dicembre ogni 3 settimane si ammalava di febbri alte e placche in gola non rispondendo agli antibiotici. Da maggio ho iniziato a dare 3 compresse da 0,5 di benthelan al primo episodio di febbre e la stessa spariva nel giro di poche ore. Martedi ha avuto un altro episodio sfebbrando nel pomeriggio, mercoledi è stato bene ma oggi pomeriggio, giovedi, è tornata la febbre, cosa posso fare? Posso ridare il cortisone? In che dose?grazie

  12. linda

    salve dottore vorrei avere un consiglio in quanto da più di un anno mio figlio ha tutti i mesi la febbre, durante il periodo invernale si dava colpa alla scuola e tutto il resto, ma d’estate anche febbre ogni 15 gg esatti, sono stata dall’otorino e mi ha detto che forse si tratta di pfapa ma come faccio a essere certa, aggiungo niente sintomi, no afte, gola arrossata poche volte, per il resto sta bene, abbiamo provato una volta col bentelan e si è bloccata, come faccio a sapere cosa sia in realtà ripeto non ha afte e non soffre di mal di gola cosi spesso….grazie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Visita presso un centro pediatrico specializzato (Gaslini di Genova, Regina Margherita di Torino, …).

  13. Daniela

    Buonasera dott. Mio figlio ogni 10 giorni barra 15 hai bisogno di febbre alta che arriva 40 e mezzo abbiamo effettuato svariati episodi subito a fanculo ma risulta sempre a questo punto la pediatra mi ha consigliato di evitare antibiotici non occasione unica Bentelan però poi dopo 10 giorni. Se fosse un’infezione batterica potrebbe sparire con la Bentelan sono seriamente preoccupata …..potrebbe consigliare o indirizzare su esami specifici da fare la ringrazio Daniela

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Onestamente non ho capito benissimo la situazione.

      Quanti anni il bambino?
      Da quanto tempo si verifica questa situazione?

      Se fosse batterica NON passerebbe con il cortisone.

    2. Anonimo

      Buona sera dott.
      Mia figlia di 20 mesi ha spesso la febbre …Nn so ke pensare forse è ” febbre di crescita? “…Le metto le supposte di tachipirina e le passa…
      In attesa di una sua risp

    3. Anonimo

      Buongiorno dottore
      La febbre le viene ogni 15/ 20 gg! A giugno ha avuto la febbre, ho pensato ai dentini, poi a luglio dopo 20 gg, ad agosto ha avuto la sesta malattia, poi a ottobre 20 gg fa e oggi…Da premettere la febbre dura solo un paio di gg… La ringrazio buona giornata

    4. Anonimo

      Ah dimenticavo la temperatura è varia tra i 38/ 38,5
      Di nuovo grazie mille

    5. Dr. Cimurro (farmacista)

      Per ora non mi preoccuperei, può essere solo una sfortunata serie di coincidenze.

      Il pediatra cosa ne pensa?

  14. Anonimo

    Buongiorno dottore ho un bambino di 22 mesi e da quando ha 3 mesi che ogni mese gli viene la febbre e sempre alta sui 39,5/40 interno.
    Ogni visita fatta dalla pediatra o diceva che era virale o gli trovava la gola arrossata e otite.
    Gli ha sempre fatto esami delle urine e sono sempre state ok ora ha avuto la febbre 2 sett fa gli ha fatto il tampone ma negativo oggi ha di nuovo questa febbre.
    Lui non va al nido e a casa.
    Potrebbe essere questa pfapa?
    Premetto che a 3 mesi e a 10 mesi e stato ricoverato appunto x la febbre ma è stato dimesso senza diagnosi con FEBBRE DA NDD gli esami esami erano sempre ok solo pcr alto!
    La ringrazio

    1. chicco

      Dott mio figlio e 4 mesi che si ammala di frequente .Ha iniziato con delle placche in gola e ha fatto una serie sicura con antibiotici ma la febbre scompariva solo per qualche giorno.Poi abbiamo deciso per un ricovero siamo stati in ospedale per 15giorni facendo 10 rocefin e 3 targosid ….nel frattempo ha riportato come conseguenza un herpes esteso a tutta la bocca.Rientrati a casa dopo soli tre giorni è ricomparsa la febbre non superando i 38 gradi.L’abbiamo ricoverato in un ospedale pediatrico ma la febbre continua e ci hanno parlato di questa malattia chiamata PFAPA lei potrebbe darci un suo parere grazie!

    2. Dr. Cimurro (farmacista)

      L’ipotesi è plausibile, ma mi sembra presto per esserne sicuri.

  15. Anonimo

    Dott. Buona sera allora secondo un suo parere come può il bimbo ammmalrsi ogni settimana….dal mese di luglio…stamattina a avuto vomito e diarrea di nuovo.le analisi del sangue perfette, il tampone negativo, le urine lo stesso. aspetto non sofferente del bambino. Adesso sta facendo aerosol x le adenoidi infiammate….

  16. emanuele

    Buon giorno, h un bimbo di 5 anni compiuti settemre 2015.
    Fin’ora ha avuto 3 episodi di febbre e tonsillite metà ottobre, metà dicembre e oggi 20 gennaio di nuovo.
    Febbre 38.5 circa , tachipirina e non scende mai sotto 37.3.
    La prima volta dopo 7 giorni continui , non sospettando nulla abbiamo dato 2 antibiotici, una valanga di tachipirine, dopo sette giorni con il secondo antibiotico anche il cortisone e magicamente in 1/2 giornata sparito tutto. La seconda volta , avendo avuto fortunatamente una amica con la figlia con la PFAPA, dopo il secondo giorno di febbre il cortisone, magicamente tutto passato. Oggi proviamo con il cortisone e vediamo….
    Ha sempre le tonsille gonfie , con dei punti bianco chiaro che non sono placche. Ha anche fatto molti tamponi tutti negativi.
    Noi genitori crediamo che sia PFAPA.

  17. Roberto

    Buonasera dottore,le scrivo xche ormai disperato…mio figlio da giugno 2015 ogni 15/20 giorni ha la febbre con tonsille ingrossate e placche in gola …il pediatra sostiene sia normale frequentando la scuola avere episodi ricorrenti.Siamo stati a febbraio da un otorino che ha prescritto 3 cicli di ismigen ne abbiamo fatti già 2 …20 giorni fa ha avuto febbre alta tonsille gonfie placche vomito etc ,ora ci risiamo da oggi febbre.Cosa devo pensare ?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      È mai stato fatto un tampone?
      L’otorino cos’ha diagnosticato?

    2. Roberto

      Tampone non l ha mai fatto … l otorino ha diagnosticato adenoidi leggermente ingrossate ma senza destare preoccupazione e faringotonsillite. Dimenticavo di dirle che il bambino ha 6 anni

    3. Dr. Cimurro (farmacista)

      Credo che saranno importanti i prossimi mesi, quando gli episodi dovrebbero diminuire e poi sparire se tutto è nella norma.

  18. enza

    Salve dottore ho un bimbo di quasi due anni…mesi fa gli veniva spesso la febbre una volta era causata dalla faringite una volta dalle placche ecc

    Allora il mio pediatra mi ha detto.di dare al bambino.il biomunil per otto giorni al mese pper quattro mesi.ogni volta che gli iniziavo dopo tre quattro giorni gli veniva la febbre è stato così per tutti e quattro i mesi allora il pediatra mi ha detto di sospendere subito perché era questa cura che gli causava la febbre..Non gli do più questo farmaco da più di un mese ma il bambino ha avuto la febbre altre due volte…Che devo fare? Il mio pediatra non mi ha mai parlato di febbre periodica

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Aspettiamo di vedere nei prossimi mesi, quando arriverà la bella stagione, è molto probabile che tutto andrà a risolversi.

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