PFAPA: febbre periodica e ricorrente nei bambini

Ultimo Aggiornamento: 171 giorni

Introduzione

Quando si parla PFAPA (acronimo inglese di Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis or periodic fever aphthous pharyngitis and cervical adenopathy) si fa riferimento ad una sindrome che colpisce i bambini, la cui caratteristica principale è una febbre alta che si verifica periodicamente ad intervalli di 3-5 settimane.

E’ stata descritta per la prima volta nel 1987 ed il suo nome completo in italiano è febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie.

Febbre periodica

(Photo Credit: http://www.flickr.com/photos/andresrueda/3407340937/sizes/s/in/photostream/)

Cause

Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause alla base della sindrome; l’ipotesi più accreditata è che la PFAPA rappresenti un disturbo dei meccanismi di controllo dell’infiammazione. In alternativa è stato anche ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus.

Non è in ogni caso una malattia contagiosa.

Fattori di rischio

La sindrome non sembra avere particolare famigliarità, mentre sembra essere più diffusa nei maschietti.

Sintomi

Colpisce in genere per la prima volta i bambini al di sotto dei 5 anni di età.

I sintomi principali della sindrome PFAPA sono:

  • febbre alta, periodica e prevedibile nel tempo, ad intervalli di circa 3-8 settimane (di norma fra 3 e 5 settimane),
  • afte (circa 7 casi su 10),
  • faringite (ossia mal di gola, circa 7 casi su 10),
  • ingrossamento dei linfonodi del collo (circa 9 casi su 10).

La febbre, il sintomo caratterizzante la malattia, compare in modo piuttosto improvviso con valori elevati (sopra i 38°, ma ben sopportata); dura di norma da 3 a 6 giorni ed è l’unica manifestazione sempre presente.

Più raramente compaiono mal di testa, mal di pancia, nausea, malessere, dolori muscolari diffusi.

Tra gli episodi, e anche durante gli stessi, i bambini appaiono sani.

Sono del tutto assenti sintomi da infezione respiratoria.

Pericoli

La sindrome non è di norma considerata pericolosa e si risolve con la crescita, senza alcuna conseguenza sulla salute del bambino.

Diagnosi

La diagnosi si basa sopratutto sull’osservazione dei sintomi e della loro periodicità (servono almeno 6 mesi di episodi, per porre la diagnosi in via definitiva). Il medico per accertarsi di essere in presenza di PFAPA può richiedere periodici tamponi della gola, che devono essere sempre negativi, ed escludere altre infezioni come la mononucleosi.

In questa fase è essenziale distinguere la sindrome dalle infezioni respiratorie ricorrenti, tipiche per esempio del periodo in cui inizia la frequentazione dell’asilo: la differenza è che la febbre in questi casi non è mai periodica ed è sempre accompagnata da raffreddore e tosse.

Altrettanto importate è poi escludere altre forme di febbri periodiche.

Da un punto di vista di laboratorio si osserva di norma:

  • aumento dei leucociti nel sangue,
  • lieve aumento della VES,
  • lieve aumento della PCR.

Mentre NON si osserva neutropenia (diminuzione del numero dei granulociti o neutrofili).

Cura e terapia

Poichè non è ad oggi disponibile una cura della sindrome, che tuttavia scompare con la crescita, ci si limita a trattare i sintomi dei singoli episodi.

La febbre risponde poco ai classici farmaci usati in pediatria (paracetamolo ed ibuprofene, per esempio). Al contrario, la somministrazione di cortisone (da assumere dietro controllo medico) permette la rapida scomparsa della febbre, anche se potrebbe essere causa di una comparsa più ravvicinata nel tempo dell’episodio successivo. La sensibilità della febbre al cortisone è così caratteristica da essere spesso usata come criterio diagnostico, ossia quando la si osserva è una ulteriore conferma della diagnosi di PFAPA.

Non sono necessari, e quindi l’utilizzo è controindicato, gli antibiotici.

La tonsillectomia (rimozione delle tonsille) può essere presa in considerazione quando la gestione degli episodi risulta difficile per la famiglia; è efficace nell’interrompere o ridurre drasticamente la periodicità degli attacchi (in circa l’80% dei casi), ma in genere non viene consigliata di routine.

Fonti:

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  1. Anonimo

    Buona sera dottore, mia figlia di 7 anni, ormai da quando neonata soffre di stati febbrili periodici (ogni 15/20 gg), senza sintomi evidenti e con temperature raramente alte 39,5°, le varie consulenze mediche non hanno evidenziato nulla di preoccupante, e gli si e’ somministrato tachipirina se oltre i 38°c, antibiotico o cortisone. L’ultima consulenza del pediatra ipotizzava appunto la “pfapa”. Tra pochi giorni con un Day Hospital gli saranno fatti ulteriori accertamenti a 360°, da cosa si evidenzierebbe tale “pfapa” negli accertamenti fatti?
    Grazie e cordiali saluti!!!

    1. Dr. Cimurro (farmacista)
      Dr. Cimurro (farmacista)

      Si arriva in genere per esclusione e grazie all’osservazione della periodicità della malattia, durata degli episodi, risposta al cortisone, …

  2. Anonimo

    Salve dottore mio figlio a 5anni da quando ne aveva 2soffre di pfapa ,sembrava essere passata grazie a bactoblis e immunotrofina ma a distanza di 1anno si è ripresentata febbre a 39e placche curate con l antibiotico (la pediatra pensava fosse tonsillite)a distanza di 5giorni di nuovo febbre a 39il bambino è molto raffreddato può essere ancora pfapa o febbre influenzale? Grazie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)
      Dr. Cimurro (farmacista)

      Temo che sia impossibile dirlo, ma se ci sono placche batteriche non dovrebbe essere questa sindrome.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)
      Dr. Cimurro (farmacista)

      Non che io sappia, è una condizione che anzi tende a risolversi con la crescita.

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