PFAPA: febbre periodica e ricorrente nei bambini

Ultimo Aggiornamento: 613 giorni

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Introduzione

Quando si parla PFAPA (acronimo inglese di Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis or periodic fever aphthous pharyngitis and cervical adenopathy) si fa riferimento ad una sindrome che colpisce i bambini, la cui caratteristica principale è una febbre alta che si verifica periodicamente ad intervalli di 3-5 settimane.

E’ stata descritta per la prima volta nel 1987 ed il suo nome completo in italiano è febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenopatie.

Febbre periodica

 (Photo Credit: http://www.flickr.com/photos/andresrueda/3407340937/sizes/s/in/photostream/)

Cause

Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause alla base della sindrome; l’ipotesi più accreditata è che la PFAPA rappresenti un disturbo dei meccanismi di controllo dell’infiammazione. In alternativa è stato anche ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus.

Non è in ogni caso una malattia contagiosa.

Fattori di rischio

La sindrome non sembra avere particolare famigliarità, mentre sembra essere più diffusa nei maschietti.

Sintomi

Colpisce in genere per la prima volta i bambini al di sotto dei 5 anni di età.

I sintomi principali della sindrome PFAPA sono:

  • febbre alta, periodica e prevedibile nel tempo, ad intervalli di circa 3-8 settimane (di norma fra 3 e 5 settimane),
  • afte (circa 7 casi su 10),
  • faringite (ossia mal di gola, circa 7 casi su 10),
  • ingrossamento dei linfonodi del collo (circa 9 casi su 10).

La febbre, il sintomo caratterizzante la malattia, compare in modo piuttosto improvviso con valori elevati (sopra i 38°, ma ben sopportata); dura di norma da 3 a 6 giorni ed è l’unica manifestazione sempre presente.

Più raramente compaiono mal di testa, mal di pancia, nausea, malessere, dolori muscolari diffusi.

Tra gli episodi, e anche durante gli stessi, i bambini appaiono sani.

Sono del tutto assenti sintomi da infezione respiratoria.

Pericoli

La sindrome non è di norma considerata pericolosa e si risolve con la crescita, senza alcuna conseguenza sulla salute del bambino.

Diagnosi

La diagnosi si basa sopratutto sull’osservazione dei sintomi e della loro periodicità (servono almeno 6 mesi di episodi, per porre la diagnosi in via definitiva). Il medico per accertarsi di essere in presenza di PFAPA può richiedere periodici tamponi della gola, che devono essere sempre negativi, ed escludere altre infezioni come la mononucleosi.

In questa fase è essenziale distinguere la sindrome dalle infezioni respiratorie ricorrenti, tipiche per esempio del periodo in cui inizia la frequentazione dell’asilo: la differenza è che la febbre in questi casi non è mai periodica ed è sempre accompagnata da raffreddore e tosse.

Altrettanto importate è poi escludere altre forme di febbri periodiche.

Da un punto di vista di laboratorio si osserva di norma:

  • aumento dei leucociti nel sangue,
  • lieve aumento della VES,
  • lieve aumento della PCR.

Mentre NON si osserva neutropenia (diminuzione del numero dei granulociti o neutrofili).

Cura e terapia

Poichè non è ad oggi disponibile una cura della sindrome, che tuttavia scompare con la crescita, ci si limita a trattare i sintomi dei singoli episodi.

La febbre risponde poco ai classici farmaci usati in pediatria (paracetamolo ed ibuprofene, per esempio). Al contrario, la somministrazione di cortisone (da assumere dietro controllo medico) permette la rapida scomparsa della febbre, anche se potrebbe essere causa di una comparsa più ravvicinata nel tempo dell’episodio successivo. La sensibilità della febbre al cortisone è così caratteristica da essere spesso usata come criterio diagnostico, ossia quando la si osserva è una ulteriore conferma della diagnosi di PFAPA.

Non sono necessari, e quindi l’utilizzo è controindicato, gli antibiotici.

La tonsillectomia (rimozione delle tonsille) può essere presa in considerazione quando la gestione degli episodi risulta difficile per la famiglia; è efficace nell’interrompere o ridurre drasticamente la periodicità degli attacchi (in circa l’80% dei casi), ma in genere non viene consigliata di routine.

Fonti:


Revisione scientifica e correzione a cura del Dr. Guido Cimurro (farmacista)
Le informazioni contenute in questo articolo non devono in alcun modo sostituire il rapporto dottore-paziente; si raccomanda al contrario di chiedere il parere del proprio medico prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.

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Domande, suggerimenti e segnalazioni

  1. francesco

    lo streptococco può causare danni alla tiroide? e quest’ultima puo portare all’ipotermia in un bambino di 6 anni?
    Dottore la ringrazio anticipatamente.

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      1. Si può verificare una tiroidite da streptococco (http://www.albanesi.it/salute/tiroidite.htm).
      2. Non credo, in genere le fonti consultate parlano di febbre; se però l’infezione fosse così grave da determinare ipotiroidismo, non escludo che possa causare ipotermia.

  2. Gabriele

    Salve dottore, ho una figlia che soffre di sindrome PFAPA ha quasi 5 anni , fino a 2 mesi fa l’interfallo della febbre era di un mese ultimamente siamo scesi a 20 giorni, il nostro dottore ci fa somministrare il bentelan 0,5 per 3 giorni una pasticca al giorno ogni volta che si presenta la febbre e la bambina già dopo 6 ore dalla somministrazione della prima pasticca è senza febbre, però ho paura che somministrando cortisone ogni 20 giorni possa causare dei danni. mi può dare un consiglio? Grazie

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Nei bambini piccoli il cortisone a queste dosi non è un problema.

    2. Anonimo

      salve, sono la mamma di federico un bambino di 4 anni che da un anno si ammala ogni 18-20 giorni con febbre altissima mal di gola con placche con conseguente alitosi e anche mal di pancia. le analisi del sangue sono apposto nella visita dell otorino lui e’ stato molto chiaro al nuovo anno fede va operato. io non vorrei farlo ! la mia pediatra mi ha consigliato ommunal e immunomix spero faccia effetto.

    3. mammap

      Salve, il mio bimbo è in cura al Gaslini di Genova, da uno specialista che studia questa sindrome PFAPA. Ha la febbre a intervalli quasi regolari da quando aveva 9 mesi (ora ha quasi 3 anni). Prima utilizzavamo sistematicamente il Bentelan e l’episodio tipico si interrompeva ( da febbre a 40 e più a temperatura normale nell’arco di mezza giornata) ma gli episodi hanno iniziato a presentarsi con più frequenza….. Già dalla prima visita al gaslini ci hanno fatto sospendere la somministrazione di bentelan, perchè l’uso del cortisone ravvicina gli episodi, cosi negli ultimi 5 mesi gli episodi sono stati solo 3 (uno in corso, oggi alle 14 aveva 40.3…)…avremo il nuovo controlo tra 6 mesi per decidere – specialista e otorino- se togliere le tonsille. Dato che va meglio probabilmente non lo faremo, ma se me lo proponessero non sono convinta di farlo fare perchè, se le tonsille non sono la causa, ma una via di sfogo, un sintomo, perchè rimuoverle? altra domanda:dalle analisi hanno visto che non ha svilppato gli anticorpi per il tetano, ora ripetiamo l’antitetanica, ma non capisco neppure perchè lo siano andati a cercare, che legame può avere? Grazie

    4. Dr. Cimurro (farmacista)

      1. Sul fatto di togliere o meno le tonsille preferisco non esprimere giudizi.
      2. Credo che l’analisi sia stata fatta a scopo di ricerca, immagino che si stiano vagliando diverse ipotesi per chiarire meglio la sindrome ed una di queste sia lo studio del sistema immunitario.

  3. Gabriele

    Tra le cause ho letto che può esserci la riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus, non me lo ha mai accennato il pediatra, c’è un metodo per vedere se dipende da quello? occorre un tampone? Grazie ancora

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      È solo un’ipotesi, non c’è modo di verificarla, ma soprattutto anche se fosse non cambierebbe purtroppo la situazione perchè non ci sarebbero farmaci diversi da usare.

  4. fra

    salve mia figlia soffre di pfpa da circa 4 anni ma lo abbiamo scoperto da 2 mesi a questa parte!! alla prima somministrazione del bentelan la temperatura dai 40,2 nel giro di poche ore e’ arrivata hai 35 gradi corporei….puo’ avere conseguenze una temperatura cosi bassa???

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      No, anche perchè in realtà è improbabile che scenda realmente sotto la sua temperatura basale.

  5. cosima Fricano

    Mia figlia dopo tre ricoveri senza diagnosi continua ad avere febbri frequentissime , siamo nella più grande disperazione gli ospedali della Sicilia non hanno saputo aiutarci, dobbiamo pur non potendolo fare andare al Nord. Ci può consigliare qualche ospedale?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Gaslini di Genova, ma sicuramente non è l’unica struttura di eccellenza in Italia.

  6. marina bejan

    ciao io o il figlio di quasi 4 anni e secondo la pediatra sofre di questo pfapa pero lui non cella la febre alta sta sul 37.5 sempre plache in boca e afte volevo per favore anche il suo parere grazie in anticipo

  7. marina bejan

    e un cosa multo importante che cella questi linfonoidi multo grossi

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      Questa febbre a 37.5 si verifica periodicamente in modo regolare?

    1. Dr. Cimurro (farmacista)

      In questo caso mi rivolgerei ad un centro specializzato.

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