Neurinoma acustico: sintomi, cause e terapia

Ultimo Aggiornamento: 174 giorni

Introduzione

Il neurinoma acustico è un raro tumore benigno che colpisce il cervello e che viene talvolta definito anche schwannoma vestibolare. In genere la crescita è molto lenta e avviene negli anni, arrivando a poter comprimere (ma non invadere, che è la differenza con i tumori maligni) il tessuto cerebrale.

Colpisce il nervo vestibolococleare, che contribuisce al controllo dell’udito e dell’equilibrio. Questo nervo corre parallelo al nervo facciale, che porta le informazioni dal cervello ai muscoli del viso.

Le pubblicazioni più recenti suggeriscono che l’incidenza stia aumentando, per via dei progressi nella tecnologia della risonanza magnetica, sia negli esami fatti per altri scopi sia per i controlli sui pazienti sintomatici. Si stima che negli Stati Uniti i casi siano 3,5 ogni 100.000 e più di 5.000 diagnosticati all’anno.

La maggior parte è diagnosticata nei pazienti tra i 30 e i 60 anni e tra i sintomi principali ricordiamo:

  • diminuzione dell’udito,
  • difficoltà di equilibrio.

Cause

Nella maggior parte dei casi la causa della malattia è sconosciuta, ma si pensa che sia in qualche modo connessa al malfunzionamento di un gene sul cromosoma 22; l’unico fattore di rischio noto per lo sviluppo del neurinoma acustico è una malattia genetica rara, la neurofibromatosi di tipo 2.

Il neurinoma acustico si sviluppa nelle cellule di Schwann che rivestono il nervo vestibolococleare, ed è questo il motivo per cui questo tumore è anche detto schwannoma vestibolare. Le cellule di Schwann formano un rivestimento protettivo attorno ai nervi, e aiutano i segnali elettrici a viaggiare nell’organismo.

Non si sa con certezza nemmeno il motivo per cui alcuni neuromi acustici iniziano o continuano a crescere mentre altri rimangono sempre di dimensioni invariate.

Neurofibromatosi di tipo 2

Un piccolo numero di casi di neuroma acustico (il 5% circa) è causato da una malattia ereditaria rara, la neurofibromatosi di tipo 2.

La malattia è un disturbo autosomico dominante, cioè la mutazione può essere trasmessa anche solo da un genitore (gene dominante). I figli di un genitore malato hanno quindi il 50% di probabilità di ereditare la malattia.

La neurofibromatosi di tipo 2 causa la crescita di tumori benigni sui tessuti nervosi dell’organismo, in particolare nella scatola cranica e nella spina dorsale. Questa malattia di solito è caratterizzata da un neurinoma acustico bilaterale, che si sviluppa sui nervi acustici in entrambi i lati.

  • La neurofibromatosi di tipo 2 non deve essere confusa con la neurofibromatosi di tipo 1, che è molto più diffusa e può anch’essa causare tumori spinali benigni. La neurofibromatosi di tipo 1 colpisce la pelle e non causa il neuroma acustico.
  • La neurofibromatosi di tipo 2 di norma colpisce entrambi i nervi acustici, cioè è più probabile rimanere sordi da entrambe le orecchie. Pertanto è indispensabile prendere confidenza con la lettura delle labbra e il linguaggio dei segni con un certo anticipo, in caso si rimanga sordi da entrambe le orecchie.

Fattori di rischio

L’unico fattore di rischio noto per il neurinoma acustico è avere un genitore affetto dalla neurofibromatosi di tipo 2.

Uno studio ha mostrato una relazione tra la presenza del tumore e una precedente esposizione a radiazioni di testa e collo oltre a una storia concomitante di adenoma paratiroideo, così come esistono alcune ipotesi relative all’uso e abuso dei telefoni cellulari.

Ad oggi in ogni caso non esistono evidenze inconfutabili sul legame tra qualsivoglia fattore ambientale e lo sviluppo di neurinoma dell’acustico, anche se l’Acoustic Neuroma Association (ANA) raccomanda l’utilizzo di auricolari a titolo di precauzione, finchè non saranno disponibili maggiori dati per poter trarre conclusioni certe.

Sintomi

I sintomi tendono a svilupparsi gradualmente e possono essere di varia gravità, questo disturbo, quindi, è spesso di difficile diagnosi.

Un neurinoma acustico di dimensioni limitate può provocare problemi con

  • l’udito e causare la sordità o il tinnito (rumore percepito all’interno dell’orecchio senza alcuna fonte esterna che lo provochi)
  • equilibrio, e causare le vertigini.

Un neurinoma acustico grande può causare svariati sintomi, tra cui:

  • mal di testa e vista annebbiata,
  • intorpidimento o dolore da un lato del viso,
  • problemi con la coordinazione degli arti da un solo lato del corpo.

In alcuni casi i neurinomi acustici più grandi possono causare debolezza muscolare da un lato del viso e, in rari casi, potrebbero anche causare cambiamenti nella voce o difficoltà di deglutizione (disfagia).

Quando chiamare il medico

È consigliabile andare dal medico se si nota una diminuzione dell’udito da un orecchio solo, se si sentono le orecchie fischiare o si hanno problemi di equilibrio.

Una diagnosi precoce del neurinoma acustico può servire a impedire al tumore di crescere tanto da causare conseguenze gravi, come la sordità o l’accumulo di liquidi all’interno della scatola cranica.

Pericoli

Il neurinoma acustico può causare diverse complicazioni permanenti, tra cui ricordiamo:

  • Sordità: Il sintomo più comune è la diminuzione dell’udito, a causa del danno subito dal nervo a causa della crescita tumorale; anche nel caso ottimale di trattamento è purtroppo comune un danno permanente all’udito.
  • Tinnito (acufene): Solo una parte dei pazienti che lamentano la presenza di acufene prima del trattamento vanno incontro a una risoluzione completa dopo il trattamento.
  • Intorpidimento e debolezza dei muscoli del volto (29% dei casi), dovuto a danni subiti dal nervo.
  • Disturbi del gusto e secchezza in bocca, che tuttavia nella maggior parte dei casi regrediscono qualche settimana dopo il trattamento.
  • Mal di testa, molto comune a seguito del trattamento chirurgico, ma destinato a risolversi nelle settimane successive nella maggior parte dei casi.
  • Problemi di equilibrio (vertigini e disequilibrio), che colpiscono quasi tutti i soggetti trattati in forma più o meno invalidante.

I tumori più grandi possono andare a comprimere il tronco encefalico, ostacolando il normale flusso del liquido cerebrospinale tra il cervello e il midollo spinale. In questo caso, il liquido può accumularsi nella scatola cranica (idrocefalo), aumentando la pressione al suo interno.

Si registrano rare recidive, stimabili in:

  • 1-3% dei casi trattati chirurgicamente,
  • 14% dei casi trattati con radioterapia.

Diagnosi

La sordità o i problemi di udito, il tinnito monolaterali/asimmetrici e la perdita di equilibrio sono sintomi precoci dello schwannoma vestibolare. Sfortunatamente la diagnosi precoce del tumore può essere difficile perché i sintomi possono essere lievissimi e potrebbero non comparire nelle prime fasi della crescita del tumore. Inoltre i problemi d’udito, le vertigini e il tinnito sono sintomi comuni di molti disturbi dell’orecchio medio e interno.

Una volta comparsi i sintomi, per una diagnosi corretta, sono essenziali l’esame dell’orecchio e il test dell’udito (audiogramma). La TAC con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica sono fondamentali per la diagnosi precoce dello schwannoma vestibolare e sono utili per capire dove si trova il tumore e quanto è grande e per pianificare la rimozione microchirurgica.

Cura e terapia

Per questo tumore ci sono diverse opzioni terapeutiche, a seconda

  • dell’età,
  • dello stato di salute generale del paziente
  • e della posizione e delle dimensioni del tumore.

Anche i risultati degli esami, della TAC e della risonanza magnetica servono per capire qual è la miglior opzione terapeutica. Il paziente può essere curato da diversi specialisti, tra cui:

  • neurochirurgo: chirurgo specializzato nelle operazioni sul sistema nervoso (cervello, nervi e midollo spinale)
  • chirurgo otorinolaringoiatra: chirurgo specializzato nella cura dei disturbi a carico delle orecchie, del naso o della gola
  • radioterapista: medico specializzato nella radioterapia

I neurinomi acustici tendono a crescere lentamente e non si diffondono in altre parti del cervello.

Possono essere molto piccoli e crescere così lentamente da non causare né sintomi né problemi. In tali casi, il neurinoma acustico può non essere operato, e ci si può limitare a tenerlo sotto controllo per evitare i rischi connessi all’intervento chirurgico (vigile attesa).

In rari casi il tumore può invece crescere talmente tanto da iniziare a premere sul cervello, tuttavia la maggior parte dei neurinomi acustici può essere curata prima che raggiunga questo stadio, o con l’intervento chirurgico che asporta il tumore, o con la radioterapia che lo distrugge.

Fonti Principali:

(A cura di Elisa Bruno)

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  1. Anonimo

    Salve dottore,ho assunto Sibilla ieri a mezzanotte stamattina alle otto ho avuto una scarica di diarrea,devo assumere un’altra pillola di riserva?grazie

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