Lupus eritematoso sistemico: sintomi e cura

• Introduzione
• Cause
• Tipologie
• Sintomi
• Diagnosi
• Cura
• Qualità di vita

Introduzione

Lupus Eritematoso Sistemico (http://it.wikipedia.org/wiki/File:Lupus_facial_rash.jpg)

Il lupus (o lupus eritematoso sistemico, dal nome della sua forma più frequente) è una malattia che può colpire quasi tutte le parti dell’organismo, provoca sintomi di intensità da lieve a estremamente grave, tanto che alcuni di essi possono rivelarsi letali.

Per curare il lupus è necessario capire il suo funzionamento, se il lupus vi riguarda direttamente o indirettamente, questo articolo vi aiuterà a capirlo meglio, spiegandovi che cos’è e quali sono le cure possibili.

Cause

Per capire la malattia è importante comprendere il funzionamento del sistema immunitario, formato dalle cellule del sangue specializzate, i globuli bianchi, e dalle sostanze chimiche da esse prodotte (gli anticorpi). Il nostro organismo è in grado di riconoscere i corpi estranei o le cellule estranee, come ad esempio i virus e i batteri, che combatte usando sia i globuli bianchi sia gli anticorpi con l’obiettivo di inattivarli o distruggerli. Il sistema immunitario è quindi utile per proteggerci dai microbi e dai virus.

Purtroppo, in alcune condizioni, il sistema immunitario scambia le cellule dell’organismo per corpi estranei e questo lo porta ad attaccare l’organismo stesso: l’autodistruzione immunitaria provoca infiammazione e lesioni di diversi tessuti corporei. Il lupus è un esempio di condizione in cui si verifica quanto descritto, è cioè una malattia autoimmune.

Il lupus può colpire diverse parti del corpo, tra cui:

• le articolazioni,
• la pelle,
• i reni,
• il cuore,
• i polmoni,
• i vasi sanguigni,
• il cervello.

Gli anticorpi coinvolti nel lupus sono detti auto-anticorpi, perché combattono contro lo stesso organismo che li produce.

Le cause del lupus sono sconosciute, è ragionevole supporre che sia provocato da una combinazione di fattori ereditari, ambientali e forse anche ormonali.

Il lupus NON è contagioso, cioè non può essere trasmesso ad altri dal malato.

Tipologie

La parola lupus è in realtà un termine generico, in quanto ne esistono diverse forme. Il lupus eritematoso sistemico (LES) è la forma più comune di questa patologia, sistemico significa che la malattia può colpire diverse parti dell’organismo.

Il lupus eritematoso discoide è un altro tipo di lupus che colpisce in particolar modo la pelle, su cui può apparire un eritema di colore rossastro, in rilievo; le zone più colpite sono il volto e il cuoio capelluto, ma la malattia può manifestarsi in altre parti del corpo. L’eritema può durare per giorni oppure per anni ed essere ricorrente. Una piccola percentuale dei pazienti affetti da lupus discoide a un certo punto si ammala anche di LES.

Il lupus farmaco indotto è una forma provocata da determinati farmaci: causa la comparsa di sintomi simili a quelli del lupus, che scompaiono quando si smette di assumere il farmaco.

Il lupus neonatale è una forma che colpisce i neonati, figli di donne affette dal lupus o da altre malattie del sistema immunitario. Il lupus neonatale è molto raro e quasi tutti i figli delle donne affette dal lupus sono completamente sani.

Sintomi

I sintomi del lupus possono essere lievi oppure molto gravi. La malattia di solito colpisce tra i 15 e i 45 anni d’età, ma può comparire anche durante l’infanzia o ad un’età maggiore.

Il lupus ha molti sintomi in comune con altre malattie, variano a seconda del paziente e anche, nella stessa persona, a seconda dell’episodio, e questo non facilita sicuramente la diagnosi.

Tra i sintomi più frequenti del lupus troviamo:

• Estrema stanchezza,
• Dolore o gonfiore articolare (artrite),
• Febbre di origine sconosciuta,
• Eritemi,
• Problemi renali.

Nei pazienti affetti dal lupus i sintomi si ripresentano in maniera ciclica: i periodi di malattia sono detti eruzioni, mentre i periodi di scomparsa dei sintomi si chiamano di remissione. Tra gli altri sintomi del lupus troviamo:

• dolore al petto,
• caduta dei capelli,
• aumento della fotosensibilità (sensibilità alla luce solare),
• dita delle mani e dei piedi pallide o arrossate per il freddo e per lo stress,
• mal di testa,
• vertigini,
• depressione,
• convulsioni.

Il lupus può colpire gli organi e i tessuti seguenti:

• Reni,
• Cervello e midollo spinale,
• Vasi sanguigni,
• Sangue,
• Polmoni,
• Cuore.

Diagnosi

Diagnosticare il lupus può essere difficile, i medici possono impiegare mesi o addirittura anni per arrivare a una diagnosi precisa. Per ottenere una diagnosi accurata è importante fornire al medico una descrizione completa ed accurata dei propri problemi di salute presenti e passati; i precedenti clinici, insieme all’esame fisico e agli esami di laboratorio, possono aiutare il medico a diagnosticare il lupus. Durante il periodo che intercorre prima della diagnosi, possono comparire sintomi nuovi .

Non esiste un unico esame in grado di stabilire una volta per tutte se si è stati colpiti dal lupus, ma ci sono diversi esami di laboratorio che possono contribuire alla diagnosi. Gli esami più utili individuano determinati anticorpi del sangue, che spesso sono presenti nelle persone affette dal lupus. Alcuni esami vengono proposti con meno frequenza, ma possono essere utili se le cause dei sintomi non sono chiare: il medico può consigliare una biopsia della pelle o dei reni, se questi organi sono colpiti dalla malattia. Lo scopo della biopsia è quello di prelevare un campione di tessuto da inviare in laboratorio per le analisi.

Alcuni medici potrebbero consigliare un esame aggiuntivo per scoprire se il paziente è malato di sifilide, perché gli anticorpi del lupus presenti nel sangue possono originare un falso positivo, ossia anche se l’esame risulta positivo per la sifilide, il paziente in realtà non ha questa malattia.

Altri esami di laboratorio vengono usati per tenere sotto controllo il decorso della malattia, dopo che è stata diagnosticata: l’esame emocromocitometrico completo (emocromo) ed ematochimico, quello delle urine e quello della velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES) possono dare informazioni importanti.

Un altro esame frequente misura il livello di presenza nel sangue di un gruppo di proteine dette proteine complemento, le persone affette da lupus normalmente hanno un basso livello di proteine complemento

Cura e terapia

Per il lupus non esiste nessuna cura definitiva, tuttavia le terapie disponibili possono tenere sotto controllo i sintomi e la maggior parte delle persone affette può condurre un’esistenza sana ed attiva. L’ambito di azione e l’efficacia delle terapie sono fortemente aumentati, quindi i medici possono avere maggiori opportunità di cura per la malattia.

Dopo la diagnosi, il medico propone una terapia basandosi sull’età, sul sesso, sullo stato di salute generale, sui sintomi e sullo stile di vita del paziente; la terapia dovrebbe venire incontro alle esigenze dei pazienti e può variare nel tempo.

Quando sviluppa una terapia, il medico tenta di:

• Prevenire gli attacchi,
• Curare gli attacchi se si verificano,
• Minimizzare le complicazioni.

Il medico e il paziente dovrebbero rivedere la terapia regolarmente, per essere sicuri che sia veramente efficace.

Per curare il lupus vengono usati diversi tipi di farmaci, per i pazienti con dolori articolari, febbre e gonfiore, in molti casi vengono usati i farmaci che diminuiscono l’infiammazione, detti anche antinfiammatori non steroidei: alcuni di questi sono disponibili in farmacia senza prescrizione medica, mentre per altri può essere necessaria la ricetta medica. Tra gli effetti collaterali più frequenti di questo tipo di farmaci troviamo: bruciore di stomaco, diarrea e ritenzione idrica.

Alcuni pazienti affetti dal lupus cominciano a soffrire di infiammazione al fegato e ai reni contemporaneamente all’inizio della terapia antinfiammatoria, è molto importante rimanere costantemente in contatto col medico quando si assumono gli antinfiammatori.

Gli antimalarici sono un altro tipo di farmaco usato frequentemente per la cura del lupus: questi farmaci, usati in origine soltanto per la cura della malaria, sono anche efficaci contro il lupus. Gli antimalarici possono essere usati da soli oppure in associazione con altri farmaci per curare l’affaticamento, il dolore articolare, le eruzioni cutanee e l’infiammazione dei polmoni. Se la terapia con gli antimalarici è più lunga può impedire la ricorrenza degli attacchi. Tra gli effetti collaterali degli antimalarici troviamo il mal di stomaco e, molto raramente, lesioni alla retina.

La terapia più comune per il lupus sono in ogni caso i corticosteroidi, ossia i cortisonici. I corticosteroidi assomigliano al cortisolo, un ormone antinfiammatorio sintetizzato dal nostro organismo, e sono in grado di far regredire l’infiammazione rapidamente. I corticosteroidi possono essere somministrati per via orale, con creme applicabili sulla pelle, oppure mediante iniezione. Si tratta di farmaci potenti, quindi il medico userà la minima dose efficace possibile. Tra gli effetti collaterali a breve termine dei corticosteroidi troviamo: gonfiore, aumento dell’appetito, aumento di peso e sbalzi d’umore. Questi effetti collaterali di solito scompaiono quando si smette di assumere il farmaco. Smettere all’improvviso la terapia con i corticosteroidi può essere pericoloso, quindi è molto importante che sia un medico a consigliarvi l’adattamento e l’eventuale diminuzione della dose.

A volte i medici decidono di somministrare grandi quantità di corticosteroidi per un breve periodo di tempo, per endovena. Con una terapia di questo tipo è meno probabile che si verifichino gli effetti collaterali tipici e non è necessario diminuire gradualmente le dosi.

Tra gli effetti collaterali sul lungo periodo possiamo avere: smagliature, irsutismo, indebolimento o lesioni ossee, ipertensione, compromissione delle arterie, glicemia alta, infezioni e cataratta. Di solito, all’aumentare della dose di corticosteroidi aumenta la gravità degli effetti collaterali inoltre, all’aumentare della durata della terapia, aumenta il rischio di altri effetti collaterali. I pazienti che usano i corticosteroidi dovrebbero chiedere al loro medico se sia opportuno assumere integratori di calcio e di vitamina D. Questi integratori riducono il rischio di ammalarsi di osteoporosi, ovvero di fragilità ossea.

Per i pazienti in cui il lupus colpisce i reni o il sistema nervoso centrale può essere usato un farmaco immunosoppressore, che inibiscono l’azione del sistema immunitario,bloccando la produzione di determinate cellule immunitarie. Gli immunosoppressori possono essere somministrati per via orale o per endovena. Tra gli effetti collaterali degli immunosoppressori troviamo: nausea, vomito, caduta dei capelli, incontinenza, diminuzione della fertilità e aumento del rischio di tumori e infezioni. Il rischio di effetti collaterali dovuti agli immunosoppressori aumenta proporzionalmente alla durata della terapia.

Poiché alcune terapie possono causare effetti collaterali pericolosi è importante comunicare immediatamente al medico la comparsa di qualsiasi effetto indesiderato. È anche fondamentale NON interrompere o modificare la terapia senza essersi consultati prima con il medico.

Molti centri di cura sono elencati sul sito del Gruppo Italiano LES.

Qualità di vita

Nonostante i sintomi e i possibili effetti collaterali della terapia, i pazienti affetti dal lupus possono avere un’ottima qualità di vita.

• Un buon modo per imparare a convivere con il lupus è quello di capire la malattia e i suoi sintomi, se impara a riconoscere i segnali premonitori di un attacco il paziente può prendere gli opportuni provvedimenti per ridurne l’intensità.
• Può essere utile imparare le strategie di prevenzione degli attacchi. Per una corretta prevenzione, ad esempio, è possibile limitare l’esposizione al sole oppure pianificare momenti di riposo e di tranquillità.
• È importante che i pazienti affetti dal lupus consultino regolarmente il medico, anziché chiedere aiuto soltanto quando i sintomi peggiorano. Se ci si sottopone visite ed esami regolari il medico potrà notare i cambiamenti, anche minimi.
• I pazienti dovrebbero prevenire tutte le malattie in qualche modo connesse al lupus, ad esempio facendo esami ginecologici e senologici. Anche andare regolarmente dal dentista può prevenire infezioni potenzialmente pericolose.
• Se si è in terapia con farmaci corticosteroidi o antimalarici bisognerebbe fare una visita oculistica all’anno per vedere se ci sono problemi agli occhi ed eventualmente curarli.
• I pazienti affetti dal lupus, per mantenersi sani, devono fare faticare un po’ più degli altri e fare più attenzione: per loro, quindi, è fondamentale mantenere una buona forma fisica ed evitare lo stress. Tra le tecniche di riduzione dello stress troviamo: l’esercizio fisico, il rilassamento e la meditazione. È inoltre fondamentale stabilire delle priorità per l’impiego del tempo e delle energie.
• Infine, è necessaria una buona rete di supporto, che può comprendere: la famiglia, gli amici, i medici, le organizzazioni e i gruppi di aiuto organizzati.

Traduzione a cura di Elisa Bruno