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Introduzione

“Linfocitopenia” (o linfopenia) è il termine medico usato per indicare la carenza di linfociti, un particolare tipo di globuli bianchi.

I linfociti sono prodotti all’interno del midollo osseo, come altri tipi di cellule del sangue (ad esempio globuli rossi e piastrine); la loro funzione è quella di proteggere l’organismo e quindi, se non ce ne sono a sufficienza, il rischio di infezioni tende ad aumentare.

Esistono tre tipi di linfociti:

  • linfociti B,
  • linfociti T,
  • linfociti NK (natural killer).

Tutti aiutano a proteggere l’organismo dalle infezioni. La maggior parte dei pazienti affetti da linfocitopenia presenta una carenza di linfociti T, ma in alcuni casi può esserci carenza di linfociti degli altri tipi.

I casi di linfocitopenia lieve potrebbero essere del tutto trascurabili o associati a infezioni non determinate (NDD) e/o non significative, ma si raccomanda ovviamente di fare sempre riferimento al proprio medico.

La linfopenia è una condizione comune, soprattutto all’aumentare dell’età e in caso di presenza di altre patologie; spesso non ha significato patologico, sopratutto quando transitoria ed occasionale (diversamente può essere considerata una forma di immunodeficienza).

È relativamente comune sentire l’espressione “inversione della formula leucocitaria“, che si riferisce ad una condizione in cui si verifica una riduzione dei neutrofili associata all’aumento dei linfociti, rispetto al totale dei globuli bianchi.

Ricostruzione grafica di un linfocita

iStock.com/luismmolina

Valori normali

I linfociti, da soli, rappresentano una percentuale variabile tra il 20% e il 40% dei globuli bianchi, corrispondenti negli adulti sani a 1.000-4.800 linfociti per microlitro di sangue, nei bambini a  3.000-9.500 linfociti per microlitro di sangue.

Il termine “linfocitopenia” si riferisce alla situazione in cui i linfociti siano meno di 1.000 per microlitro di sangue (negli adulti) o meno di 3.000 per microlitro (nei bambini).

Prognosi

La linfocitopenia può essere più o meno severa, ma di per sé non è causa di comparsa diretta di sintomi.

La durata della malattia dipende dalla causa scatenante, così come la terapia dipende dalla causa e dalla gravità del disturbo. Per la maggior parte dei casi di linfocitopenia non è necessaria alcuna terapia. Se si cura il disturbo a monte della malattia, la linfocitopenia probabilmente tenderà a regredire.

Quando la linfocitopenia esponga al rischio di sviluppare infezioni gravi si renderà probabilmente necessario ricorrere a farmaci o ad altri tipi di terapie.

Cause

In generale la linfocitopenia può verificarsi perché:

  1. L’organismo non produce abbastanza linfociti.
  2. L’organismo produce abbastanza linfociti, che però poi vengono distrutti.
  3. I linfociti rimangono intrappolati nella milza o nei linfonodi.

La linfocitopenia può anche essere provocata da una combinazione dei fattori sopraelencati.

Il meccanismo esatto con cui la singola malattia o disturbo influisce sul numero dei linfociti non è noto con esattezza e inoltre alcuni pazienti soffrono di linfocitopenia senza alcuna causa apparente.

Cause acquisite

La linfocitopenia può essere causata da molti disturbi, patologie e fattori, tra cui ricordiamo:

Si noti che nei casi di lieve linfocitopenia questa può non avere alcun significato patologico, oppure essere conseguente a infezioni non determinate (NDD) e/o non significative; in questi casi nessuno meglio di un medico può valutare l’esito dell’esame nel contesto del paziente.

Cause ereditarie

La linfocitopenia può essere provocata da malattie e da disturbi ereditari, come:

  • sindrome di Di George,
  • sindrome di Wiskott-Aldrich,
  • immunodeficienza combinata grave,
  • atassia telangiectasia.

Questi disturbi ereditari sono comunque piuttosto rari.

Sintomi

La scarsità di linfociti, se non è accompagnata da altri disturbi, può rimanere asintomatica, cioè non presentare alcun segno o sintomo.

La patologia di norma viene quindi spesso diagnosticata durante gli esami per altre malattie o disturbi, ad esempio negli esami per l’AIDS.

Se soffrite di infezioni insolite o ripetute e/o di infezioni che non guariscono, il medico potrebbe essere indirizzato verso la diagnosi di linfocitopenia.

Quando presenti, il sintomo più comune delle infezioni è la febbre, accompagnata dalla tipica sensazione di malessere.

Diagnosi

La diagnosi di linfocitopenia è esclusivamente fatta in base alla valutazione degli esami del sangue; la ricerca della causa inizia invece dall’anamnesi (cioè dall’analisi della storia medica), per poi proseguire con la visita medica (esame obiettivo) ed eventuali esami di approfondimento.

La scarsità di linfociti, se si presenta da sola, può rimanere asintomatica, cioè non causare alcun sintomo, quindi il disturbo spesso viene diagnosticato durante gli esami per altre patologie o disturbi.

Specialisti coinvolti

l vostro medico di famiglia probabilmente noterà che siete colpiti da infezioni insolite o ripetute e/o da infezioni che stentano a guarire. Le infezioni possono essere un segno della linfocitopenia. Il medico di famiglia può indirizzarvi presso uno specialista infettivologo, per scoprire qual è la causa delle infezioni.

Probabilmente sarete anche visitati da un ematologo (specialista nelle malattie del sangue) o da un immunologo (specialista dei disturbi del sistema immunitario). La linfocitopenia, infatti, può essere causata da malattie del sangue o del sistema immunitario.

Anamnesi

Per capire quali probabilità ci sono che soffriate di linfocitopenia, il medico potrà chiedervi:

  • Se siete a rischio per l’AIDS, cioè se:
    • siete stati sottoposti a trasfusioni in condizioni di rischio (per esempio Paesi con standard sanitari insufficienti),
    • vi siete esposti al contagio tramite contatto sessuale,
    • fate uso di droghe iniettabili,
    • vi siete esposti in passato o vi esponete attualmente al sangue o ai fluidi corporei infetti sul posto di lavoro.
  • Se in passato vi siete dovuti sottoporre alla radioterapia o alla chemioterapia (terapie antitumorali)
  • Se in passato vi sono stati diagnosticati patologie del sangue o disturbi immunitari, oppure se nella vostra famiglia ci sono precedenti di questi tipi di malattie.

Visita

Il medico vi visiterà per controllare se sono presenti sintomi di infezione, ad esempio la febbre. Controllerà l’addome, alla ricerca di eventuali gonfiori nella milza, e il collo, per escludere l’ingrossamento dei linfonodi.

Il medico, inoltre, controllerà se sono presenti sintomi di patologie e disturbi in grado di influire sulla quantità dei linfociti, ad esempio l’AIDS e i tumori del sangue.

Esami diagnostici

Per giungere alla diagnosi di linfocitopenia, il medico potrà consigliarvi uno o più degli esami seguenti.

Emocromo con formula leucocitaria

L’emocromo completo misura diverse componenti del sangue: controlla la quantità di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, e quindi è in grado di scoprire se c’è carenza di globuli bianchi.

I linfociti, da soli, rappresentano una percentuale variabile tra il 20 e il 40 per cento dei globuli bianchi. L’emocromo completo è in grado scoprire la quantità complessiva dei globuli bianchi, ma non è in grado di far capire al medico se c’è carenza di linfociti.

Probabilmente dovrete eseguire un esame più dettagliato, l’emocromo con formula leucocitaria, per scoprire se c’è carenza di linfociti. Quest’esame è in grado di evidenziare se soffrite di carenza di determinati tipi di globuli bianchi, ad esempio di linfociti. I risultati dell’esame, quindi, possono aiutare il medico a diagnosticare la linfocitopenia.

Citometria a flusso

La citometria a flusso esamina i diversi tipi di globuli bianchi ed è più dettagliata dell’emocromo con formula leucocitaria. La citometria a flusso è in grado di misurare le quantità dei diversi tipi di linfociti: linfociti T, linfociti B e linfociti NK (natural killer).

Quest’esame è in grado di contribuire alla diagnosi di linfocitopenia. La carenza di linfociti T può essere provocata da diverse patologie. Altre patologie possono causare la carenza di linfociti B o di linfociti NK.

Esami per le patologie a monte

La linfocitopenia può essere provocata da diverse patologie e disturbi. Il medico vorrà scoprire la causa del disturbo a monte. Probabilmente dovrete svolgere gli esami per l’HIV/AIDS, la tubercolosi, le malattie del sangue e i disturbi immunitari.

Probabilmente, quindi, dovrete sottoporvi agli esami del sangue, a quelli del midollo osseo e agli esami dei linfonodi.

I linfonodi fanno parte del sistema immunitario e si trovano in diverse zone dell’organismo. Durante la visita, il medico può scoprire se i linfonodi sono gonfi o meno. In caso di linfocitopenia, i linfonodi probabilmente trattengono troppi linfociti anziché rilasciarli nel sangue.

Il linfonodo, per essere esaminato, deve essere rimosso. L’asportazione dei linfonodi comporta un semplice intervento chirurgico.

Cura e terapia

In caso di linfocitopenia lieve senza causa apparente, probabilmente non dovrete sottoporvi ad alcuna terapia. Il disturbo potrebbe migliorare da solo, con il passare del tempo.

In caso di infezioni insolite o ripetute e/o di infezioni che stentano a guarire causate dalla linfocitopenia, sarà necessario curare l’infezione che vi ha colpito.

Se soffrite di una patologia o di un disturbo che provoca la linfocitopenia, il medico vi prescriverà una terapia per il disturbo. Risolvendo il problema a monte, probabilmente riuscirete a curare anche la carenza di linfociti.

Terapia per le infezioni

Se l’organismo ha carenza di linfociti, ha maggiori difficoltà a combattere le infezioni. Probabilmente sarete maggiormente soggetti alle infezioni provocate da

  • virus,
  • funghi,
  • parassiti,
  • batteri.

La terapia dell’infezione dipende ovviamente dalla natura della causa e, in certi casi, potrebbero essere necessarie terapie di copertura anche a seguito della guarigione.

I bambini che soffrono di infezioni batteriche continue e gravi possono avvalersi delle immunoglobuline, anticorpi che aiutano a rafforzare il sistema immunitario e a combattere le infezioni.

Terapia per le patologie a monte

La linfocitopenia può essere causata da patologie e disturbi di diversa natura, ad esempio dalle malattie infettive come

  • AIDS,
  • malattie del sangue come l’anemia aplastica,
  • disturbi ereditari, come la sindrome di Wiskott-Aldrich.

La terapia dipende dalla patologia o dal disturbo che provoca la linfocitopenia.

Nuove terapie

I ricercatori stanno sperimentando nuove terapie per aumentare la produzione di linfociti nei pazienti affetti da linfocitopenia provocata da patologie gravi.

Alcune ricerche, ad esempio, stanno mettendo a punto tecniche di trapianto delle cellule staminali del sangue e del midollo osseo. Questi trapianti potrebbero aiutare a curare o alleviare alcune delle malattie che provocano la linfocitopenia.

Altre ricerche, invece, sono dedicate all’elaborazione di farmaci e altri prodotti in grado di aiutare l’organismo a produrre una maggior quantità di linfociti.

Prevenzione

Prevenire la linfocitopenia ereditaria è impossibile, tuttavia è possibile tenerla sotto controllo usando speciali accorgimenti: seguite scrupolosamente la terapia e assumete tutte le medicine prescritte dal medico.

La diagnosi precoce può essere utile per tenere sotto controllo la linfocitopenia. Negli Stati Uniti i neonati vengono sottoposti a esami di routine per escludere un disturbo immunitario che potrebbe provocare la linfocitopenia. Questo esame permette di diagnosticare il disturbo prima che insorgano problemi più gravi.

Convivere con la linfocitopenia

Se soffrite di linfocitopenia lieve senza alcuna causa apparente, probabilmente non sarà necessaria alcuna terapia, perché il disturbo tenderà a risolversi spontaneamente.

Se invece la linfocitopenia è causata da una qualche patologia, dovrete curare la patologia che la scatena. Dovrete inoltre risolvere le infezioni, se il vostro organismo non è in grado di combatterle da solo per via della carenza di linfociti.

Curare e prevenire le infezioni

Il rischio principale connesso alla linfocitopenia sono le infezioni insolite, ripetute e/o le infezioni che stentano a guarire. Se soffrite di linfocitopenia, dovrete farvi curare per prevenire le infezioni o per guarire quelle che già vi hanno colpito.

È anche possibile prendere alcuni provvedimenti per prevenire le infezioni. Vi consigliamo ad esempio di:

  1. Evitare le persone malate e i luoghi affollati (ricorrere eventualmente all’uso della mascherina).
  2. Evitare gli alimenti che potrebbero contenere batteri, ad esempio gli alimenti crudi o non ben cotti.
  3. Lavare spesso le mani.
  4. Lavaei i denti, passare il filo interdentale e andare regolarmente dal dentista, per diminuire il rischio di infezioni della bocca e della gola.
  5. Chiedere al medico se è opportuno farvi vaccinare contro l’influenza e contro la polmonite.
  6. Imparate a riconoscere i sintomi delle infezioni, ad esempio la febbre. Contattate immediatamente il medico se pensate di essere stati colpiti da un’infezione.

Curare le patologie a monte

Le malattie che provocano la linfocitopenia vanno curate e risolte.

Probabilmente dovrete sottoporvi con regolarità agli esami per capire se la terapia sta funzionando; ad esempio dovrete fare regolarmente gli esami del sangue per controllare la quantità di linfociti nel sangue.

Se le terapie per le patologie a monte funzionano, il numero di linfociti nel sangue con ogni probabilità aumenterà.

Attività fisica

Chiedete al medico quali tipi di attività fisica sono indicati nel vostro caso, e con quale intensità potete praticarli. Vi consigliamo di evitare tutte le attività che potrebbero provocare traumi o far aumentare il rischio di infezioni.

Fonti e bibliografia

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Domande e risposte
  1. sono stata operata di carcinoma duttale infiltrante nel mese di gennaio di quest’anno. Ho fatto solo radioterapia e adesso prendo Arimidex per cinque anni. Da luglio di quest’anno ho un sacco di acciacchi (pericardite, flutter atriale) per cui mi sottopondo spesso ad esami del sangue tra cui l’emocromo. Ho notato che i valori sono molto fluttuanti ma le ultime analisi mi preoccupano. Ho fatto l’emocromo lunedi e i valori erano nella norma: globuli bianchi 5,70 -globuli ross i 4,01 – emogloblina 11,9, li ho rifatti martedi’ perche’ ho avuto un ricovero per i problemi al cuore e i risultati sono completamente diversi: globuli bianchi 3,48 – globuli rossi 3,41 –
    emoglobina 10,6. E’ possibile che siano cosi’ diversi 24 ore dopo? Non ho mai avuto valori cosi’ bassi, soprattutto i bianchi, la radioterapia puo’ aver causato dei problemi? Prendo in questo periodo il bisoprololo, il coumadi e sto terminando il brufen per la pericarirdite oltre che l’arimidex e l’eutirox, troppi farmaci ma purtroppo non ne posso fare a meno. La ringrazio e la saluto.

    1. Dr. Roberto Gindro

      Il laboratorio d’analisi è lo stesso?

  2. Egregio Dr. Cimurro, rieccomi con l’ultimo emocroma effettuato: WBC 4.72-RBC 4.02- EGB 11.6- HCT 34.8- PLT265- Neutrofili % 75.7- Neutrofili (val.ass.) 3.57 – Linfociti % 11.5- Linfociti (val.ass.) 0.54 . Nel frattempo sono stata colpita da diarrea violenta e forte cistite. Dopo è intervenuto anche un Herpes per fortuna non grande sulla schiena. Tutto questo è addebitabile a radioterapia (28 sedute )? Sono molto preoccupata. Cordiali saluti e grazie .

    1. Dr. Roberto Gindro

      Sì, sicuramente la radioterapia ha avuto un peso rilevante in tutto quanto successo.

  3. Mi hanno trovato i Leucociti a 12 con un range compreso tra 4 e 11. Cosa ne pensa?

    1. Dr. Roberto Gindro

      Il medico potrà valutare l’intero emocromo e quindi essere più preciso, ma di per sé non sembra essere un valore necessariamente preoccupante.